Itenko — Kušingo liga

Itenko liga — Cushing

Cushingo liga – neuroendokrininis sutrikimas, kuriant dėl ​​hipotalaminės-hipofizės sistemos pakenkimo, AKTH hiperzekrecija ir antrinė antinksčių žievės hiperfunkcija. Simptomų kompleksas, charakterizuojantis Itenko-Cushingo ligą, apima nutukimą, hipertenzija, diabetas, osteoporozė, sumažėjusi gonadų funkcija, sausa oda, kūno raumenys, hirsutizmas ir kiti. Diagnostiniais tikslais nustatomas keletas biocheminių kraujo parametrų, hormonai (AKTH, kortizolis, 17-OKS ir dr.), craniogramas, CT hipofizė ir antinksčiai, antinksčių scintigrafija, Liddle’o testas. Narkotikų gydymas naudojamas gydant Itenko-Kušingo ligą, rentgeno spinduliai, chirurginiai metodai (adrenalektomija, hipofizės naviko pašalinimas).

Itenko liga — Cushing

Itenko liga — Cushing
Endokrinologija išskiria ligą ir Itenko-Cushing sindromą (pirminis hiperkortizolis). Abi ligos pasireiškia simptomų kompleksu, tačiau turi skirtingą etiologiją. Itenko-Cushingo sindromas grindžiamas gliukokortikoidų hiperprodukcija hiperplaziniais antinksčių žievės navikais (kortikosterooma, gliukozės matuoklis, adenokarcinoma) arba hipokortikoidizmas, kurį sukelia ilgalaikis išorinių gliukokortikoidų hormonų vartojimas. Kai kuriais atvejais, su ektopikinėmis kortikotropinomis, išeina iš APUD sistemos ląstelių (lipidinių ląstelių kiaušidžių vėžys, plaučių vėžys, kasos vėžys, žarnos, тимус, skydliaukė ir kiti.), vystosi, vadinamasis negimdinis AKTH sindromas su panašiomis klinikinėmis apraiškomis.

Intsenko-Kušingo liga pagrindinis pažeidimas yra lokalizuotas hipotalaminės-hipofizės lygyje, o periferinės endokrininės liaukos antrą kartą dalyvauja ligos patogenezėje. Itenko-Cushingo liga moterims vystosi 3-8 kartus dažniau, nei vyrai; daugiausia vaisingo amžiaus moterys (25-40 m). Itsenko-Cushingo ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai: angliavandenių ir mineralų apykaitos sutrikimai, simptomas sudėtingas neurologinis, širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimas, inkstų sutrikimai.

Kušingo ligos priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas yra bazofilinės ar chromofobinės hipofizės adenomos buvimas, sekrecinis adrenokortikotropinis hormonas. Kai hipofizio navikoje pacientai atskleidė mikroadenomą, macroadenoma, adenokarcinoma. Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su ankstesniais centrinės nervų sistemos uždegimais (encefalitas, arachnoiditas, meningitas), trauminė smegenų trauma, apsinuodijimas. Moterims Hisenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormoninių pokyčių, dėl nėštumo, gimdymas, menopauzė.

Itenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra hipotalaminių-hipofizio-antinksčių santykių pažeidimas. Dopamino mediatorių slopinančio poveikio CRH sekrecijai mažinimas (kortikotropinis atpalaiduojantis hormonas) veda prie AKTH hiperprodukcijos (adrenokortikotropinis hormonas).

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstra-antinksčių poveikio kaskadą. Antinakiose padidėja gliukokortikoidų sintezė, androgenas, mažesniu mastu – mineralokortikoidas. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis turi katabolinį poveikį baltymų ir angliavandenių apykaitai, kuris lydimas raumenų ir jungiamojo audinio atrofijos, hiperglikemija, santykinis insulino trūkumas ir atsparumas insulinui, po kurio vyksta steroidinis cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Skaitykite taip pat  Šlapimo pūslės makšties fistulė

Stiprinant mineralokortikoidų aktyvumą Hisenko-Cushingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinis poveikis kauliniam audiniui yra susijęs su išplovimu ir kalcio reabsorbcijos sumažėjimu virškinimo trakte ir osteoporozės vystymu. Steroidų endogeninės savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Itenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formos

Ligos intensyvumas Itenko-Cushing gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Lengva liga serga lengvi simptomai: Menstruacinė funkcija gali būti išsaugota, Osteoporozė kartais netaikoma. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijos nesudaro. Sunkios ligos forma būdinga komplikacijų vystymuisi: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir t. d.

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos spartą, išskiriamas progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas pasižymi greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų didėjimas; su tropinių takų patologiniais pokyčiais susidaro palaipsniui, 3-10 metų.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Kai Itenko-Cushingo liga vystosi riebalų metabolizmo sutrikimai, kaulų pokyčiai, neuromuskulinis, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo takų, seksualinė, virškinimo sistema, psichika.

Pacientai, sergantys Itenko-Cushingo liga, išsiskiria dėl kushingoido išvaizdos, sukeliamas riebalinio audinio nusėdimas tipiškose vietose: ant veido, kaklas, pečiai, pieno liaukos, atgal, skrandis. Veidas yra mėnulio formos, suformuoti riebalai «klimakterinis kupolas» kaklo slankstelio VII regione, padidina krūtinės ir pilvo kiekį; o galūnės išlieka gana plonos. Oda tampa sausa, nelygus, su ryškiu purpuriniu marmuru, krūtinėlės pieno liaukų srityje, pečiai, pilvas, intrakandinis kraujavimas. Dažniausiai pastebima spuogų ar virškinimo atvejų.

Endokrininiai sutrikimai moterims, sergančioms Itenko-Kušingo liga, pasireiškia menstruaciniu sutrikimu, kartais – amenorėja. Yra per daug kūno plaukų (hirsutizmas), veido plaukų augimas ir plaukų slinkimas. Vyrams dėl veido ir kūno sumažėja plaukų slinkimas; seksualinio potraukio sumažėjimas, impotencija. Kušingo ligos pradžia vaikystėje, dėl sumažėjusios gonadotropinių hormonų sekrecijos gali sukelti uždelstą seksualinį vystymąsi.

Kaulų sistemos pokyčiai, dėl osteoporozės, akivaizdus skausmas, deformacija ir kaulų lūžiai, vaikams – uždelstas augimas ir skeleto diferenciacija. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai, esant Itsenko-Cushingo liga, gali būti arterinė hipertenzija, tachikardija, elektrolitų steroidinė kardiopatija, lėtinio širdies nepakankamumo vystymasis. Pacientai, kuriems yra Cushingo liga, yra linkę dažnai pasireikšti bronchitu, pneumonija, tuberkuliozė.

Skaitykite taip pat  Snore

Virškinimo sistemos nugalimas yra kartu su rėmuo, epigastrinis skausmas, lėtinio hiperakido gastrito vystymasis, steroidinis diabetas, «steroidas» skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, virškinimo trakto kraujavimas. Dėl inkstų ir šlapimo takų pažeidimo gali atsirasti lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, nefrosklerozė, inkstų nepakankamumas iki uremijos.

Neurologiniai sutrikimai Hisenko-Cushingo liga gali būti išreikšti skausmo atsiradimu, amiotrofinis, smegenų, smegenėlių ir piramidinių sindromų. Jei skausmas ir amiotrofiniai sindromai yra potencialiai grįžtami, veikiant tinkamai gydant Itenko-Kušingo ligą, tada smegenėlių ir piramidės sindromai yra negrįžtami. Ataksija vystosi smegenų ir smegenų sindromu, nistagmas, patologiniai refleksai. Piramidiniam sindromui būdinga sausgyslių hiperrefleksija, centrinis veido ir hipoglossalinių nervų su atitinkamais simptomais sutrikimas.

Intsenko-Kušingo liga gali atsirasti psichinių sutrikimų, tokių kaip neurasteninis, asthenoadinamic, epileptiformas, depresija, hipochondrijos sindromai. Apibūdina sumažėjusi atmintis ir intelektas, mieguistumas, emocinių svyravimų mažinimas; pacientams gali būti įkyrios mintys apie savižudybę.

Itenko-Cushing ligos diagnozė

Diagnostinės ir gydymo taktikos plėtrai Itenko-Kušingo ligai reikalingas glaudus endokrinologo bendradarbiavimas, neurologas, kardiologas, gastroenterologas, urologas, ginekologas.

Intsenko-Kušingo liga pastebimi tipiniai pokyčiai kraujo biocheminiuose parametruose: hipercholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperchloremija, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimas. Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojamas glikozurija ir hiperglikemija. Kraujo hormonų tyrimas rodo kortizolio koncentracijos padidėjimą, AKTH, reninas; eritrocitai yra aptinkami šlapime, voverė, granuliuoti ir hialininiai balionai, 17-kS paskirstymas padidėja, 17-ACS, kortizolis.

Siekiant diferencinės ligos ir Itenko-Cushing sindromo, atliekami diagnostikos tyrimai su deksametazonu ir metopironu (Liddle’o testas). Padidėjęs 17-ACS išsiskyrimas su šlapimu po metopirono vartojimo arba sumažėjęs 17-ACS išsiskyrimas daugiau nei 50% po deksametazono vartojimo nurodoma Itenko-Cushingo liga, tuo tarpu 17-ACS ekskrecijos pokyčių nebuvimas yra įrodymas Itenko-Cushing sindromui.

Naudojant kaukolės radiografiją (turkų balnelis) aptiktos hipofizio macroadenomos; su CT ir MRTI smegenų su kontrasto įvedimu – mikroadenomos (50-75 m% atvejai). Stuburo radiografai rodo osteoporozės požymius.

Antinksčių tyrimai (Antinksčių ultragarsas, Antinksčių MRT, CT, scintigrafija) jo ligos «Itsenko-Cushing» metu atskleidžia dvišalę antinksčių hiperplaziją. Tuo pačiu metu, asimetriška vienpusis antinksčių padidėjimas rodo gliukozę. Diferenciozinė diagnozė Itenko-Cushingo ligai yra atliekama su tuo pačiu sindromu, pogumburio brendimo sindromas, nutukusi.

Skaitykite taip pat  Acantamoebinis keratitas

Itenko-Cushingo ligos gydymas

Kai Onenko-Kušingo liga reikalinga, kad būtų pašalinti hipotalaminiai pokyčiai, normalizuoti AKTH ir kortikosteroidų sekreciją, atkurti sutrikusiam metabolizmui. Gydymas vaistu gali būti naudojamas ligai gydyti, gama, radioterapija, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, chirurginis gydymas, taip pat įvairių metodų derinys.

Narkotikų terapija yra naudojama pirminiuose Itenko-Kušingo ligos etapuose. Siekiant užblokuoti hipofizio funkciją, paskirta reserpina, bromokriptinas. Be narkotikų, centrinis veiksmas, AKTH sekrecijos slopinamieji preparatai, Steroidų hormonų sintezės antinksčių blokatoriai gali būti naudojami Cushingo liga gydyti. Simptominė terapija yra atliekama, baltymų korekcija, mineralinis, angliavandeniai, elektrolitų keitimas.

Gama, Rentgeno ir protonų terapija paprastai teikiama pacientams, neturite rentgeno duomenų apie hipofizės naviką. Vienas iš radiacinės terapijos metodų yra stereotacinė radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę. Paprastai praėjus keliems mėnesiams po radioterapijos atsiranda klinikinė remisija, kuri kartu su svorio netekimu, AD, menstruacinio ciklo normalizavimas, sumažėjęs kaulų ir raumenų pažeidimas. Hipofizės apšvitinimas gali būti derinamas su vienašališku adrenalektomija arba kryptingu hiperplazinės antinksčių medžiagos sunaikinimu.

Esant sunkiai Cushingo liga, gali būti nurodomas abipusio antinksčių pašalinimas (dvišalė adrenalektomija), reikalaujantis tolesnio gyvavimo ST dėl gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų. Jei nustatoma hipofizės adenoma, atliekamas endoskopinis transnasalinis arba transkranialinis naviko pašalinimas, transsphenoidų kriodestrukcija. Po adenomektomijos remisija pasireiškia 70-80 m% atvejai, apie 20% gali pasireikšti pasikartojantis hipofizinis navikas.

Kušingo ligos prognozavimas ir prevencija

Kušingo ligos prog nozija nustatoma pagal trukmę, ligos sunkumas, paciento amžius. Su ankstyvuoju gydymu ir lengva liga jauniems pacientams galima visiškai atsigauti. Ilgas Itenko-Cushingo ligos kursas, net jei pagrindinė priežastis yra pašalinta, veda prie nuolatinių kaulų pokyčių, širdies ir kraujagyslių sistemos, šlapimo sistemos, kuris sutrikdo gebėjimą dirbti ir prognozuoja. Pradėtos Itenko ligos formos — Cushingas yra mirtinas dėl septinių komplikacijų, inkstų nepakankamumas.

Pacientus, kuriems yra Cushingo liga, turi laikytis endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas-endokrinologas; vengti per didelio fizinio ir psicho-emocinio streso, naktinis darbas. Prevencija Istanco-Kušingo ligos vystymuisi yra sumažinta iki bendros prevencinės priemonės – TBI prevencija, apsinuodijimas, neuroinfekcijos ir t. d.