Juvenilinis reumatoidinis artritas

Juvenilinis reumatoidinis artritas

Juvenilinis reumatoidinis artritas – progresuojanti vaikų sąnarių uždegiminė pažeidimas, iki 16 metų amžiaus ir kartu su papildoma sąnarių patologija. Artikulinė liga pasireiškia kaip edema, deformacija, didelių ir mažų galūnių sąnarių kontraktūra, gimdos kaklelio stuburo; sisteminę formą lydi dažni simptomai: karščiavimas, polimorfinis bėrimas, generalizuota limfadenopatija, hepatosplenomegalija, širdies nepakankamumas, plaučius, inkstai. Juvenilinio reumatoidinio artrito diagnozė pagrįsta klinikiniais įrodymais, laboratoriniai tyrimai, radiografija ir sąnarių punkcija. Jaunesniems reumatoidiniam artritui skiriami NVNU, gliukokortikosteroidai, imunosupresantai, Pratimai, masažas, fizioterapija.

Juvenilinis reumatoidinis artritas

Juvenilinis reumatoidinis artritas
Nepilnamečiai (jaunatviškas) reumatoidiniu artritu – difuzinė jungiamojo audinio liga, kurioje vyrauja sąnarių pažeidimai, vystosi vaikystėje ir paauglystėje. Juvenilis reumatoidinis artritas yra labiausiai paplitusi reumatologijos liga. Pagal statistiką, jis diagnozuojamas 0,05-0,6% jaunų pacientų visame pasaulyje. Paprastai patologija nepasirodo iki dviejų metų amžiaus, tuo pačiu metu 1,5-2 kartus dažniau pasitaiko mergaičių. Juvenilinis reumatoidinis artritas reiškia reumatinę patologiją, dažnai jau seniai sukelia neįgalumą.

Nepilnamečių reumatoidinio artrito priežastys

Manoma, kad, juvenilinio reumatoidinio artrito atsiradimas lemia įvairių egzogeninių ir endogeninių žalingų veiksnių derinį ir padidėjusį organizmo jautrumą jų poveikiui. Ūminė infekcija gali prisidėti prie juvenilinio reumatoidinio artrito pasireiškimo, (dažniausiai, virusinė, dėl parvoviruso B19, Epstein-Barr virusas, retrovirusai), sąnarių sužalojimai, insultacija ar hipotermija, baltymų injekcijos. Potencialiai artritogeniniai stimulai gali būti kolageno baltymai (tipai II, IX, X, XI, oligomerinės kremzlės matricos baltymas, proteoglikanai). Svarbų vaidmenį vaidina šeimos genetinė polinkis į reumatinės patologijos vystymąsi (tam tikrų HLA antigenų sublokų vežimas).

Vienas iš pirmaujančių juvenilinio reumatoidinio artrito patogenezės yra įgimtas ar įgytas imuniteto sutrikimas, veda į autoimuninių procesų vystymąsi. Modifikuoti IgG gaminami reaguojant į priežastinį veiksnį (autoantigenai), kurioje atsiranda autoantikūnų gamyba – reumatoidiniais veiksniais. Būdama cirkuliuojančių imuninių kompleksų dalimi, RF pradeda kelių grandinės patologinių reakcijų, sukelia sintetinės membranos ir kraujagyslių endotelio pažeidimą, jų netipulinis lėtinis uždegimas — eksudatyvinis-pakaitinis, ir tada proliferacinis pobūdis.

Pažymima mikroviličių susidarymas, limfoidiniai infiltratai, granuliacinio audinio peraugimas (pannus) ir erozija ant sąnarių kremzlės paviršiaus, kremzlės ir kaulų epifizių naikinimas, jungtinės erdvės susiaurėjimas, raumenų skaidulų atrofija. Progresyvus fibro-sklerotinis sąnarių pažeidimas pasireiškia vaikams, sergantiems serologiškai teigiamu ir sisteminiu jaunatvinio reumatoidinio artrito variantu; sukelia negrįžtamus sąnarių pokyčius, subluxacijų ir dislokacijų plėtra, kontraktūra, pluoštinė ir kaulinė ankilozė, bendras funkcijų apribojimas. Jungiamojo audinio sunaikinimas ir pokyčiai kraujagyslėse taip pat pasireiškia kituose organuose ir sistemose. Reumatoidinis artritas gali pasireikšti ne reumatoidiniu veiksniu.

Skaitykite taip pat  Okulofaringinė raumenų distrofija

Juvenilinio reumatoidinio artrito klasifikacija

Juvenilinis reumatoidinis artritas — nepriklausomas nosologinis vienetas, panašus į reumatoidinį artritą, tačiau skiriasi nuo jo sąnarių ir papildomų sąnarių apraiškų. Amerikos reumatologijos koledžo klasifikacija (AKP) identifikuoja 3 juvenilinio reumatoidinio artrito galimybes: sisteminis, poliartikulinė ir oligo (voras)sąnarių (I ir II tipai). I tipo oligoartritas sudaro iki 35-40 metų% ligos atvejų, dažniausiai serga merginos, debiutas — iki 4 metų amžiaus. II tipo oligoartritas pasireiškia 10-15% serga, daugiausia berniukų, pradžioje – vyresni nei 8 metų.

Pagal imunologines charakteristikas (reumatoidinio faktoriaus buvimas) juvenilinis reumatoidinis artritas yra padalintas į seropozitinį (RF+) ir seronegatyvus (RF-). Dėl klinikinių ir anatominių savybių išskirti:

  • sąnarių forma (su uveitu arba be jo) poliartrito pavidalu, kurio pažeidimas yra daugiau nei 5 sąnariai arba oligoartritas su 1–4 sąnarių pažeidimu;
  • sąnarių visceralinė forma, įskaitant „Still“ sindromą, Wissler-Fanconi sindromas (alergiškas);
  • ribota viscerito forma (širdies nepakankamumas, plaučius, vaskulitas ir poliserozė).

Juvenilinio reumatoidinio artrito eiga gali būti lėta, vidutiniškai arba greitai progresuoja. Juvenilinio reumatoidinio artrito aktyvumas yra 4 laipsniai (aukštas — III, vidurkį — II, žemas – I, atsisakymas – 0) ir 4 ligų klasės (I–IV) priklausomai nuo sąnarių disfunkcijos laipsnio.

Juvenilinio reumatoidinio artrito simptomai

Daugeliu atvejų juvenilinis reumatoidinis artritas prasideda akutai arba subacutely. Ūminis debiutas yra labiau būdingas apibendrintoms sąnarių ir sisteminėms ligos formoms su recidyvuojančiu kursu. Su paprastesne sąnario forma,, oligo-ar poliartritas, dažnai simetriškas, daugiausia dalyvauja dideliose galūnių sąnariuose (kelio, riešą, alkūnė, kulkšnis, klubas), kartais mažos sąnarės (2, 3. metakarpopalangealas, proksimalinė tarpfangalinė).

Atsiranda puffiness, deformacija ir vietinė hipertermija paveiktų sąnarių srityje, vidutiniškai skausmingas poilsis ir judėjimas, ryto standumas (iki 1 valandos ar ilgiau), mobilumo apribojimas, eismo pokyčiai. Maži vaikai tampa dirglūs, gali nustoti vaikščioti. Yra cistinės formacijos, išvaržos sąnarių srityje (Pavyzdžiui, poplitealinė cista). Mažų rankų sąnarių artritas sukelia pirštų formos deformaciją. Reumatoidiniu artritu sergantiems paaugliams dažnai pasireiškia kaklo stuburas (kaklo skausmas ir standumas) ir TMJ («paukščių žandikaulį»). Šlaunikaulio sąnarių pralaimėjimas paprastai atsiranda vėlyvose ligos stadijose.

Skaitykite taip pat  Naujagimių abstinencijos sindromas

Gali būti pažymėta subfebrile, silpnumas, vidutinio sunkumo splenomegalia ir limfadenopatija, svorio netekimas, augimo sulėtėjimas, galūnių pailginimas ar sutrumpinimas. Juvenilinio reumatoidinio artrito sąnarių forma dažnai derinama su reumatoidinės akies liga (uveitas, iridociklitas), staigus regos aštrumo sumažėjimas. Reumatoidiniai mazgeliai yra būdingi teigiamai poliartritinei ligos formai, vyresniems vaikams, sunkiau, reumatoidinio vaskulito ir Sjogreno sindromo rizika. RF-neigiamas juvenilinis reumatoidinis artritas pasireiškia bet kokioje vaikystėje, turi gana švelnų kursą ir retą reumatoidinių mazgų formavimąsi.

Sisteminė forma pasižymi ryškiomis eksterjero apraiškomis: nuolatinis karštligės karščiavimas, polimorfiniai bėrimai ant galūnių ir kamieno, generalizuota limfadenopatija, hepatolienalinis sindromas, miokarditas, perikarditas, pleuritas, glomerulonefritas. Sąnarių pažeidimai gali pasireikšti sisteminio nepilnamečio reumatoidinio artrito pradžioje arba po kelių mėnesių, vartojant lėtinį atkryčio kursą. Vis dar yra ikimokyklinio amžiaus vaikų sindromas, jai būdingas poliartritas su mažų sąnarių pralaimėjimu. Wissler-Fanconi sindromas dažniausiai būna mokyklinio amžiaus ir atsiranda dėl didelio poliartrito dominavimo, t t. h. klubų sąnariai be žymių deformacijų.

Juvenilinio reumatoidinio artrito komplikacijos yra antrinė inkstų amiloidozė, kepenis, miokardo, žarnyne, mirtinas makrofagų aktyvacijos sindromas, kardiopulmoninis nepakankamumas, augimo sulėtėjimas. I tipo oligoartritą lydi lėtinis iridociklitas, turintis regėjimo praradimo pavojų, II tipo oligoartritas – spondiloartropatija. Juvenilinio reumatoidinio artrito progresavimas sukelia nuolatinę sąnarių deformaciją, dalinai arba visiškai apribojant jų judumą ir ankstyvą negalėjimą.

Juvenilinio reumatoidinio artrito diagnostika

Juvenilinio reumatoidinio artrito diagnozė grindžiama anamneze ir vaiko reumatologo bei vaikų oftalmologo tyrimu, laboratoriniai tyrimai (Hb, ESR, buvimas RF, antinuklidiniai antikūnai), Sąnarių rentgeno ir MRI, sąnarių punkcija (artrocentezė).

Juvenilinio reumatoidinio artrito kriterijai yra: debiutavo iki 16 metų; ligos trukmė per 6 savaites; bent 2-3 ženklų buvimas (simetriškas poliartritas, mažų rankų sąnarių deformacijos, bendras sunaikinimas, reumatoidiniai mazgeliai, Rusijos Federacijoje, teigiami sinovialiniai biopsijos duomenys, uveitas).

Juvenilinio reumatoidinio artrito radiologinę stadiją lemia šios savybės: I — epifizės osteoporozė; II — epifizės osteoporozė, susilpninus sąnarių erdvę, vieno krašto defektai (Uzur); III — kremzlės ir kaulų naikinimas, daugelio Uzurų, jungtinės subluxacijos; IV — kremzlės ir kaulų naikinimas su pluoštine ar kauline ankiloze.

Skaitykite taip pat  Mikoplazmos pneumonija

Diferencinė diagnozė atliekama su jauniklių ankiloziniu spondilitu, psoriazinis artritas, reaktyvus ir infekcinis artritas, ankilozuojantis spondilitas, Reiterio liga, Kieta valiuta, uždegiminė žarnyno liga (Krono liga, šnipinėjimo liga), kaulų navikai, ūminis leukemija.

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymas

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymas yra ilgas ir sudėtingas, prasideda iš karto po diagnozės. Pailgėjimo laikotarpiu motorinis aktyvumas yra ribotas (paleisti neįtrauktas, šuoliai, aktyvūs žaidimai), nėra saulės poveikio. Maistiniuose apribojimuose kalbama apie druską, baltymų, angliavandenių ir gyvūnų riebalų, saldumynai. Rekomenduojama naudoti daug augalinių riebalų, mažai riebalų turintys pieno produktai, vaisius, daržovės, vartojant b grupės vitaminus, PP, Su.

Vaistinis gydymas juveniliniam reumatoidiniam artritui apima simptominį (priešuždegiminis) greitai veikiantys vaistai ir patogenetai (paprastas) reiškia. Ūminiu sąnarių sindromo periodu skiriami NVNU (diklofenakas, naproksenas, nimesulidas), jei reikia — gliukokortikosteroidai (prednizonas, betametazono) viduje, vietiniu ir intraartikuliniu būdu arba kaip pulso terapija. Ilgalaikis pagrindinių vaistų — imunosupresorių naudojimas (metotreksato, sulfasalazinas) sumažina simptominių vaistų poreikį, išvengti progresavimo, pailginti remisija ir pagerinti juvenilinio reumatoidinio artrito prognozę.

Svarbi nepilnamečių reumatoidinio artrito gydymo dalis yra treniruočių terapija, masažas, fizioterapija (fonoforezė, purvo, parafinas, ozocerito taikymas, UFO, lazerio terapija) ir gamtinių veiksnių gydymas. Dėl ryškių sąnarių deformacijų ir sunkios ankilozės atsiradimo nurodomos protezų sąnariai.

Juvenilinio reumatoidinio artrito prognozė ir prevencija

Juvenilis reumatoidinis artritas yra diagnozė visą gyvenimą. Tinkamai gydant ir reguliariai stebint reumatologą, ilgalaikis atleidimas yra galimas be pastebimų deformacijų ir sąnarių funkcijos praradimo su patenkinama gyvenimo kokybe (tyrimas, darbas pagal profesiją). Padidėjimo rizika gali išlikti daugelį metų. Neigiama prognozė ankstyvam debiutui, nuolat atsinaujinantis kursas, RF+ poliartritas ir sisteminės jauniklių reumatoidinio artrito formos, sukelia komplikacijų atsiradimą, sunkūs sąnarių judėjimo ir negalios apribojimai. Siekiant išvengti juvenilinio reumatoidinio artrito paūmėjimo, reikia vengti insoliacijos, hipotermija, klimato kaita, riboti kontaktą su infekciniais pacientais, išvengti profilaktinių skiepų ir imunostimuliantų.