Immunoglobulinas A trūkumas

Immunoglobulinas A trūkumas – pirminio imunodeficito būklės grupė, kurie sukeliami šios klasės imunoglobulino molekulių sintezės ar pagreitinto sunaikinimo pažeidimo. Šios ligos simptomai yra dažnos bakterinės infekcijos (ypač kvėpavimo sistemos ir ENT organų), virškinimo trakto sutrikimai, alergijos ir autoimuniniai pažeidimai. Imunoglobulino diagnozė. Trūkumas nustatomas nustatant jo kiekį serume, taip pat naudojami molekuliniai genetiniai metodai. Simptominis gydymas, susijęs su bakterinių infekcijų ir kitų sutrikimų prevencija ir laiku. Kai kuriais atvejais imunoglobulino pakaitinė terapija yra atliekama.

• Immunoglobulino A trūkumo priežastys
• Immunoglobulino simptomai A trūkumas
• Imunoglobulino diagnozė A trūkumas
• Gydymas, imunoglobulino A deficito prognozavimas ir prevencija

Immunoglobulinas A trūkumas

Immunoglobulinas A trūkumas – pirminės imunodeficito polietiologinė forma, kurioje trūksta šios klasės imunoglobulinų su įprasto kitų klasių turiniu (G, M). Trūkumas gali būti baigtas, su staigiu visų glomerinų A frakcijų sumažėjimu, ir atrankinis, trūksta tik tam tikrų šių molekulių poklasių. Atrankinis imunoglobulinas A trūkumas yra labai įprasta būklė, pagal kai kuriuos duomenis, jo atsiradimas yra 1:400-600. Imunodeficito reiškiniai su selektyviu ryšio trūkumu yra gana ištrinami, beveik dviem trečdaliams pacientų liga nėra diagnozuota, nes jie nesiekia medicininės pagalbos. Nustatyti imunologai, kad imunoglobulino A trūkumas gali pasireikšti ne tik infekciniais simptomais, pacientai taip pat dažnai turi medžiagų apykaitos ir autoimuninių ligų. Atsižvelgiant į šią aplinkybę galime prisiimti, kad šios ligos paplitimas yra dar didesnis, kaip anksčiau maniau. Šiuolaikinė genetika, kad liga atsiranda atsitiktinai arba yra paveldima patologija, be to, kaip perdavimo mechanizmas gali veikti kaip autosominis dominuojantis, taip ir autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas.

Immunoglobulino A trūkumo priežastys

Etiologija ir patogenezė kaip baigta, ir šiuo metu nėra išsamiai apibrėžti atrankiniai imunoglobulino A trūkumai. Iki šiol buvo įmanoma nustatyti tik atskirų ligos formų genetinius ir molekulinius mechanizmus. Pavyzdžiui, selektyvus imunoglobulino A tipo trūkumas dėl geno NFRSF13B mutacijų, lokalizuota 17 chromosomos ir koduojanti to paties pavadinimo baltymus. Šis baltymas yra b-limfocitų paviršiuje esantis transmembraninis receptorius, atsakingas už naviko nekrozės faktoriaus ir kai kurių kitų imunokompetenčių molekulių atpažinimą. Junginys aktyviai dalyvauja reguliuojant imuninio atsako intensyvumą ir įvairių klasių imunoglobulinų sekreciją. Pagal molekulinius tyrimus, genetinis TNFRSF13B geno defektas, dėl kurių atsirado nenormalus receptorius, daro tam tikras B ląstelių frakcijas funkciniu požiūriu nesubrendusios. Tokios ląstelės, o ne optimalus imunoglobulinų A kiekis, gamina A ir D klasės mišinius, dėl kurio sumažėja A klasės koncentracija.

Mutacijos TNFRSF13B genuose yra dažnos, bet toli nuo vienintelės imunoglobulino A trūkumo priežasties. Jei nėra šio geno pažeidimo ir dabartinės klinikinės šio imunodeficito tipo apraiškos, tikimasi, kad 6-oje chromosomos egzistuoja mutacijos, kur yra pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso genai (SSGC). Be to, Kai kuriems pacientams, sergantiems imunoglobulino A trūkumu, stebimos 18-osios chromosomos trumpųjų rankų pašalinimai, tačiau negalima vienareikšmiškai sujungti šių dviejų aplinkybių tarpusavyje. Kartais A klasės molekulių trūkumas derinamas su kitų klasių imunoglobulinų trūkumu ir T limfocitų aktyvumo pažeidimu, kuris sudaro klinikinį viso kintamo imunodeficito vaizdą (OVID). Kai kurie genetikai rekomenduoja, kad imunoglobulino A trūkumas ir OVID sukelia labai panašūs arba identiški genetiniai defektai.

Imunoglobulinas A skiriasi nuo kitų susijusių molekulių, kuris sukelia labai pirmąjį nespecifinės imuninės kūno apsaugos etapą, nes jis išsiskiria iš gleivinės sekrecijos. Kadangi nėra patogeninių mikroorganizmų, lengviau įsiskverbti į blogai apsaugotus kvėpavimo takų gleivinės audinius, virškinimo trakto ir ENT organus. Autoimuniniai mechanizmai, imunoglobulino metabolizmo ir alerginių sutrikimų deficitas vis dar nežinomas. Yra spekuliacijos, kad jo maža koncentracija sukelia visos imuninės sistemos disbalansą.

Immunoglobulino simptomai A trūkumas

Visi imunoglobulino A imunologijos trūkumai yra skirstomi į infekcines, keistis (arba virškinimo trakto), autoimuninė ir alerginė. Infekciniai simptomai yra padidėjęs bakterijų kvėpavimo takų infekcijos – pacientai dažnai turi laringitą, tracheitas, bronchitas ir pneumonija, kuris gali užtrukti sunkiu kursu ir kartu su komplikacijų atsiradimu. Be to, Immunoglobulinas Trūkumas būdingas greito ūminių uždegiminių procesų perėjimo prie lėtinių formų, kuris ypač svarbus viršutinių kvėpavimo takų pažeidimams – Pacientai dažnai diagnozuojami ausies uždegimu, sinusitas ir priekinis sinusitas. Gana dažnai nustatyta, kad bendras imunoglobulinų A ir G2 trūkumas sukelia sunkius obstrukcinius plaučių pažeidimus.

Infekciniai pažeidimai mažiau veikia virškinimo traktą. Su imunoglobulino A trūkumu, padidėja giardiazė, gastritas ir enteritas gali būti registruojami. Šio imuninio deficito simptomai virškinimo trakte yra laktozės netoleravimas ir celiakija (javų baltymo glitimo imunitetas), kuris, neturint mitybos korekcijos, gali sukelti žarnyno vulginių atrofiją ir malabsorbcijos sindromą. Tarp pacientų, kuriems yra imunoglobulino A trūkumas, dažnai pasitaiko opinis kolitas, tulžies cirozė ir lėtinis hepatitas autoimuninės kilmės. Šios ligos lydi pilvo skausmas, dažni viduriavimai, svorio kritimas ir hipovitaminozė (dėl malabsorbcijos absorbuojančių maistinių medžiagų).

Be pirmiau minėtų virškinimo trakto ligų, autoimuniniai ir alerginiai pažeidimai imunoglobulino A trūkumas pasireiškia padidėjusiu sisteminės raudonosios vilkligės ir reumatoidinio artrito. Taip pat galimi trombocitopeninė purpura ir autoimuninė hemolizinė anemija, gana dažnai – sunkus vyksta. Daugiau nei pusė pacientų turi autoantiketikus prieš savo imunoglobuliną A jų kraujyje, kuris dar labiau apsunkina šio junginio trūkumus. Pacientams, kurių imunoglobulino A trūkumas, dažnai pasireiškia dilgėlinė, atopinis dermatitas, bronchų astma ir kitos alerginės kilmės ligos.

Imunoglobulino diagnozė A trūkumas

Imunoglobulino diagnozė. Trūkumas nustatomas atsižvelgiant į paciento ligos istoriją (dažnos kvėpavimo takų ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, virškinimo trakto pažeidimai), tačiau pats tiksliausias diagnozės patvirtinimo būdas yra nustatyti skirtingų klasių serumo imunoglobulinų kiekį. Tuo pačiu metu galima nustatyti izoliuotą šio humorinio imuniteto komponento lygio sumažėjimą žemiau 0,05 g/l, kuris rodo jo trūkumą. Atsižvelgiant į tai, imunoglobulinų G ir M lygis išlieka normalus, kartais sumažėja G2 frakcija. Esant daliniam imunoglobulino A trūkumui, jo koncentracija išlieka 0,05-0,2 g/l. Vertinant analizės rezultatus, svarbu nepamiršti apie globulinų kiekį kraujo plazmoje – Pavyzdžiui, frakcijos koncentracija A 0,05-0,3 g/Vaikų iki 5 metų amžiaus vaikai vadinami laikinu trūkumu ir gali išnykti ateityje.

Kartais nustatomas imunoglobulino A dalies trūkumas, kuriame sumažėja jo kiekis plazmoje, tačiau junginio koncentracija gleivinės sekretuose yra gana didelė. Pacientų, kuriems yra dalinis trūkumas, klinikiniai ligos simptomai nėra nustatyti. Imunograma turi atkreipti dėmesį į imunokompetentinių ląstelių skaičių ir funkcinį aktyvumą. Kai imunoglobulino A trūksta, T ir B limfocitų skaičius paprastai laikomas normalaus lygio, T limfocitų skaičiaus sumažėjimas rodo, kad yra įprastas kintamasis imunodeficitas. Be kitų diagnostinių metodų, antikūninio ir kitų autoantikūnų plazmos apibrėžimas atlieka papildomą vaidmenį, Automatinis TNFRSF13B genų sekos nustatymas ir alergijos tyrimai.

Gydymas, imunoglobulino A deficito prognozavimas ir prevencija

Nėra specifinio šio imunodeficito gydymo, kai kuriais atvejais atliekamas pakaitinis imunoglobulino vartojimas. Antibiotikai dažniausiai naudojami bakterinių infekcijų gydymui, kartais nustatomi profilaktiniai antibakteriniai kursai. Būtinas dietos koregavimas (pavojingų produktų pašalinimas) su maisto alergijomis ir celiakija. Pastaruoju atveju iš grūdų pagaminti patiekalai neįtraukiami. Bronchinė astma ir kitos alerginės ligos gydomos standartiniais vaistiniais preparatais – antihistamininis preparatas ir bronchodilatatoriai. Jei yra ženklių autoimuninių ligų atvejų, imunosupresantai yra skirti – kortikosteroidai ir citostatikai.

Paprastai imunoglobulino A trūkumas yra palankus. Daugeliui pacientų patologija yra absoliučiai besimptoma ir nereikalauja specialaus gydymo. Su vis dažniau bakterinių infekcijų, autoimuniniai pažeidimai ir malabsorbcijos sutrikimai (malabsorbcijos sindromas) Prognozė gali pablogėti atsižvelgiant į simptomų sunkumą. Siekiant užkirsti kelią šių apraiškų vystymuisi, pirmieji infekcinio proceso požymiai turi būti antibiotikai, laikytis dietos ir dietos sudėties, reguliarus imunologo ir kitų gydytojų stebėjimas (priklausomai nuo susijusių pažeidimų). Reikėtų pasirūpinti, kad kraujas ar jo komponentai būtų perpumpuoti – retais atvejais pacientams pasireiškė anafilaksinė reakcija dėl autoimuninių antikūnų prieš imunoglobuliną A kraujyje.