Įgimtos nosies anomalijos

Įgimtos nosies anomalijos – tai malformacijos, kurios būdingos kintančios formos, dydžiai, lokalizacija ar išorinės arba vidinės nosies gimdos gleivinės vystymosi greitis. Klinikinės apraiškos yra sutrikusi bendra būklė, sunku arba nėra nosies kvėpavimo, dažnas paranalinių sinusų uždegimas, ateityje – kvėpavimo nepakankamumas, meningitas. Išreikšti išorinės nosies amorumai nustatomi vizualiai. Vidinių struktūrų anomalijos diagnozuojamos naudojant rhinoskopiją, fibroskopija, radiografija, CT. Pagrindinis gydymo metodas – chirurginė korekcija.

• Įgimtos nosies anomalijos priežastys
• Įgimtų nosies anomalijų klasifikacija
• Invazinių nosies anomalijų simptomai
• Įgimtos nosies anomalijų diagnozė
• Įgimtų nosies anomalijų gydymas ir prognozė

Įgimtos nosies anomalijos

Įgimtos nosies anomalijos – tai yra kaukolės veido dalies nelygiaverčių anomalijų grupė, kuris pasireiškia keičiant formą, dydžiai, nosies ir intranazalinių struktūrų struktūra ar vieta. Gali atsirasti atskirai arba kartu su kitais defektais. 33-60% iš visų šios grupės ligų skaičiaus yra įgimta Joan atrezija. 50% kartu su kitomis pilvo ertmės zonos anomalijomis – «vilkų burna», čiulpiančių raumenų ir tonų silpnumas. d. Įgimtos nosies anomalijos tokiu pat dažniu pasitaiko tarp vyrų ir moterų. Negalima geografinių pasiskirstymo požymių. Daugeliu atvejų tokie defektai diagnozuojami pirminio naujagimio tyrimo metu arba pirmosiomis gyvenimo dienomis. Kvalifikuotas gydymas leidžia normalizuoti nosies kvėpavimo funkciją ir kosmetinę korekciją.

Įgimtos nosies anomalijos priežastys

Įgimtos nosies anomalijos – tai yra polietiologinės būsenos. Dažniausios vystymosi priežastys apima TORCH grupėje esančias motinines infekcines ligas (citomegalovirusas, toksoplazmozė, hepatito virusai ir žmogaus herpes simplex, raudonukės ir sifilio) nėštumo metu, radiacija, jonizuojančioji spinduliuotė ir kiti fiziniai veiksniai, cheminis ir narkotinis apsinuodijimas, alkoholis, tabakas ir narkotikai. Kai kuriais atvejais galima nustatyti genetinį polinkį į tokias anomalijas.

Anatomiškai įgytos nosies anomalijos apibūdinamos veido kaukolės kaulų defektais, pagal kurią jie neauga kartu, ne pilnai auginamos arba hipertrofinės. Įgimtosios cistos ar fistulas gali formuotis dėl embrioninių įtrūkimų nebuvimo. Nepakankamas priekinės nosies pertvaros uždarymas pasireiškia gilesniu nosies nugaros ar sulčių, padalijant jį į dvi dalis. Įgimtos nugaros anomalijos, esančios choranalinės atresijos pavidalu, atsiranda su pernelyg dideliu susitraukimu ir vomero sujungimu su galiniais kampų kraštais.

Įgimtų nosies anomalijų klasifikacija

Visi įgimtos nosies anomalijos suskirstytos į 3 dideles grupes:

1. Dysmorphogenesis. Apima hipogenezę, hipergezė ir disgenezė. Hipogenezė būdinga nepakankamai išvystyta, kelios ar visos nosies formacijos (šnerves, sparnų kremzlės, lanko sargai, vaisiaus sinusai) iš vienos ar dviejų pusių. Taip pat galima nustatyti bendrą ageną, kuriame išvardytos struktūros visiškai nėra. Hipergezė – tai per didelis nosies struktūros vystymasis. Iki įgimtų nosies tipo disgenezės anomalijų yra nugaros skausmas arba kreivumas, vienkartinė arba dviguba šoninė bagažinė, C arba S tipo dezinfekcijos kriauklės ir pertvaros.

2. Tvarumas. Tai apima įgimtas nosies anomalijas, susijęs su nebaigtais gimdos procesais. Tai apima visą ar dalinę nosies skylę ar vidurinę sklaida, dvigubai viršūnė ir concha, dermoidinė cista ir fistulė, nosies ertmių atrezija.

3. Dystopija. Tai yra įgimtos nosies anomalijos, už kurį ji turi netipinę lokalizaciją. Ši grupė apima pertvaros priedą, bulvinis vidurinis nosies raupas, nosies kanalo burnos dystopija.

Invazinių nosies anomalijų simptomai

Invazinių nosies anomalijų klinikiniai pasireiškimai skiriasi priklausomai nuo defekto tipo. Dažnas simptomas visoms formoms – nosies kvėpavimo sutrikimai. Pediatrijoje ir neonatologijoje pasireiškia neįprastai triukšmingas kvėpavimas, vaiko neramumas, Tachypnea, sunkiais atvejais – dusulys, cianozė, kvėpavimo nepakankamumas, asfiksija. Visos šios pasireiškimo gali būti dėl sunkios nosies ir jų sparnų silpnumo «nusileidimas» į nosies ertmę įkvėpus, hipertrofinės nosies conchas, pilnas peraugimas tiek nosies ertmių. Sunkiausi įgimtų nosies anomalijų variantai, kai nosies kvėpavimas yra neįmanomas ar sunkus, – viso ar pusiau nosies ir gretimų struktūrų agenesis, nosies ertmių atresija, medialinės įtrūkimai ar išpjovos. Taip pat ryškūs išorinės nosies defektai lydi būdinga veido kaukolės deformacija.

Atresia Choan pažeidžia sinusų kanalų pralaidumą, kuris dažnai yra sudėtingas dėl jų uždegimo – sinusitas, priekinė ir pan. Laikui bėgant, šios patologijos gali pasireikšti įvairiais simptomais: veido kaukolės deformacija (aukštas dangus, asimetrija), poslinkiai, kaupimosi storio gleivinės nosies ertmėje, dermatitas nasolabiniame trikampyje ant odos sudirginimo nosies sekrecijos fono. Paprastai nosies ertmių užgulimas dažnai derinamas su kitais įgimtais nosies anomalijomis. Nosies fistulos burnos, kaip taisyklė, esantis ant medinės linijos prie kaulų sankirtos į kremzlę. Šie fistuliai baigiasi cistomis nosyje. Panašios įgimtos nosies anomalijos turi polinkį į uždegiminius ir gleivinius procesus, kad ant kaukolės smegenų ertmės tiesioginio artumo fono dažnai veda prie smegenų nugalėjimo – meningitas.

Įgimtos nosies anomalijų diagnozė

Invazinių nosies anomalijų diagnozavimas pagrįstas istorijos rinkimu, objektyvus vaiko tyrimas, laboratorinių tyrimų rezultatai ir instrumentiniai diagnostikos metodai. Anamneziniai duomenys gali nurodyti galimą etiologiją – praeinančios infekcijos, patologinių veiksnių poveikis, genetinis polinkis ir kt. Sunkūs išorinės nosies defektai pasireiškia būdingu veido kaukolės deformacija jau pediatro ar neonatologo pradiniame tyrime. Nustatyti įgimtas nosies anomalijas su vidinių struktūrų nugalėjimu leidžia atlikti rhinoskopiją. Su sinusito vystymu, šis metodas atskleidžia blyškumą, per didelė gleivinės drėgmė. Laboratoriniai tyrimai naudojami infekcinei etiologijai patvirtinti arba paneigti, uždegiminių komplikacijų išskyrimas.

Pirmaujančioji vieta įgimtų nosies anomalijų diagnozėje užima instrumentinius tyrimo metodus. Vaikų nosies gijimas yra naudojamas, fibroendoskopija, radiografija (kartais – su kontrastu), CT, MRT, fistulografija. Skambėjimas leidžia nustatyti nosies ertmių praeinamumą, fibroendoskopija – išsamiai ištirti visų intranazalinių struktūrų būklę. Rentgeno ir CT – neinvaziniai metodai, leidžianti išsamiai išnagrinėti esamą įgimtą nosies anomaliją, sinusai ir aplinkiniai audiniai. Šie metodai taip pat naudojami nustatant gydymo taktiką ir būtiną chirurginės intervencijos sumą. MRT atliekama siekiant įvertinti smegenų būklę ir pašalinti jos žalą. Fistulografija naudojama esant fistulams, kad vizualizuotų jų judesius ir surinktų reikiamą informaciją chirurgui.

Įgimtų nosies anomalijų gydymas ir prognozė

Įgimtos nosies pakitimų pirminis gydymas – chirurginis. Laikas, kurioje operacija turėtų būti vykdoma, priklauso nuo vaiko būklės sunkumo. Iš joan atrezijos parodyta anksčiausia korekcija, t. į. yra didelė asfiksijos rizika. Sunkios išorinės nosies deformacijos taip pat priklauso nuo ankstyvosios rinoplasty. Operacijų apimtis ir chirurginė prieiga kiekvienam vaikui nustatomi atskirai. Po gydymo visada yra reabilitacijos laikotarpis, įskaitant išsamią priežiūrą, reguliarus nosies ertmės gleivinių membranų gydymas, drenažo pokyčiai kas 10-15 dienų. Jei būtina, vaikas perduodamas į parenteralinę mitybą, gali būti naudojamas infuzijos ir antibakterinis gydymas. Pastarasis atliekamas naudojant platų spektrą vartojamų vaistų – III-IV kartos cefalosporinai ir jų deriniai su kitais antibiotikais.

Vaikų, turinčių įgimtų nosies anomalijų, gyvenimo progresas, atsižvelgiant į operaciją laiku – palankus. Kosmetikos rezultatas tiesiogiai priklauso nuo vaiko sunkumo ir pediatrinio chirurgo galimybių. Dauguma pacientų sugeba rekonstruoti nosies fiziologinę formą, normalus nosies kvėpavimas ir sinusų pralaidumas. Įgimtų nosies anomalijų prevencija yra panaši į bet kokius kitus įgimtus sutrikimus. Tai reiškia tinkamą nėštumo valdymą, nuolatinis moterų konsultavimosi dalyvavimas, ultragarsu pagal grafiką, visiškai atmesti blogus įpročius vaiko vežimo metu.