Įgimtos apatinių galūnių formos

Įgimtos apatinių galūnių formos

Įgimtos apatinių galūnių formos – išsami ir įvairiapusiška anomalijų grupė, įskaitant klubo srities patologiją, klubus, kelio sąnarys, blauzda, kulkšnies ir pėdos. Gali būti, kad nėra viso galo ar jo dalių, viso segmento arba vieno kaulo nepakankamumas, įtraukti į šį segmentą (Pavyzdžiui, tik blauzdikaulis arba tiesiog skilvelė), raumenų nepakankama raida, indai ir nervai, jungiamojo audinio baneriai ir t. d. Galima naudoti keletą įgimtų anomalijų. Anomalijų priežastis yra nepalankių išorinių ir vidinių veiksnių poveikis nėštumo metu. Kai kuriais atvejais pastebima genetinė polinkis. Diagnozė pagrįsta patikrinimo duomenimis, rentgeno rezultatai, CT, MR ir kiti tyrimai. Gydymas paprastai yra chirurginis. Prognozė priklauso nuo patologijos sunkumo.

Įgimtos apatinių galūnių formos

Įgimtos apatinių galūnių formos
Apatinių galūnių deformacijos sudaro didelę anomalijų grupę, atsirado prenataliniame laikotarpyje ir labai skiriasi nuo sunkumo. Ortopedijos ir traumatologijos praktikoje jie vyksta gana dažnai ir sudaro 55% viso įgimtų raumenų ir kaulų sistemos anomalijų skaičiaus. Sunkūs defektai diagnozuojami iškart po gimdymo. Mažos anomalijos kai kuriais atvejais gali būti asimptominės arba beveik besimptomės ir tapti atsitiktine ištyrimu dėl kitų sužalojimų ir ligų. Vaikų ortopedai ir traumatologai užsiima apatinių galūnių įgimtų anomalijų gydymu.

Apatinių galūnių malformacijų priežastys

Dėl mutacijų gali atsirasti vystymosi sutrikimų, taip pat išorinių ir vidinių teratogeninių veiksnių veiksmai. Dažniausiai pasitaikantys išoriniai veiksniai, turi neigiamą poveikį galūnių formavimui, yra infekcinės ligos, valgymo sutrikimai, vartojančių daugybę vaistų ir radiacijos. Į vidaus veiksnių skaičių, kuris gali sukelti sutrikusią galūnių susidarymą, yra pagyvenusi moteris, gimdos patologija, sunkios somatinės ligos, kai kurios ginekologinės ligos ir endokrininiai sutrikimai.

Įgimtų apatinių galūnių malformacijų klasifikacija

1. Vices, kurie atsiranda dėl apatinių galūnių dalių susidarymo nepakankamumo

Amelija – galūnė visiškai nėra. Apus yra įmanoma (abiejų apatinių galūnių trūksta) ir monopus (trūksta vienos apatinės galūnės).

Fokelija arba žandikaulio galūnė. Nėra jokių vidurkių ir/ar proksimalios galūnės dalys kartu su atitinkamomis sąnaromis. Galima būti dvipusio arba vienpusio. Kartais yra visos galūnės, kaip mažesnis, taip ir viršuje. «Full Fokomelia» – nugaros ir klubo trūksta, suformuota kojelė pritvirtinta prie kūno. Distal fokomelia – ne blauzdos, snukis pritvirtintas prie šlaunies. Proksimalinė Fokomelija – klubo trūksta, blauzdos su kojeliu prie kūno.

Skaitykite taip pat  Makšties sausumas

Peromelia – fokomelijos rūšis, kuriuose nėra dalies galūne kartu su distalinio skyriaus nepakankamumu (pėdos). Pilna peromelija – kojos trūksta, jo pritvirtinimo vietoje yra odos išsišakojimas arba pradinis pirštas. Nebaigta – klubo trūksta arba nepakankamai išvystyta, galūnes taip pat baigiasi odos projekcija arba pradinis pirštas.

Be to, atskirti nebuvimą (aplazija) fibula ar blauzdikaulis, falangų stygius (afalangija), pirštų trūkumas (adaktyly), vieno piršto buvimas ant kojos (monodactyly), taip pat įprastos ir netipinės pėdos formos formos dėl vidurinių sekcijų nebuvimo ar neišsivystymo.

2. Vices, kurie atsiranda dėl nepakankamai atskirų apatinių galūnių dalių

Syrenomelia – apatinių galūnių sintezė. Galima pastebėti tik minkštųjų audinių sujungimą arba minkštųjų audinių sujungimą, taip ir kai kurie vamzdiniai kaulai. Dažnai derinamas su dubens ir galūnių kaulų nebuvimu arba neišsivystymu. Kai sirenomelija galima, nes kojos nėra, taip ir vienos ar dviejų kojų buvimas (dažniau elementari). Paprastai pastebima net ir tiesiosios žarnos nepakankama plėtra, anus, šlapimo sistema, vidiniai ir išoriniai lytiniai organai.

Be to, grupės vice, dėl nepakankamo diferencijavimo, įtraukti sinostosas (kaulų sąnarys), įgimtas klubo dislokavimas, įgimta kūno kulna, arthrogryposis ir kai kurių kitų anomalijų.

3. Priemonės dėl padidėjusio: apatinių galūnių skaičiaus padidėjimas – polymelia, dviguba pėda – diplopodija.

4. Priemonės dėl nepakankamo augimo – įvairių nosies apatinių kaulų hipoplazija.

5. Piktys dėl augimo – gigantismas, atsirandantis dėl vienašališkai išsivysčiusios galinės dalies.

6. Įgimtas susiaurėjimas – audinio verpalai, galūnės, atsirandančios įvairiose vietose ir dažnai pažeidžiančios jo funkciją.

Blauzdikaulio nepakankamumas

Padaro 1,2% viso įgimtų skeleto deformacijų skaičiaus. Dažnai kartu su kitomis anomalijomis, įskaitant apoplaziją šakniastiebis ir patelių trūkumą. Pasirodys kramtantis. Galūnių disfunkcijos laipsnis priklauso nuo sutrumpėjimo ir mastymo sunkumo dydžio. Su diafizės gretimų sąnarių pralaimu, kaip taisyklė, nepasikeitė, jų funkcija yra visiškai išsaugota. Iš distalinio klubo pralaimėjimo paprastai būna sutrikimų. Limb rotirovana, sutrumpintas. Užtvaras nukrypsta ir nuleistas defekto kryptimi. Galaktika yra nuslopinta arba nėra. Sėdmenų ir šlaunų raumenys yra atrofiuoti, pėdos arklių pozicijoje. Šlaunikaulio radiografija rodo segmento sutrumpinimą ir nepakankamą išsivystymą.

Skaitykite taip pat  Oneroidas

Chirurginis gydymas, kurio tikslas — atstatyti galūnių ilgį. Ankstyvajame amžiuje atlikite operacijas, skatinančias gemalo zonas. Nuo 4-5 metų, atlieka osteotomiją kartu su iškraipymo aparato įvedimu. Jei sutrumpinimas yra toks didelis, kad atkurti galūnių ilgį neįmanoma, pėdos amputacija yra būtina, kartais – kartu su kelio sąnario (sukurti ilgą funkcinį kumpį). Nedideliame sutrumpinime galima naudoti specialius batus ir įvairius ortopedinius prietaisus.

Gimdos ir klubo displazijos įgimtas dislokavimas

Įgimtas klubo dislokavimas yra gana retas, Dažniausiai pasitaiko displazijos laipsnio. Patologija, kaip taisyklė, vienpusis. Merginos kenčia 7 kartus dažniau nei berniukai. 5 m% atvejai aptiko tiesioginį defekto perdavimą paveldėjimo būdu. Manifesai švelni, pasukimas ir galūnės sutrumpinimas. Kai abipusėje anomalijoje atsiranda ančių ėjimas. Blauzdos sąnario rentgeno spinduliai rodo galvos sumažėjimą ir išlyginimą, o jo stovėjimas virš gaubtelio. Gydymas ankstyvame amžiuje yra konservatyvus naudojant įvairius prietaisus, specialios kelnaitės ir trinkelės. Kai mirtini išsiplėtimas pasibaigus 2-3 metų operacijai.

Šlaunies valgus ir varus deformacija

Sukurtas pažeidžiant gimdos kaklelio ar gimdos kremzlės pažeidimą, vienodai paplitusi merginoms ir berniukams, 30 val% aptikta iš dviejų pusių. Valguso deformacija, kaip taisyklė, asimptominis. Kreivumą lydi klibinimas, judėjimo apribojimas ir nuovargio galūnės. Klinikiniai pasireiškimai panašūs į įgimtą klubo dislokaciją. Kai rentgenografija nustatoma dėl galvos osifikacijos vėlavimo, šlaunikaulio sutrumpinimas ir plonėjimas. Sumažintas gimdos kaklelio-diafizijos kampas. Chirurginis gydymas, Korekcinė osteotomija atliekama, siekiant padidinti gimdos kaklelio-diafizinių kampų skaičių.

Įgimta kaukolės išsiplėtimas

Labai reti. Yra genetinė polinkis. Galima derinti su kitomis blogybe, berniukai kenčia dvigubai dažniau nei merginos. Įgimta kaulo dislokacija pasireiškia galūnių nuovargiu, nestabili eisena ir dažni kritimai. Galima kontraktūra. Be gydymo, problema su amžiumi sustiprėja, deformuojantis artrozė, išsivysto svyruojantis kreivumas. Kelių sąnario rentgeno spinduliai rodo, kad kaulo dalies neišvystymas ir poslinkis (daugiau į išorę) ir išorės condyle nepakankamai išvystyta. Chirurginis gydymas – patellar pačios raištis yra perkeltas ir užfiksuotas vidurinėje padėtyje.

Skaitykite taip pat  Peritonitas

Patelių trūkumas

Dažnai kartu su kitomis kelio anomalijomis (blauzdikaulio ir šlaunikaulio dalies sąnarių galų nepakankamumas), su šlaunies ir apatinės dalies nuleidimu, kojinių kojų ir kitų blogybių. Išskirtos patologijos eiga paprastai yra besimptomė, esant padidėjusiam krovinio silpnumui ir galimo jausmo gaivumui. Su izoliuotu anomaliu gydymas nereikalingas.

Įgimta kojų dislokacija

Retai aptiktos, paprastai dvipusis. Pridedama kontraktūra ir kelio deformacija. Deformacijos tipas priklauso nuo kojų kaulų poslinkio tipo. Šlaunies ir apatinės kojos raumenys yra nepakankamai išvystyti, dažnai turi nenormalius tvirtinimo taškus. Patologija dažnai derinama su kulkšnies sąnario vystymosi anomalijomis, blauzdikaulio nebuvimas ar nepakankamas išsivystymas. Gydymas ankstyvame amžiuje yra konservatyvus (pratęsimas ir sumažinimas). Operacijos atliekamos nuo 2 metų ir vyresni – atviras dislokavimas, jei reikia kartu su sutrikusios skeleto patologijos ištaisymu.

Kelio sąnario valgus ir varus deformacijos

Retai pastebėta, gali būti paveldimas. Paprastai kartu su klubo deformacija ir plokščia pečiais. Jie sukelia ankstyvą sunkų gonartrozę. 5-6 metų amžiaus korekcija atliekama naudojant konservatyvius metodus, vėlesnėje operacinėje intervencijoje. Priklausomai nuo patologijos sunkumo, insulto osteotomija atliekama šlaunikaulio epikondilų srityje arba klubo osteotomija sujungiama su fleita, pleištinė ar skersinė blauzdikaulinė osteotomija.

Aplazija ar šlaunikaulio vystymasis

Suteikiamas galūnės sutrumpinimas ir kreivumas. Pamaitinimas, yra equinus arba subluxation padėtyje. Parama sugedusi. Galbūt derinys su nepakankamai išvystyta ar trumpais pėdų kaulais, nepilnavertiškumas ar kaukolės išsiplėtimas, atrofija ir sutrikusi kojų ir klubo raumenų raida. Vaikai iki 3 metų gydomi konservatyvia terapija norint atkurti normalią kojų vietą. Vėliau, kojos ilgis ištraukiamas iš blakstienos.

Klaidingas blauzdikaulio sąnarys

Gali būti tikras ar kilęs iš įgimtos cistos vietos. Aptiktas patologinis mobilumas, kampinis ar lankinio išlinkio plotas, esantis klaidingo sąnario srityje, raumenų atrofija, odos sugriebimas ir randai, galūnės sutrumpinimas ir retinimas. Kojų kaulų rentgenas rodo osteoporozę. Chirurginis gydymas naudojant kaulų transplantus arba prietaisą «Ilizarovas».