Įgimtos šlapimo malformacijos

Įgimtos kraujagyslių formos – tai yra kiekybiniai pažeidimai, formos, kiaušidės struktūra ir vieta, kurie atsiranda prenataliniame laikotarpyje. Klinikinės apraiškos priklauso nuo patologijos tipo. Dažniausiai pasitaikantys simptomai – nugaros skausmas kitokio pobūdžio, disjuriniai sutrikimai. Diagnostinė programa apima kraujo ir šlapimo tyrimus, Inkstų ir šlapimo pūslės ultragarsas, išskyrinė urografija, atgaline ir antegradine ureterografija, CT ir MRT. Pagrindinis gydymo įgimtų kamieninių liaukų formavimosi būdas – chirurginė korekcija su normalios urodinamikos atkūrimu. Kai kuriais atvejais nurodoma konservatyvi terapija ir laukimo taktika.

• Įgimtų šlaplės anomalijų priežastys ir klasifikacija
• Įgimtų šlapimtakių anomalijų simptomai
• Įgimtų šlapimtakių anomalijų diagnozė
• Gimdos kaklelio vėžio formavimas ir prevencija

Įgimtos šlapimo malformacijos

Įgimtos kraujagyslių formos – tai yra nevienalytės patologinės sąlygos, kurie atsiranda prenataliniame laikotarpyje ir pasižymi skaičiaus pasikeitimu, formos, kiaušidžių struktūros ir vietos. Tarp visų urogenitalinio trakto defektų yra nuo 30 iki 40% atvejai. Su įgimtais šios sistemos anomalijomis gimsta 15% bendras gyventojų skaičius – 1 val/3 iš jų yra paveikti inkstai ir kiaušidės. Paprastai, įgimtos kraujagyslių anomalijos dažniau pasitaiko berniukams – jų santykis su mergaitėmis yra 2-3:1. Laiku atliekant chirurginę dėmės korekciją prognozė yra palanki. Priešingu atveju yra didelė rizika susirgti komplikacijomis, tokiomis kaip hipertenzija, hidronofozė, inkstų atrofija arba lėtinis inkstų nepakankamumas.

Įgimtų šlaplės anomalijų priežastys ir klasifikacija

Įgimtos kraujagysles gali sukelti daug veiksnių. Šie veiksniai apima TORCH infekcijas, kurias motina perduoda nėštumo metu (toksoplazmozė, raudonukė, CMV, sifilis, herpesas, virusinis hepatitas ir kiti.), fizinis poveikis (jonizuojanti spinduliuotė, aukšta temperatūra), genetinės mutacijos, sutrinka šlapimo sistemos morfogenezė. Taip pat yra didelė vaikų įgimtų šlaplės anomalijų rizika, kurių motinos vartoja narkotikus, alkoholis ir tabakas, nekontroliuojamai vartokite vaistų.

Įgimtos šlapimo pūslelinės formos gali būti suskirstytos į kelias grupes:

1. Kiekio pokytis: aplazija, dvigubai ar tris kartus padidėja šlapimo pūslelinė. Vienoje pusėje su aplazija, šlapimtaklis visiškai nėra. Dažnai šį įgimtą šlapimo malformaciją lydina aplazija arba inkstų hipoplazija. Visiškas dvigubėjimas ar treblingas pasižymi papildomais šlapimtakių kanalais, turinti atskiras puodelio dubens sistemas inkstuose. Iš dalinių formų 2 arba 3 kiaušidės išeina iš vieno dubens.

2. Dystopija: retrokavaliniai ir retrotiški kraujagysliai, ektopijos skylės. Jei retrokavado vieta yra, šlapimo pūslė apeina apatinę venią žiedu. Su retro-lilar variantu jis praeina už šlaunikaulio venos (bendras ar jo išorinis poskyris). Įgimta šlapimtakių anomalija burnos ektopijos forma yra būdinga jo įplaukimui į tiesinę žarną, šlaplė, makštis, įsčiose, sėklinės pūslelinės arba tarpkelis. Dažnai kartu su dvigubinančia šlapimo pūslele.

3. Formos anomalijos: kamščiatraukis, žiedinis šlapimtakis. Atsižvelgiant į įgimtas šlapimtakių anomalijas, jis sukasi spiralės kryptimi arba sudaro ilgio žiedą.

4. Struktūrinės anomalijos: hipoplazija ar megaureteris, vožtuvai ar divertikuliai, nervų ir raumenų displazija, ureteroceliukas. Hipoplazijoje yra skausmo susiaurėjimas ar jo visiškas obliteravimas prieš raumenų sluoksnio retinimą. Megaureteris pasižymi žymiu liumenų išsiplėtimu. Ureteriniai vožtuvai – tai jungiamojo audinio džemperiai, visoje persidengiančioje laisvėje. Diverticulum – tam tikros srities sienos išstūmimas. Neiromuskulinė displazija yra pasireiškusi sutrikusiam judesiui dėl patologinės inervacijos. Jei yra įgimtų šlapimo pūslės anomalijų, kaip šlaplės, masyvi cista panaši išplėstinė pasireiškia apatiniuose skyriuose arba įplaukimo į šlapimo pūslę vietoje.

Įgimtų šlapimtakių anomalijų simptomai

Yra įprastų visų įgimtų šlapimtakių anomalijų simptomų. Dažniausiai pasireiškia skausmas juosmens srityje arba traukos arba skausmingo pobūdžio pilvas ir sutrikimai. Pastarosios yra «pollakiurija», skausmas, kai šlapinasi, šlapimo drumstumas, kraujo mišinys. Priklausomai nuo įgimtų šlaplės anomalijų formų, klinika gali skirtis.

Kai dvigubai padidėja kraujagysles, be skausmo skausmu juosmens srityje, skausmas gali pasireikšti kaip inkstų skausmas. Moterų šlaplės angos išsiveržimas stebimas spontaniškai šlaplės iš šlaplės ar lytinių organų, skausmas dubens srityje. Vyrams šis pažeidimas pasireiškia dysurija ir skausmu, pablogėja defekacija. Hipoplazija, vožtuvai, dystopija ir šlapimtakių formos anomalijos yra kartu su šlapinimosi sutrikimais ir būdingomis komplikacijomis. Megaureteris ir neuromuskulinė displazija sukelia klinikines apraiškas tik poelionfrito ar inkstų funkcijos nepakankamumo. Įgimtos šlapalo pūslelinės formos šlapimo pūslelinės formos gali pasireikšti dažnu šlapimu mažose porcijose, hematurija. Divertikulumas dažnai išlieka latentinis, kol susidaro kamieniniai akmenys ar divertikulitas.

Dažniausi įgimtų šlapimo anomalijų komplikacijos yra hidronofozė, ūmus ar lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, kraujavimas iš gimdos kaklelio sistemos, hipertenzija, lėtinis inkstų nepakankamumas, inkstų parenchimo atrofija.

Įgimtų šlapimtakių anomalijų diagnozė

Įgimtos šlaplės anomalijų diagnozavimas apima anamnezinių duomenų rinkimą, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Fizinis patikrinimas informatyvus tik komplikacijų su inkstų pažeidimu atveju – gali pasireikšti nugaros skausmas (teigiamas Pasternako simptomas), hipertenzijos simptomai ir kt. Interviu pediatras arba pediatrinis urologas paaiškina pirmąsias klinikines ligos simptomas, panašių šeimos narių patologijų buvimas. Bendrieji šlapimo tyrimai dėl įgimtų šlapimtakių sutrikimų gali nustatyti raudonųjų kraujo ląstelių buvimą (mikroskopinė arba bruto hematurija), leukocitų skaičius, voverė, gliukozė, druska ar bakterijos. Pilnas kraujo tyrimas suteikia galimybę patvirtinti urogenitalinės sistemos uždegimines komplikacijas – aptiktas leukocitozė, leukocitų perėjimas į kairę, padidinta ESR.

Instrumentiniai metodai atlieka pagrindinį vaidmenį įgimtų šlapimtakių anomalijų diagnozavime – ultragarsu, išskyrinė urografija, retrograde and antegrade pyelography, spiralinė kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija. Ultragarsas nustatomas pagal tikslią inkstų lokalizaciją, taurės ir dubens sistemos struktūra ir šlapimo pūslė, patologinių formacijų buvimas. Remiantis išmatų tyrimo rezultatais, retrogradinė ir antegradinė pielografija gali būti įdiegta beveik visų tipų įgimtų šlapimo anomalijų, su sąlyga, kad ji yra šlapimo. MR ir MSCT suteikia galimybę vizualizuoti ne tik šlaplę, bet visi šalia esantys audiniai ir organai, su kuriuo jie bendrauja.

Gimdos kaklelio vėžio formavimas ir prevencija

Pagrindinis gydymo įgimtų kamieninių liaukų formavimosi būdas – chirurginis. Priklausomai nuo situacijos, gali būti atliekamos įvairios operacijos, kurio esmė yra normalios urodinamikos atkūrimas. Šios operacijos yra atliekamos pediatrijoje: plastikinis šlaplės ar dubens-šlaplės segmentas, nefrostomija, šlapimtakių stentavimas, neoureterocytoanastomoz (naujos burnos formavimas šlapimo pūslės sienoje), šlaplės rezekcija. Su silpnų įgimtų šlaplės anomalijų klinikinių pasireiškimų sunkumu ar nebuvimu, pirmenybė teikiama laukimo taktikai ir konservatyviam gydymui. Pastaroji apima dietinę dietą su druska, riebalai ir baltymai, vitaminų terapija, jei reikia – antihipertenziniai vaistai ir antibakteriniai vaistai.

Prognozė priklauso nuo įgimtos šlapimtakių anomalijos formos. Paprastai, su laiku atliekama chirurginė korekcija, rezultatas yra palankus. Kadangi nėra klinikinių apraiškų, vaikas nuolat prižiūri vietinis pediatras. Su ilgalaikiu progresavimu, nesant terapinių priemonių, vystosi patologijos, kurie sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą ir mirtį. Nėra specifinės įgimtų šlapimtakių anomalijų prevencijos. Nespecifinės priemonės apima vaisiaus apsaugą nuo gimdos, nėščios kontakto su infekciniais pacientais sumažinimas, racionalus nėštumo valdymas. Su šeimos istorija, tėvų konsultacijos buvo rekomenduojamos būsimiems tėvams. Apsilankymas senatvinėje klinikoje pagal grafiką ir reguliarius ultragarsu gali atskleisti įgimtus šlapimo anomalijas net prenataliniame laikotarpyje.