Inkstų angiolipoma

Inkstų angiolipoma – naviko formavimas nežinomos labiausiai gerybinio pobūdžio etiologijos (Invazinis kraujagyslių augimas ar organų kapsulės daigumas yra labai retas). Paprastai besimptomės, Jei dydis yra didesnis nei 4 cm, gali būti skausmas juosmens srityje, hematurija, palpacija aptikimas. Yra neoplazijos plyšimo rizika, pasireiškiantis retroperitoniniu kraujavimu ir klinikinė įvaizdis «ūminis pilvas». Diagnozė atliekama ultragarsu, MSCT, MRT, radioterapinė angiografija, audinių biopsijos egzemplioriai. Asimptominėse formose gydymas apsiriboja stebėjimu, pagal indikacijas atlieka chirurginį pašalinimą.

• Inkstų angiolipos priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Inkstų angiolipos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Inkstų angiolipomos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Inkstų angiolipoma

Inkstų angiolipoma yra gerybinis navikas, įskaitant laivus, riebalinio audinio ir kai kurių lygiųjų raumenų ląstelių. Pastaroji aplinkybė tapo šio subjekto sinonimu pavadinimu – angiomyolipoma. Tai gana dažnas išeminio sistemos navikų pažeidimas, tačiau tikslūs statistiniai duomenys nėra žinomi dėl didelio asimptominių patologijos formų skaičiaus. Vėžys dažniau pasireiškia moterims, nei vyrai, pastarųjų dalis tarp registruotų pacientų yra apie 20%. Gali būti aptikta bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pacientai yra suaugusieji nuo 40 iki 50 metų. Nežinoma, ar tai atsirado dėl vėlyvo išsilavinimo, ar lėto augimo ir vėlyvojo aptikimo.

Inkstų angiolipos priežastys

Neoplazijos etiologija lieka neišaiškinta, nežinomas, ar jis yra įgimtas ar įgytas. Buvo galima nustatyti ryšį tarp naviko vystymosi ir kai kurių genetinių ligų (tuberkulinė sklerozė), tačiau šių formų klinikinė eiga labai skiriasi nuo atsitiktinių formacijų. Remiantis ilgalaikiu daugelio pacientų tyrimu, buvo pasiūlyta keletas galimų angiolipomos vystymosi mechanizmų ir teorijų apie jų priežastis:

• Lėtinis uždegimas. Naujas augimas dažnai derinamas su lėtiniu glomerulonefritu, pyelonefritas, urolitiazė, kuris rodo galimą uždegimo poveikį patologijos vystymuisi. Prieštaraujantys šios nuomonės pavyzdžiai, kad pats auglys gali tapti pagrindiniu šių veiksnių veiksniu.
• Endokrininių sutrikimų įtaka. Inkstų angiolipoma dažnai būna moterims menopauzėje, kai visame pasaulyje vyksta hormoniniai pokyčiai. Apibūdinami atvejai, kai staigiai auga švietimas nėštumo metu, tai taip pat paaiškina pasikeitusio hormoninio fono įtaka. Tačiau ar tokie pokyčiai sukelia inkstų patinimą arba skatina jau egzistuojančių augimą – nepatikimai paaiškinta.
• Paveldimas veiksnys. Patologija lydi bent vieną genetinę ligą – Bourneville-Pringle liga, kuriuose yra daug angiolipomų abiejose inkstėse. Kalbant apie atsitiktines paveldimo transmisijos formas, negalima nustatyti.
• Virusinė etiologija. Tariama, kad tokio tipo naviko augimą gali stimuliuoti tam tikros rūšies virusas. Tačiau šiandien ši teorija eksperimentine tvarka nebuvo patvirtinta.

Mokslinėje bendruomenėje yra visuotinai pripažinta nuomonė apie pagrindinius šio naviko atsiradimo rizikos veiksnius, įskaitant moterų lytį, nėštumas, menopauzė, hormoniniai sutrikimai, moterų lytinių hormonų lygį vyrams. Šių aplinkybių derinimas su išmatų sistemos organų uždegiminiais arba metaboliniais pažeidimais žymiai padidina tikimybę susirgti gerybine navika.

Pathogenesis

Nagrinėjama inkstų angiolipoma patogenezė yra šiek tiek geresnių priežasčių, dėl jo vystymosi, bet dėl ​​šio proceso yra daugybė «balti dėmeliai». Manoma, kad susidaro naviku iš perivaskulinių epitelioidų ląstelių, aplinkinių inkstų kraujagysles. Jos aukštis yra platus – formacija daro spaudimą aplinkinių organų išsiskyrimo struktūras ir deformuoja juos. Nežymūs dydžiai (iki 30-40 mm) tai neturi įtakos išmatų sistemos funkcijoms, todėl nėra pasireiškę subjektyviais ir klinikiniais simptomais. Invazinio augimo požymių atsiradimas (kraujagyslių dygimas su tromboze, išeinant už inkstų kapsulės) kalbama apie neoplazmo piktybiškumą. Labai retai gali atsirasti metastazių regioniniams limfmazgiams.

Angiolipos padidėjimas per 40-50 mm sukelia nervinių ląstelių suspaudimą, dėl kurio yra skausmo sindromas. Plaučių indai yra nepagrįsti ir dažnai pažeisti, jų kraujas pirmiausia patenka į inkstų puodelių sistemą, ir iš ten į šlapimą, todėl hematurija vystosi. Esant reikšmingam naviko dydžiui mechaninių apkrovų atveju (aštrūs judesiai, Sunkioji atletika) Kraujo atsiradimo metu gali atsirasti naviko plyšimas. Sąlyga yra kartu su sunkia anemija, stiprus pilvo skausmas, pilvo raumenų standumas ir reikalinga skubi chirurginė intervencija.

Klasifikacija

Patologijos paplitimas mažai išsiaiškintų jo vystymosi priežasčių fone tapo pretekstu kuriant daugybę klasifikavimo sistemų – remiantis hormonų jautrumu, invazinio augimo buvimas, amžiaus išvaizda ir kiti kriterijai. Nė viena iš išvardytų sistemų nėra plačiai ir plačiai priimta, nes jie turi daug trūkumų. Šiuolaikinėje nefrologijoje naudojama tik viena inkstų angiolipoma klasifikacija, kur pagrindas yra žinomas etiologinis jo vystymosi veiksnys:

1. Sporadinis tipas. Ar dažniausiai, sudaro 75-80% visi atvejai. Neopliacija nustatoma atsitiktiniu šlapimo sistemos ultragarsu, mažas dydis, pasižymi ekspansyviu augimu, asimptominis. Nugalėti visada yra vienpusis, vienkartinis ugdymas.

2. Paveldimas tipas. Apima navikus, lydinčios genetinės ligos. Paprastai tai yra Bourneville-Pringle sindromas (tuberkulinė sklerozė) – autosominė genetinė patologija iš phakomatoso grupės. Pridedama daugialypė inkstų angiomyolipoma ir sukelia apie 20% tokių subjektų bylos.

3. Įveskite neaiškią etiologiją. Retai diagnozuota (apie 1-5% atvejai), apima visus kitus angiolipų išskyrimo sistemos tipus. Tai apima daugybę atsitiktinių navikų, invazinio augimo navikai, neoplazija, kartu su kitais inkstų vėžiu.

Inkstų angiolipos simptomai

Dėl skausmo receptorių nebuvimo inksto parenchime, ligai dažniausiai būdinga asimptominė. Pacientams, sergantiems mažais navikais, yra inkstų kilmės arterinės hipertenzijos atvejų, bet tai gali būti dėl kitų mechanizmų. Tuo metu atsiranda akivaizdžių simptomų, kai navikas pradeda slėgti inkstų kapsulę, su nerviniais galais. Tai pasireiškia ilgesniu traukos nugaros skausmu, iš pradžių be apšvitinimo bet kuria kryptimi. Kai inkstų angiolipoma progresuoja, skausmas koncentruojamas į paveikto organo šoną.

Kartu su skausmo sindromu atsiranda hematurija, kuris pirmą kartą nustatomas tik laboratoriniu šlapimu, ir tada tampa matoma plika akimi. Ilgai trunkantis ligos protrūkis sąlygoja anemijos ir hipoalbuminemijos vystymąsi. Kartais sunku išsiurbti šlapimą dėl angiomyolipomai blokuojančios inkstų formos kolikozės. Stiprus skausmas, jo skilimas į visą pilvo dalį, blyškis ir tachikardija yra neoplazmos plyšimo požymiai ir kraujospūdis. Su tokiais paciento simptomais būtina skubiai pristatyti ligoninę chirurginei priežiūrai.

Patologijos trukmė yra puiki – asimptominė stadija gali užtrukti daugelį metų, tęsiasi iki paciento mirties dėl natūralių priežasčių. Nuo pirmųjų skausmingų pojūčių atsiradimo iki brendimo hematurijos atsiradimo laikotarpis trunka daugelį mėnesių ir netgi metų. Lėta progresija ir angiomyolipoma smulkios apraiškos, viena vertus, leisti jums paskirti ilgalaikį stebėjimą, o ne chirurginį gydymą, ir kita – vėlesnis pacientų gydymas specialistu.

Komplikacijos

Plaučių plyšimas yra dažniausia inkstų angiolipomos komplikacija – Neopliazija yra turtinga trapių sienų indų, todėl jų žala sukelia gausiai, ilgalaikis kraujavimas. Kraujavimas atsiranda užpakalinėje erdvėje arba (rečiau) CLS, hematurija pasireiškia, gresia šokas dėl kraujo netekimo ir pilvo ertmės. Retkarta nuotolinio patologijos komplikacija yra naviko piktybinė liga – jis įgauna invazinį augimą ir metastazę. Dėl venų kraujagyslių sėklos sudygimo, inkstų embolija ir kraujotakos sutrikimai yra įmanomi.

Diagnostika

Neoplasto ir jo tipo buvimą nustato nefrologas glaudžiai bendradarbiaudamas su onkologu. Dažnai inkstų angiolipoma yra aptikta atsitiktinai profilaktiškai ultragarsu ar kitomis diagnostikos procedūromis, kuria vertinama ekskrecijos organų struktūra. Išsiaiškinti švietimo pobūdį, jo dydis, lokalizacija, santykiai su aplinkiniais audiniais naudojant įvairius metodus:

• Pulsuojantis egzaminas. Jei angiomyolipoma matuoja daugiau kaip 5 centimetrus, jį galima aptikti įprastu paciento palpacija. Be to, kad patvirtinta neoplazija, nėra kitų duomenų.
• Ultragarso tyrimai. Inkstų ultragarsas aptinka įvairiomis dydžiais vienarūšio echogeninio formato naviką. Per doplerografiją (USDG inkstų) gali patvirtinti kraujagyslinį neoplazmo pobūdį, nustatyti galimą kraujagyslių pažeidimą ir plyšimą.
• Daugiapirinė kompiuterinė tomografija. Inkstų MSCT su kontrastu yra auksinis standartas nustatant angiolipomos padėtį ir dydį. Planuojamoje naviko pašalinimo operacijoje toks tyrimas, kai nėra kontraindikacijų, įtrauktas į privalomą priešoperacinį preparatą.
• Magnetinio rezonanso vaizdavimas. Inkstų magnetinio rezonanso tomografija yra alternatyva MSCT ruošiantis operacijai arba nustatyti neoplazijos dydį ir struktūrą. Angiomyolipoma yra aptikta kaip vidutiniškai hiperplastiškos apvalios formos inkstuose.
• Inkstų biopsija ir histologinis tyrimas. Ar yra lyginamoji analizė, rodanti auglio pobūdį, dažnai naudojamas galutiniam diagnozės patvirtinimui. Mėginių ėmimas atliekamas naudojant endoskopinę įrangą, kontroliuojant ultragarsu arba fluoroskopinius metodus. Kai mikroskopu atskleidžiami kraujagyslių ir riebalų komponentai su lygiųjų raumens skaidulų mišiniu.
• Genetiniai tyrimai. Vykdyta, jei įtariamas tuberkuliozės sklerozė. Diagnozė yra automatinis TSC1 ir TSC2 geno sekų sekos nustatymas, mutacijos, lemiančios Bourneville-Pringle ligos vystymąsi.

Pagrindinės klinikinės analizės (kraujo tyrimas, šlapimas, kraujo spaudimo matavimas, inkstų funkcijos įvertinimas) vaidina nedidelį vaidmenį diagnozuojant patologiją. Su asimptomine inkstų angilipoma, šiuose tyrimuose praktiškai nenustatyta liga. Esant ryškiems navikų dydžiams, OAM nustatomas hematurija ir proteinurija, kraujo tyrimas atskleidžia geležies stokos anemiją. Kraujo biochemija gali patvirtinti hipoalbuminemiją.

Inkstų angiolipomos gydymas

Su angiomyolipoma dydis 40-50 milimetrų, nėra sunkios anemijos ir hematurijos – Profilaktiškai ultragarsu rekomenduojama stebėti tik urologas ar nefrologas kas šešis mėnesius. Rodo, kad laikomasi optimalaus alkoholio vartojimo režimo, sumažinant iškrovimo sistemos apkrovą, kartu su inkstų liga – jų tinkamą visišką gydymą. Jei inkstų angiolipoma yra didelė ar priežastis (skausmai, anemija) – chirurginis navikas pašalinamas. Operacijos tipas ir kiekis priklauso nuo daugelio veiksnių:

• Endoskopinė selektyvioji angioembolizacija. Ar yra mažiausiai invazinis įsikišimas, kuriuose vyksta kraujo indų kraujagyslių susiliejimas ar lazerinis krešėjimas, maitina naviką. Šis metodas yra pakankamai veiksmingas mažinant švietimo dydį, tačiau visiško eliminavimo perspektyvos yra gana žemos. Jis gali būti pagamintas bet kokio dydžio naviko.
• Inkstų rezekcija. Tai gali būti atlikta endoskopiniame ir atvirame (klasikinis) parinktys. Chirurgas pašalina dalį inksto, kuris apima angiomyolipomas, ir nusiramina likusį organą. Ši technika naudojama, kai švietimo dydis nuo 5 iki 8 centimetrų.
• Nefrektomija. Visiškai pašalinti naviko organą, atliekamas, kai milžinas (daugiau kaip 10 centimetrų) angiolipomai, jų daugiskaitos pobūdis, invazinio augimo požymiai arba inkstų pažeidimas dėl plyšimo. Operacija yra pateisinama tik esant antrojo veikimo inkstai.

Chirurginio gydymo metodas gali skirtis priklausomai nuo angiolipomos dydžio, susijusių pažeidimų buvimas, paciento būklė. Skubiai gelbėjimo operacija, kuria siekiama sustabdyti kraujavimą iš uždegiminių žaibučių auglio plyšimo fone, taip pat dažnai lydi jos pašalinimą. Retais atvejais limfmazgių metastazės yra pašalintos ir yra. Nėra inkstų angiomyolipomo konservatyvios gydymo.

Prognozė ir prevencija

Inkstų angiolipoma pasižymi palankia prognoze dėl jos labai lėto vystymosi ir gerybinio augimo pobūdžio. Paskirtas po naviko identifikavimo ir jo tipo patvirtinimo, nefrologo stebėjimas leidžia laiku nustatyti visus neigiamus pokyčius patologijos metu. Dėl to chirurginis pašalinimas atliekamas laiku, prieš sunkių komplikacijų atsiradimą. Pagal statistiką, operatyvus gydymas reikalauja mažiau nei trečdalis pacientų iš visų, kuriuos šiuo klausimu pastebėjo specialistas. Kituose pacientuose neoplazmas per visą gyvenimą nepasireiškia.