Imuninė hemolizinė anemija

Imuninė hemolizinė anemija – ligų grupė, sukeltas padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo dėl antikūnų gamybai prieš nepakitusių raudonųjų kraujo kūnelių ar haptenų atsiradimą, pasirodė ant eritrocitų membranos. Išskirti izoimmune, transimuniškas, heterogeninė ir autoimuninė hemolizinė anemija. Klinikiniai požymiai: odos blyškumas ar geltona spalva, vidutinio sunkumo kepenų ir blužnies padidėjimas, juosmens skausmas, dusulys ir kiti simptomai. Diagnozė grindžiama klinikinių duomenų tyrimu, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo rezultatai. Gydymas: kraujo perpylimas, kraujo ir kortikosteroidų vartojimas, kartais – splenektomija.

• Imuninės hemolizinės anemijos priežastys
• Imuninės hemolizinės anemijos simptomai
• Imuninės hemolizinės anemijos diagnozė
• Imuninės hemolizinės anemijos gydymas

Imuninė hemolizinė anemija

Imuninė hemolizinė anemija – ligų grupė, būdingas žala ir priešlaikinė eritrocitų arba eritrocakaritų mirtis, susijusi su imuninio atsako, į kurį įeina IgG ir IgM, arba imuninių limfocitų. Pagrindiniai veiksniai, sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą – autoimuninis procesas, kraujo perpylimo komplikacijos, vaisiaus eritroblastozė ir hemolizė, dėl tam tikrų vaistų veikimo.

Hemolizė gali pasireikšti pačiame kraujo kūnelyje arba už kraujagyslių ribų: kepenyse, blužnis, kaulų čiulpai. Anemijos ir glaistiniai sindromai išsivysto dėl milžiniškos raudonųjų kraujo ląstelių mirties, kepenų disfunkcijos įrodymai, inkstai, kvėpavimo sistema, kraujotakos sistema, kiti organai ir kūno sistemos. Pagal statistiką, imuninės hemolizinės anemijos paplitimas yra apie 1 atvejis 70-80 tūkstančių gyventojų.

Imuninės hemolizinės anemijos priežastys

Šios ligų grupės atsiradimas yra susijęs su įvairių neigiamų išorinės ir vidinės aplinkos veiksnių poveikiu, dėl kurio atsiranda imuninės reakcijos prieš savo eritrocitus. Dažniausiai pasitaikantis autoimuninis mechanizmas, kuriame vyksta antikūnų gamyba iš nepakeistų eritrocitų membranos natūralių antigenų, likti kraujyje, ar jų pirmtakai – šlapimo pūslės eritrocariocitų. Pirminis priežastinis veiksnys, sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, nežinomas (idiopatinė forma).

Antrinės anemijos atveju patologinis procesas vyksta lėtinio limfocitinės leukemijos fone, limfoma, antifosfolipidinio sindromo ar imunodeficito būklių. Karščiausia autoimuninės anemijos forma yra dažniau, kur vidinė kūno aplinka turi įprastus temperatūros parametrus, o eritrocituose yra G klasės imunoglobulinai ir C3 ir C4 komplemento komponentai. Raudonosios kraujo kūneliai yra sunaikinti kepenų ir blužnies makrofagų. Mažesnės šalčio formos gali būti idiopatinės ar antrinės, susijusios su infekcija (infekcinė mononukleozė ir mikoplazmos pneumonija), hipotermija ir limfoproliferacinės ligos vyresniems nei 60 metų pacientams. Antigeno antikūnų reakcija su hemolizmu vystosi periferiniame kraujotakoje, kur temperatūra nukrenta žemiau 32 laipsnių.

Jei eritrocito membranoje fiksuojamas fragmentas, gali atsirasti imuninė hemolizinė anemija, turintys vaistus, virusinė ar bakterinė kilmė (heteroimmuninė forma). Sukurta haptenai paverčia raudonaisiais kraujo kūneliais užsikrėtimo imuninės sistemos ląstelėmis, kuris galiausiai sukelia hemolizę. Dažniausiai tokią reakciją sukelia penicilinų antibiotikai, cefalosporinai ir tetraciklinai, anti-tuberkulioziniai vaistai, analgetikai ir antiaritminiai vaistai.

Izoimmuninė forma nustatoma, kai motinos ir vaisiaus kraujas yra nesuderinamas su kraujo ar Rh faktoriumi. Tuo pačiu metu motinos antieritrocitiniai antikūnai kerta placentą vaisiui ir sukelia eritrocitų sunaikinimą. Panašus mechanizmas stebimas perpylimo metu (kraujo perpylimas) nesuderinamas kraujas iš donoro į pacientą.

Imuninės hemolizinės anemijos klasifikacija

Isoimunės yra izoliuotos, transimuniškas, heterogeninė ir autoimuninė hemolizinė anemija.

1. Isoimuniniai ligos variantai apima po komplikacijų po transfuzijos, susijęs su donoro kraujo netolerancija ar netinkamai laikomasi transfuzijos procedūros, taip pat naujagimio hemolizine liga.
2. Transimmune anemijos metu hemolizė atsiranda, kai motinos gauna antikūnus prieš vaisiaus placentą, autoimuninė anemija.
3. Heteroimmune (haptenas) anemija – eritrocitų membranos pokyčių, kai jie veikia virusus ar vaistus, rezultatas.
4. Autoimuninė hemolizinė anemija (su karštais ir šaltais agliutininais).

Imuninės hemolizinės anemijos simptomai

Liga dažnai prasideda itin akivaizdžiai: kūno temperatūra pakyla, atsiranda šaltkrėtis, galvos skausmas ir galvos svaigimas, dusulys, epigastrinis ir nugaros skausmas. Oda tampa šviesi, tada icteric, gali atsirasti kraujavimas, blužnis išsiplėtęs, kepenys, šlapimo spalva tampa tamsi.

Dėl šaltų imuninės hemolizinės anemijos formų periferinė kraujotaka dažnai trikdoma Raynaudo sindromu, mėlyna oda ir rankų odos dusulys, veidus, auskarai. Kai kuriais atvejais sutrikus kraujo tiekimas galūnių audiniams, gali atsirasti pirštų gangrenos vystymasis.

Sunki vaisiaus eritroblastozė būdinga branduolinės gelta su centrinės nervų sistemos pažeidimu – bilirubino encefalopatija. Tuo pačiu metu pastebima mieguistumas, slopinimas, apetito praradimas, dažna regurgitacija, konvulsinis sindromas. Palpacija atskleidžia padidėjusią blužnį, kepenys, periferiniai limfmazgiai.

Imuninės hemolizinės anemijos diagnozė

Norėdami nustatyti teisingą diagnozę, nustatyti ligos formą, būtina atidžiai ištyrinėti pacientą su anamneze, atlieka hematologo klinikinį fizinį tyrimą, alergologas-imunologas, infekcinių ligų specialistas, reumatologas ir kiti specialistai. Jau tikrinimo etape gali būti aptiktas blyškis, odos ir gleivinės gelsva, palpuoja padidėjusią blužnį ir kepenis. Atliekant ultragarsą, išsiskiria splenomegalija ir hepatomegalija (Kepenų ir blužnies ultragarsas).

Laboratorinė diagnozė patvirtina normos ar hipochromito buvimą (rečiau – hiperchromiškas) anemija, retikulocitozė, padidėjimas ESR, hiperbilirubinemija. Šlapimo tyrimas gali aptikti proteinuriją, urobilinemija, hemoglobinurija. Kaulų čiulpų punkto tyrime atsiranda hiperplazijos požymių, susijusių su eritropoezės aktyvavimu. Gydant naujagimio hemolizine liga nustatyta ryški eritroblastozė (100-150 tūkst. 1 μl).

Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozę patvirtina teigiamas tiesioginis Kumbso testas (tiesioginė antiglobulino tešla) ar poliprene tešlą (sensibilizuotas Kumbsas testas). Diferencinė diagnozė yra atliekama su kitomis imuninėmis ligomis, įvairios anemijos formos, hemoblastozė, sunkus apsinuodijimas, kepenų ir inkstų ligos.

Imuninės hemolizinės anemijos gydymas

Terapinė taktika skiriasi dėl įvairių ligos formų. Kai autoimuninė hemolizė su terminiais antigenais yra skiriama didelėmis imunoglobulino dozėmis, kortikosteroidai, kartais — ciklofosfamidas ir kiti imunosupresantai. Galima plazmaferezė. Esant konservatyvaus gydymo neefektyvumui, rekomenduojama skirti splenektomiją. Kai naudojama šalta imuninė hemolizinė anemija, monokloninių antikūnų įvedimas (rituksimabas), plazmos mainai, individualiai parinktas perpylimas, nuplauti ir šildomi raudonieji kraujo kūneliai.

Kai vaisiaus eritroblastozė yra detoksikacijos terapija, kraujo perpylimas ar raudonųjų kraujo kūnelių masė. Jei po transfuzijos yra komplikacijų, būtina atlikti skubias anti-shock priemones, kova prieš skleidžiamą intravaskulinį krešėjimo sindromą.