Įgimta odos aplazija
Įgimta odos aplazija – Neaiškios etiologijos būsenos grupė, kurie būdingi židininiam odos formavimo pažeidimui su randų vystymu. Šios būklės simptomai nustatomi iškart po gimdymo, kuris turi vieną ar daugiau erozijų ar išsiveržimų ant galvos odos arba, labai retai, kitose kūno dalyse. Gimdos odos aplazijos diagnozė atliekama remiantis dermatologo atliktu tyrimu, histologinis audinių pažeidimas. Tik simptominis gydymas, siekiant užkirsti kelią antrinei infekcijai, bet chirurginė randų korekcija gali sumažinti kosmetinį defektą.
- Įgimtos odos aplazijos priežastys
- Įgimtos odos aplazijos simptomai
- Įgimtos odos aplazijos diagnozė
- Įgimtos odos aplazijos gydymas ir prognozė
Įgimta odos aplazija
Įgimta odos aplazija – tai pagrindinis odos vystymosi defektas, kuriame sutrikdomas epidermio susidarymas, Derma, priedėliai, ir sunkiais atvejais, ir poodinis audinys. Ši būklė žmonijai buvo žinoma daugiau nei 250 metų, tačiau iki šiol neįmanoma nustatyti jo vystymosi priežasčių, Dermatologijoje yra tik teorijos šiuo klausimu. Įgimtos odos aplazijos dažnis nežinomas, dauguma mokslininkų ją vertina 1 lygiu:10000. Kartais ši sąlyga derinama su kai kuriomis genetinėmis ligomis, kitos gimdos kaklelio formos. Įgimta odos aplazija daugeliu atvejų nesukelia rimtų pasekmių, tačiau kosmetikos defektas rando pavidalu nidos vietoje išlieka žmogui visą gyvenimą.
Įgimtos odos aplazijos priežastys
Iki šiol nėra vieningos ir visuotinai priimtos teorijos, kuris paaiškintų šios įgimtos odos vystymosi defektus. Tariama, kad įgimtos odos aplazijos priežastis yra visa įvairių patologinių veiksnių grupė, dėl kurių sutrinka nervų vamzdžio uždarymo procesas arba slopinamas dermos ir epidermio embrioninių gemalų vystymasis. Kartais galima nustatyti šios būklės šeimos formas, tuo pačiu metu ir jos paveldėjimo mechanizmas, tariamai, autosominis dominuojantis. Tačiau atsitiktinės įgimtos odos aplazijos formos yra daug dažniau, kartais kartu su kitomis anomalijomis, dėl genetinių ligų ar teratogeninių veiksnių poveikio. Tai leidžia manyti, kad ši būklė yra įtaka įvairioms kenksmingoms aplinkybėms formuojant vaisius.
Įgimtos odos aplazijos simptomai
Odos aplazija nustatoma iš karto po gimdymo. Dažniausiai ant parietalinio regiono randamas apvalios formos centras, kurio skersmuo yra 1-3 centimetrai. Maždaug trečdaliu atvejų atsiranda du protrūkiai, net rečiau — trys ar daugiau aplazijos odos. Patologinė sritis yra erozija ar opa, kietas ir granuliuotas, plaukų danga nėra. Tačiau ilgiau ir tamsesni plaukai auga aplink opa, koks simptomas? «plaukų apykaklė». Formos spalva svyruoja nuo rožinės iki ryškios raudonos.
Laikui bėgant, nesant komplikacijų (antrinė infekcija, Pavyzdžiui), įgimtos odos aplazijos sritis pradeda išspręsti, susidarius baltam randui. Ji taip pat neaugs plaukus ateityje, ir jis gyvena su žmogumi visą gyvenimą. Be odos simptomų, vaikas, turintis įgimtą odos aplaziją, gali būti užregistruotas giliau išsidėstų audinių susidarymo sutrikimų ir kitų nusižengimų – skilties lūpos, skruzdžių gomurys, akių atrofija. Senyvi vaikai ir suaugusieji rando vietoje gali kartais susidaryti piktybines navikas.
Įgimtos odos aplazijos diagnozė
Dermatologui paprastai nėra sunku pripažinti šią ligą – jo simptomai yra pakankamai specifiniai, ir jai supainioti su kitomis įgimtomis odos sąlygomis yra gana sunku. Tačiau kai kuriais atvejais kiti patologiniai procesai ir sąlygos gali turėti panašią į įgimtą odos aplaziją. Todėl būtina šią diferencinę diagnozę nustatyti tokiomis ligomis, kaip židinio sklerodermija, Diskoidinė raudonoji vilkligė, taip pat perinatalinio sužalojimo pasekmes (nuo ginklų ir kitų akušerinių instrumentų). Šeimos odos hipoplazijos formos yra labai panašios į aplaziją, tačiau šventyklose pastebimi atrofiniai kampai.
Patys tiksliausi diagnostiniai duomenys gali atlikti histologinį patologinio dėmesio audinių tyrimą. Su įgimta odos aplazija pastebimas ryškus storio sumažėjimas (iki 1 ląstelių sluoksnio) epidermis, Derma, kartais po oda. Uždegimo požymiai ir leukocitų infiltracija (jei nėra antrinės infekcijos) nepastebėta, taip pat neatskleis odos priedų.
Įgimtos odos aplazijos gydymas ir prognozė
Įgimtos odos aplazijos gydymas sąlygiškai suskirstomas į du etapus. Pirmasis yra pagamintas iš karto po vaiko gimimo – per šį laikotarpį parodyta tik prevencinė ir priežiūros veikla (erozijų gydymas antibakteriniais tepalais, drėkintuvai), padažu sumažinti sužalojimo riziką. Per kelias savaites patologinio dėmesio vietoje bus randas, kuri netgi išlieka gyvybei, bet gali būti padengtas aplinkiniais plaukais. Antrasis etapas yra sumažintas iki chirurginio defekto pašalinimo (dažniausiai, dėl kosmetinių priežasčių), ir tai gali būti atliekama vėlyvoje vaikystėje ar pilnametystėje. Ištaisant reikšmingas odos įgimtos aplazijos vietas, gali būti naudojami odos transplantai. Ligos prognozė paprastai yra palanki, Kai kurie mokslininkai atkreipia dėmesį į tai, kad dermatologas kasmet tiria randą dėl vėžio susirgimo pavojaus.