Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė – sisteminės amiloidozės pasireiškimas, būdingas sutrikęs baltymų-angliavandenių metabolizmas su ekstraląsteliniu amiloido nusodinimu inkstų audinyje – kompleksinis baltyminis polisacharido junginys, dėl to kūno disfunkcija. Inkstų amiloidozė atsiranda dėl nefrozinio sindromo atsiradimo (proteinurija, patinimas, hipo ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir pasireiškė lėtinis inkstų nepakankamumas. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo tyrimus, kraujas ir coprograms; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozei skiriama dieta, Narkotikų terapija ir pirminių sutrikimų korekcija; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

    Inkstų amiloidozė

    Inkstų amiloidozė
    In urologas, inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloidinė nefrozė) yra 1–2,8% iš visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kur skirtingų organų ekstraląstelinėje erdvėje kaupiasi speciali glikoproteino medžiaga – amiloidas, pažeidžiant jų funkcijas. Inkstų amiloidozė, kartu su glomerulonefritu, yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

    Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

    Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinis, šeima, įsigytas, seniulis, vietinis navikas. Per pirminę (idiopatinis) Inkstų priepuolių amiloidozė ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formos yra dėl genetinių defektų formuojant fibrilinius baltymus organizme. Antrinis (įsigytas) inkstų amiloidozė vystosi su imuniniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai navikai ir t. d.). Senyvo amiloidozės pagrindas yra intelektualus baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės inkstų pobūdis nėra aiškus.

    Priklausomai nuo amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipo, įvairaus amžiaus amiloidozės («A») yra pripažinta šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloidui — Ig lengvosios grandinės); ATTR tipo (šeima, seniulis; amiloidui – baltymo transtrietinas); A2M tipo (dializė; amiloidui — β2-mikroglobulinas) ir kiti. Idiopatinis, šeima, seneliai ir vietinės naviko formos amiloidozės atskiriamos į nepriklausomus nosologinius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

    Skaitykite taip pat  Virusinis keratitas

    Atsižvelgiant į vyraujančią bet kurio organo pažeidimą ir jo nepakankamumo vystymąsi, nefropatija (inkstų amiloidozė), epinefopatinis, neuropatinis, hepatopatinis, enteropatinis, kardiopatinis, kasa, mišri ir apibendrinti amiloidozės variantai. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, nuleisti, bet galų gale ir atitinkamų įstaigų funkcijų praradimas. Sistemai (apibendrintas) amiloidozė apima AL-, Aa-, ATTR-, A2M amiloidozė; vietiniam – inkstų amiloidozė, prieširdis, kasos salelių, smegenų ir kt.

    Inkstų amiloidozės priežastys

    Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be inkstų, pirminė amiloidozė gali turėti įtakos liežuviui, oda, skydliaukės liauka, kepenys, plaučiai, žarnynas, blužnis, širdis.

    Antrinė amiloidozė dažniausiai susijusi su lėtinėmis infekcijomis (sifilis, tuberkuliozė, maliarija), gleivinių destruktyvių procesų (Brochoketinė liga, empirinė pleura, osteomielitas, ilgalaikis septinis endokarditas), sisteminės ligos (reumatoidinis artritas, psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas), žarnyno ligos (opinis kolitas, Krono liga), navikai (limfogranulomatozė, meningiogė, inkstų navikai) ir kiti. Antrinė amiloidozė veikia inkstus, laivai, limfmazgiai, kepenys ir kiti. organai.

    Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė hemodializė. Šeiminė paveldima amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač, Portugalų kalba). Senijinė amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiantis po 80 metų 80 metų % žmonių. Vietos amiloidozės formas gali sukelti endokrininiai navikai, Alzheimerio liga, 2 tipo cukrinis diabetas ir kt. priežastis.

    Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra imunologinis, mutacijos hipotezė ir vietinė ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozė būdinga ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloidas – specialus glikoproteinas, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrilinio baltymo.

    Inkstų amiloidozės simptomai

    Inkstų ir antrarenalinių apraiškų derinys yra inkstų amiloidozė, polimorfinis ligos vaizdas. Inkstų amiloidozės metu išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinuric, nefrozinis, azotemiškas), turintys būdingų klinikinių simptomų.

    Paslėptajame etape, nepaisant amiloido inksto buvimo, klinikinių amiloidozės požymių nepastebėta. Šiuo laikotarpiu vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijų, gleiviniai procesai, reumatinės ligos ir kt.). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

    Skaitykite taip pat  Odos navikas

    Proteinuric (albuminurinis) didėja šlapimo baltymų nuostolių stadija, mikrohematurija, leukocytium, padidinta ESR. Dėl sklerozės ir nefroninės atrofijos, inkstų limfostas ir hiperemija, tapti tankus, gauti matinį pilkai rožinę spalvą.

    Nefrozinis (patinsta) stadijai būdinga sklerozė ir inkstų ir smegenų amiloidozė, kaip rezultatas, nefrozinio sindromo su įprasta tetrados požymių plėtra – masyvi proteinurija, hipercholesterolemija, hipoproteinemija, edema, diuretikui atsparus. Arterinė hipertenzija gali pasireikšti, bet dažniau kraujospūdis yra normalus arba mažas. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

    Azotemiškai (terminalas, ureminis) inkstų stadijos ryklės, kompaktiškas sumažintas dydis (amiloido inkstai). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, su inkstų amiloidozės patvarumu. Inkstų amiloidozę gali apsunkinti inkstų venų trombozė su anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

    Sisteminis inkstų amiloidozės pasireiškimas gali sukelti galvos svaigimą, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Jei yra žarnyno amiloidozė, atsiranda nuolatinė viduriavimas.

    Inkstų amiloidozės diagnozė

    Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams – šlapimas ir kraujo tyrimai. Atliekant bendrą šlapimo proteinurijos tyrimą pastebima anksti, kuris nuolat didėja, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

    Kraujo biocheminiai parametrai pasižymi hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hipercholesterolemija, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas, hiperbilirubinemija, elektrolitų disbalansas (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir b-lipoproteinų kiekis. Apskritai, kraujo tyrimas — leukocitozė, anemija, padidinta ESR. Koprografų tyrime dažnai būdingas steatorrėjos laipsnis («riebalų išmatose»), kūrėjai (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatose), amilorėja (buvimas dideliu krakmolo kiekiu išmatose).

    Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su echokardiografija — kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Virškinamojo trakto rentgeno tyrimas nustatomas stemplės hipotenzija, silpnėja skrandžio judrumas, paspartinti arba sulėtinti bario perėjimą per žarnas. Dėl inkstų ultragarsu jų išryškėja (dideli riebaliniai pumpurai).

    Skaitykite taip pat  Lėtinė leukemija

    Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po Kongo raudonojo dažymo ir vėlesnės elektroninės mikroskopijos polarizuotoje šviesoje atskleidžia žalią šviesą, inkstų amiloidozės būdinga. Amiloidą galima aptikti išilgai indų, vamzdeliai, rutuliuose. Kai kuriais atvejais atliekama rektalinės gleivinės biopsija, oda, dantenos, kepenys.

    Inkstų amiloidozės gydymas

    Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientams, sergantiems inkstų amiloidozės, reikia pakeisti dietą: reikia ilgai, už 1,5-2 metai, valgyti žaliavines kepenis (80-120 mg/diena.), baltymų ir druskos apribojimas (ypač inkstų ir širdies nepakankamumu); padidėjęs angliavandenių suvartojimas; maisto, turtingas vitaminais (ypač vitaminas C) ir kalio druskos.

    Piogenitiniai vaistai inkstų amiloidozės gydymui yra 4-aminochinolino dariniai (chlorokvinas), desensibilizuojančios medžiagos (chloropiraminas, Promethazine, difenhidraminas), kolchicinas, Unithiol ir kt. Simptominė inkstų amiloidozės terapija apima diuretikų paskyrimą, antihipertenziniai vaistai, plazmos perpylimas, albuminas ir t. d. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinės pakuotės inkstų amiloidozės metu gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

    Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

    Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Trombozės vystymosi progresas blogėja, kraujavimas, sąveikos infekcija, vyresnis amžius. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Išieškojimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyvus gydymas ir visiškas pagrindinės ligos pašalinimas.

    Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuris gali sukelti amiloido nefrozę.