Įgimta katarakta

Įgimta katarakta – dalinis ar pilnutinis objektyvo debesis, vystosi gimdoje. Iš dalies pasireiškė nuo vaiko gimimo: nuo vos pastebimos balkšvos vietos iki visiškai paveikto objektyvo. Įgimta katarakta būdinga regos sumažėjimui ar visiškam praradimui, Vaikams taip pat yra squint ir nistagmas. Pirminė diagnozė atliekama prenatally, po gimimo, diagnozę patvirtina oftalmoskopija ir plyšioji biomikroskopija. Nurodytas chirurginis gydymas; Lensvitrektomija atliekama pirmaisiais gyvenimo mėnesiais nesunkiais atvejais.

• Įgimtos kataraktos priežastys
• Įgimta kataraktos klasifikacija
• Įgimtos kataraktos simptomai
• Įgimtos kataraktos diagnozė
• Įgimtos kataraktos gydymas
• Įgimtos kataraktos prognozavimas ir prevencija

Įgimta katarakta

Įgimta katarakta – akių organų patologija, dažnai rasti klinikoje daugelio vaikų ligų. 36 m% atvejų atsiranda dėl gimdos infekcijų. Bendras įgimtų kataraktų dažnis populiacijoje – 1-9 atvejų 10 000 naujagimių. Šios ligos dalis tarp visų regos organų defektų – 60%. Nenustatyta lyčių skirtumo, išskyrus genetines mutacijas, kurie dažniau pasitaiko berniukams, o merginos dažnai išlieka besimptomiai transformuoto geno nešiotojais. Šiuo metu ypatingas dėmesys buvo skiriamas įgimtai kataraktos problemai pediatrijoje. Ligos priežastis yra daugybė priežasčių, Todėl gydytojų pastangos yra skirtos kataraktos prevencijai ir ankstyvam diagnozavimui. Patobulinti chirurginio gydymo metodai. Visos priemonės yra skirtos vaiko vizijai išsaugoti siekiant geresnės socialinės adaptacijos.

Įgimtos kataraktos priežastys

Dažniausiai įgimta katarakta yra susijusi su TORCH infekcijų grupe, kuri apima raudonukę, toksoplazmozė, herpeso virusas ir citomegalovirusinė infekcija. Tačiau tai nėra vienintelis simptomas. Kiekviena liga turi savo ypatingų savybių. Antroji dažniausia įgimta kataraktos priežastis – keitimo sutrikimai vaikui: galaktozemija, Vilsono liga, hipokalcemija, diabetas ir kiti. Kartais liga atsiranda dėl autosominio dominavimo ir autosominio recesyvinio genetinių mutacijų. Mutacijos, susijusi su X chromosoma, švenčiama dar rečiau.

Chromosomų anomalijų atveju (Dauno sindromas, katės verksmo sindromas, taškinė chondrodisplazija, Hallermann-Streif-Francois sindromas ir kt.) Įgimta katarakta taip pat nėra vienintelis simptomas. Paprastai, kartu su fizinės ir psichinės raidos bei kitų apraiškų pažeidimais, būdingas tam tikrai nosologijai. Išoriniai veiksniai, veikiantys šią ligą, gali būti gydomi antibiotikais nėščioms moterims, steroidų hormonų terapija, spindulinis gydymas ir kitų teratogeninių veiksnių poveikis. Atskirai atskirti įgimtą kataraktą anksti.

Objektyvo neaiškinimas pasireiškia vienu iš dviejų mechanizmų. Pirma, iš pradžių neteisinga regėjimo organo žyma. Apibūdinamas intrauterine infekcija ankstyvosiose nėštumo stadijose, chromosomų patologijos ir apskritai bet koks teratogeninis poveikis, jei tai vyksta pirmosiomis nėštumo savaitėmis, kai vaisius turi regos organų sistemą. Antrasis mechanizmas – tai jau suformuoto lęšio nugalėjimas. Dažnai pasireiškia metabolinių sutrikimų atvejais (galaktozemija, diabetas ir kiti.), išorinių žalingų veiksnių poveikis nėštumo metu (antrojo ir trečiojo trimestrą). Bet kokiu atveju keičiant objektyvo baltymo struktūrą, dėl to, ką jis pamažu patenka ant savo plaukų ir tada praranda savo skaidrumą, dėl įgimtos kataraktos vystymosi.

Įgimta kataraktos klasifikacija

Liga suskirstyta į tipus, priklausomai nuo debesies zonos vietos ir jos pločio. Yra išskiriami tokie kataraktos tipai: kapsulė, poliarinis (priekyje ir atgal), sluoksniuota (filmas), branduolinis, pilnas.

Kapsulinė įgimta katarakta – tai sumažėja priekinės ar užpakalinės lęšio kapsulės skaidrumas. Objektyvas pats neturi įtakos. Regėjimo sutrikimas dažnai yra šiek tiek, tačiau atsiranda aklumas, jei kapsulės pažeidimas yra didelis, arba nustebęs, ir priekyje, ir nugaros kapsulę tuo pačiu metu.

Poliarinės kataraktos metu pokyčiai turi įtakos objektyvo priekinei arba nugaros daliai. Kapsulė dažniausiai taip pat dalyvauja procese. Šiai rūšiai būdingas dvipusis pažeidimas. Regos sutrikimo laipsnis labai skiriasi.

Sluoksniuota katarakta – tai vienos ar kelių pagrindinių objektyvo sluoksnių debesys. Dažniausiai pasitaikantis įgimtas kataraktas, kaip taisyklė, dvipusis pažeidimas. Vizija paprastai labai sumažėja.

Branduolinė katarakta vadinama optinės kaukės centro dalimi – jo esmė. Šis tipas randamas visoms paveldimoms ligos priežastims. Dvigubas pažeidimas, regėjimas mažėja, kad užbaigtų aklumą.

Užbaigta įgimta katarakta pasižymi viso objektyvo nusėdimu. Drumstumo laipsnis skiriasi, tačiau dažniau ši ligos forma visiškai netenka regėjimo vaiko. Dvigubas pažeidimas.

Pagal kilmę įgimta katarakta yra padalyta į paveldimus ir gimdą. Pirmasis yra perduotas vaikui iš vieno iš tėvų, Antrasis vaisiaus vystosi nėštumo metu. Netipiškas (polimorfinis) apsvarstykite sudėtingos formos kataraktą. Paskirkite vienašalę ir dvišalę kataraktą, taip pat liga klasifikuojama pagal regos praradimo laipsnį (išskiria I-III laipsnius). Kai kuriose klasifikacijose atskirai nurodoma sudėtinga kataraktos forma, Tačiau gali būti vadinamas bet koks objektyvo debesis, kartu su kitų organų ligomis.

Įgimtos kataraktos simptomai

Pagrindinis simptomas – vienos ar kitos laipsnio objektyvo debesys. Klinikiniame paveikslėlyje gali pasirodyti pastebima balta taško vieta ant rainelės fono, tačiau įgimta katarakta yra labiau paplitusi, kai ši funkcija nėra. Su vienašaliais pažeidimais pastebima pikis, kaip taisyklė, konvergencija. Kartais netgi randamas patologinis ritmo drebulys akies obuolio. Beveik visi vaikai, turintys dvipusį įgimtą kataraktą, turi nistagmą. Praėjus maždaug dviem mėnesiams, sveiki vaikai jau gali stebėti dalyką, bet tai nėra su liga, arba kūdikis visada sukasi objekto kryptimi tik sveikai akiai.

Įgimtos kataraktos diagnozė

Pirminė diagnozė atliekama nėščių moterų įprastinės ultragarso tyrimo metu. Jau antrąjį trimestrą objektyvas vizualizuojamas ultragarsu su tamsia vieta (Gerai). Yra atvejų, kai antrasis ultragarsas vis dar neįmanoma patikimai pašalinti ar patvirtinti diagnozės, ir tada tai gali būti padaryta trečiąjį trimestrą. Svarbu suprasti, kad šiuo etapu diagnozė negali būti patvirtinta 100%, bet liga gali būti įtariama, ir statistika rodo, kad metodas yra labai patikimas.

Pasibaigus kūdikiui, pediatras galės pastebėti tik centrinės vietos objektyvo silpnumą. Dažniausiai katarakta negali būti diagnozuota fizinio tyrimo metu. Pediatrinis oftalmologas turi būti tikrinamas visiems naujagimiui. Specialistas sugebės įtarti ir patvirtinti įgimtos kataraktos diagnozę, matydamas net šiek tiek pažeidžiant šviesos praliejimą per lęšį. Be to, gydytojas aptiks šnervį ir nistagmą. Kadangi įgimta katarakta yra susijusi su daugeliu gimdos infekcijų, keitimo vertės sumažėjimas, chromosomų patologijos, tada, diagnozuojant šias ligas, vaikas bus ištirtas, kad nebūtų akių trūkumų.

Įgimtos kataraktos diagnostikai naudojami šie instrumentiniai metodai: oftalmoskopija, plyšio biomikroskopija, Akies obuolio ultragarsas. Visi jie leidžia patikrinti objektyvo skaidrumo pokyčius ir pašalinti klinikinėje praktikoje panašias ligas. Visų pirma, Retinopatija vaikams taip pat būdinga regėjimo sutrikimams ir šnipščiui, tačiau šiuo atveju priežastis yra tinklainės žala, ir patikrinimas naudojant oftalmoskopą leis jį įdiegti. Išorinės akies dalies augliai gali žymiai sumažinti regėjimą, kaip įgimta katarakta. Vizuali apžiūra padeda juos atskirti, oftalmoskopija, ultragarso ir rentgeno diagnostikos metodai.

Įgimtos kataraktos gydymas

Konservatyvūs gydymo metodai yra pagrįsti tik tuo, kad objektyvas silpnas. Terapijoje naudojami citoprotektoriai ir vitaminai. Tačiau dažniausiai įgimta katarakta gydoma skubiai. Chirurginis pašalinimas būtinas kuo greičiau, sudaryti tinkamas akių vystymosi sąlygas. Kataraktos operacija – lansvitrektomija – laikomas mažiausiai traumuojančiu vaikystėje, todėl dažniausiai tai vyksta. Būklė po objektyvo pašalinimo vadinama aphakija ir reikalauja ilgalaikio dinaminio stebėjimo ir regėjimo korekcijos.

Aphakia koreguojamas su akiniais arba kontaktiniais arba akies lęšiais. Oftalmologui privalu stebėti galimas pooperacines komplikacijas, ypač, glaukoma. Prieš kelis dešimtmečius komplikacijų sąrašas buvo platesnis, tačiau su «Lensvitrektomii» įvedimu dauguma jų sugebėjo sumažinti. Taip, Tinklainės atsiskyrimo atvejai yra labai reti, ragenos edema, endoftalmitas ir ambliopija.

Įgimtos kataraktos prognozavimas ir prevencija

Šiuolaikiniai chirurginio gydymo metodai daugeliu atvejų yra palanki prognozė. Suteikto objektyvo pašalinimas iki šešių mėnesių (geriau pirmosiomis savaitėmis ir mėnesiais) ir tolesnis regos korekcija skatina gerą socialinę adaptaciją vaikams suaugusiesiems. Verta paminėti, kad vienkūnio įgimta katarakta yra gydoma daug blogiau ir iki šiol suteikia daugiausia visų komplikacijų, susijusios su šia liga. Be to, katarakta yra labai retai atskirai, Todėl prognozę taip pat lemia kartu vartojamos ligos: infekcijos, mainų sutrikimai, chromosomų patologijos ir t. d.

Įgimtos kataraktos prevencija atliekama nėštumo metu. Būtina pašalinti moterų kontaktą su infekciniais ligoniais, sumažinti teratogeninių veiksnių poveikį (alkoholis, rūkymas, radiacinės diagnostikos ir gydymo metodai ir kt.). Moterims, kenčia nuo diabeto, Endokrinologo stebėjimas rodomas visą nėštumą. Dažniausiai chromosominės patologijos diagnozuojamos prieš gimdymą, ir tada moteris jau gali nuspręsti nutraukti nėštumą arba sąmoningai nešiotis vaiką. Nėra specifinės įgimtos kataraktos profilaktikos.