Keratoderma

Keratoderma – odos ligų rinkinys, kurio pagrindinis keratinizacijos proceso pažeidimas epidermyje. Klinikoje liga pasireiškia židinio ar difuzine odos keratoelastoidoze, dažniausiai ant delno ir padais, zonoje, kurioje nėra riebalinių liaukų. Pagrindinis elementas yra daugiakampė papulė, praktiškai nepakilus virš sveikos odos lygio, skersmuo iki 3 mm, gelsvai rausvi, grubus, kai glostydamas odą. Dermatozės eigos ypatumai priklauso nuo jo tipo. Diagnozė atliekama naudojant diaskopiją ir histologiją. Ilgalaikis gydymas, kompleksas, kurio tikslas — ištaisyti kukurūzų gamybą.

• Keratodermos priežastys
• Keratodermos simptomai
• Keratodermos diagnostika ir gydymas

Keratoderma

Keratoderma (keratozė iš palmių ir pėdų) – heterogeniška retų lėtinių odos odos sergančiųjų grupė, dėl sutrikusios epidermio ląstelių diferencijavimo. Dažnio duomenys, paplitimas, lytine spalva, endemiškas, amžiaus grupė, sezoniškumo pakitimai. Yra įgimtų ir paveldimų keratodermijos tipų, Be to, tiksli ligos tipo diagnozė šiuo atveju turi esminę reikšmę tinkamam pacientų gydymui.

Gamtos mokslų požiūrių įkūrėjai, tiriant odos ligas, pagrįstai laikomi trimis garsiausiais dermatologijos mokyklos atstovais: Josefas Jakobas, kuris vadovavo odos ligų klasifikacijai pagal jų morfologijos principą; Ferdinand von Gebra, klasifikuojant ligas patoanatominiu pagrindu; Jean Darya, pasiūlė išnagrinėti priežasties santykius, sukelia ligą, ir jo vystymosi mechanizmą. Tai M diagnozės principas. Daria sudarė atsitiktinio laipsnio klasifikaciją (įsigytas) keratoderma. Genetiškai sukeliama keratoderma — medicinos genetikos prerogatyva. Tačiau šiandien nėra visuotinai pripažintų paveldimų dermatozių diagnozavimo kriterijų.

Keratodermos priežastys

Keratodermijos priežastys yra individualios kiekvienai rūšiai, iki šios dienos pabaigos neištirta. Kalbant apie genodermatozę, tada tai — ligos su autosominiu dominuojančiu ir autosominiu recesiniu paveldėjimu, kurios sukėlė genų mutacijos, atsakingas už keratinizacijos procesus. Sporadinės keratoderminės formos atsiranda dėl vitamino A sintezės pažeidimo fone, endokrininės liaukos disfunkcija, infekcijų, navikai.

Patologijos esmė yra nepakankamas nusistovėjusio epidermio ląstelių mirties procesas. Kalbant apie evoliuciją, keratinizacija – kūno apsauga nuo išorinių neigiamų poveikių. Pavyzdžiui, deguonis ar saule liečiasi su negyvomis epidermio ląstelėmis, kas kas sekundę praranda odą, paliekant vidinį kūno pusiausvyrą, nėra sutrikdyta. Apsauginių ląstelių gimimas vyksta bazinės membranos, tada kai kurie iš jų, praranda šerdį ir kitas sudedamąsias dalis, senesni, pakyla į odos paviršių, užpildyti keratinu pakeliui, glaudžiai sujungiantys vienas su kitu ir kartu prarandant drėgmės likučius. Viršutiniame epidermio sluoksnyje jie atrodo kaip tankus monolitas, lengvai nykstantis iš odos, mažiausiai liesdamas ar judindamas.

Dėl patologinio proceso dėl neaiškių priežasčių ši seka yra sutrikdyta: epidermio ląstelės pradeda daugintis dvigubu greičiu, neturite laiko eiti per visą gyvenimo ciklą iki galo, formuoti tankias korinio keratino plokštes, kurie yra tvirtai prisukti tarpusavyje ir lieka ant odos paviršiaus, sukelia uždegimą.

Keratodermos klasifikacija

Dermatologijoje nėra visuotinai pripažintos keratoderminės klasifikacijos. Atsižvelgiant į ligos klinikinius požymius ir atsižvelgiant į jo atsiradimo priežastį, visa keratodermija gali būti suskirstyta į difuzines ir vietines. Difuzinė keratoderma pasižymi nuolatiniu delnų odos pažeidimu, vietinė keratoderma — atskirų odos sričių hiperkeratozė. Kiekvienoje iš šių grupių galima išskirti labiausiai paplitusius keratodermijos tipus.

Dėl genetiškai apibrėžtos difuzinės keratodermos, remiantis keratinizacijos genų mutacija, susiję:

• Unna keratoderma—Skrudinta duona (įgimta palmių ir padų keratoma), dominuojantis autosomelis, kliniškai pasireiškė naujagimių šviesos lupimasis, hiperhidrozė.
• Keradodermia Meleda (keratozės paveldimas transgradientas) paveldima autosomaliniu recesyviniu būdu, skiriamasis bruožas yra patologinio proceso plitimas į gale ir kojas, incestas vaidina svarbų vaidmenį plėtojant ligą. Klinikiškai pasireiškusi neryškus eritema, kartu su atopija, pioderma.
• Papillon Keratoderma—Lefebvre paveldėtas autosomalis recesyviai, išgyvena skydliaukės ir kasos disfunkcijos fone. Klinikiniu požiūriu pasireiškia palmolo-pado hiperkeratozė su švelniu lupimu, procesas linkęs plisti, kartu su nagų ir dantų distrofija.
• Keratoderma sumušimas Fonvinkel paveldėtas autosominis dominuojantis, kliniškai išsiskiria stori raguojantys sluoksniai delne ir padaise, kartu su hiperhidroze, gilus odos storis, galimas falanginė amputacija. Procesas linkęs plisti, nagai ir plaukai (alopecija).
• Keratoderma folikulinis smaigalys – paveldima dermatozė, įtakoja veido odą, blakstienos, galvos oda. Klinikoje pasirodo nedideli ragenos kamščiai, alopecija. Gleivinės nedalyvauja procese.
• Eritrokeratoderma keičiama garbanota – paveldėtas dermatozės tipas, paveldėtas autosominis dominuojantis. Klinikiniu būdu pasireiškę bėrimai rausvai gelsvi geografinės konfekcijos kampeliai, sudaryta iš papulių, siekia periferinio augimo. Kapsulės spazmai, niežėjimas, plaukų šepečiai prisijungti, antrinė infekcija.

Pasklidusios sporadinės keratodermijos skaičiui, įgyta gyvenimo procese, gali būti perduotas:

• Idiopatinė keratoderma – dermatozė, atsiradusi brendimo metu, kliniškai pasireiškia kulnais hiperkeratozės salelėmis, žalos delnų ir pėdų odai.
• Keratoderma Palmar ir Plantar infekcinis atsiranda po sunkių infekcijų, būdingas per didelis delnų ir pėdų odos storėjimas eriteminių kampelių su aiškiomis formomis, dingsta savaime.
• Keratoderminės spinduliuotės – radiologų ir rentgeno spindulių technikų liga su tam tikrų delnų ir pėdų odos sričių hiperkeratozėmis.
• Keratoderma senile vyksta vyresnio amžiaus žmonėms, lokalizuota į veidą, dilbis, delnus, padai individualios tankios formos, sausas, karpų lėkštės, suvirinti į pagrindinius audinius. Bandant pašalinti, jie kraujavo. Tai yra – odos distrofijos pirmtakai, jo galimas piktybinis gimdymas.

Vietinė keratodermija taip pat apima genodermatozę ir įgytą keratodermiją. Genodermatozė yra išimtinai ant delno ir padais, jokios paskirstymo tendencijos; jas gali atstovauti šios rūšys:

• Keratoderma pastebėtas skleisti Bushke—Fisheras—Brauer paveldėtas autosominis dominuojantis, kliniškai pasireiškiančios punktinės raguotos papulės, transformuojasi į kraterio ragų kištukus, daugiausia lokalizuotas ant sulenktų pirštų ir pirštų paviršių.
• Wernerio liga – paveldima keratoderma, būdingas žaizdos nagams.
• Polykeratoderma Touraine — paveldima dermatozė iš ektoderminės displazijos grupės, lokalizuota ant delno ir padais.

Įgyta vietinė keratoderma pasižymi ribotomis papuolinėmis odos išsiveržimais. Tai apima:

• Keratoderma tartesal – profesinė liga (Pacientai susiduria su nerafinuoto akmens anglių deguto). Pasirodo apie karpos formacijos aplink plaukų folikulus ant rankų galų, genitalijos, dilbis. Gebėjimas paversti odos vėžiu.
• Crocker’s Lichen spiky—Adamson — retas dermatozes, pasižymi ragų kištukais su nuolaužomis centre, lokalizuota prie kaklo ir galūnių, linkęs savęs išspręsti.
• Keratoderma folikulinė užkrečiama Morrow—Brooke – žvynelinė papulinė dermatozė, pasirodęs ant kaktos, nape, liemuo, odos raukšlėse, spontaniškai išspręsta.

Keratodermos simptomai

Keratodermos klinikinės apraiškos atitinka patologijos rūšis. Tačiau hiperkeratozė ir desquamation yra bendros keratodermijos požymiai. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama vaikystėje, aiškios amžiaus ribos neegzistuoja. Pagrindinis elementas yra eritema, prieš kuriuos atsiranda urtikarnye elementai, padengtas raguosiomis svarstyklėmis. Pirminių elementų dydžiai skiriasi, dažymas skiriasi įvairių atspalvių: nuo rožinės iki geltonos spalvos. Išbėrimo elementai sujungti: vienintelis difuzinis, formuojant nuolatinį hipereratoatinį paviršių, kita – mažoje, vietinės hiperkeratozės kameros. Lokalizuotas procesas dažniausiai yra ant delno ir padais, bet gali būti ir kita lokalizacija.

Proceso raiška yra įmanoma «sausas» ir «drėgnas» pagal. Visiškai dehidratuotos ląstelės turi neelastinį paviršių, kurios dažnai pasitaiko, hemoraginiai riešutai. Drėgmės ląstelės formuoja eroziją, verkia. Antrinės infekcijos formavimas. Laikui bėgant, patologinis procesas išsiskiria savaime arba tampa lėtinis, atsinaujinantis kursas.

Keratodermos diagnostika ir gydymas

Nėra konkrečios diagnozės. Keratodermos diagnozė, svarbu atskirti ligos etiologiją. Genodermatozei reikalinga konsultacinė genetika. Kai įgyta keratoderma, atsižvelgiama į istoriją, klinika, sukelia, rečiau – histologiniai duomenys. Sunkiais atvejais reikalingas dermatologas-onkologas (piktybinių procesų galimybė). Keratoderma skiriasi su kitomis keratozės formomis, psoriazė, Davero liga, diszidrinė egzema.

Genominio dermatozės radikali terapija nėra. Su vyraujančiu paveldimu galima rasti RNR trukdžius, užblokuoti defektus alelių. Kompleksuose gydomos sporadinės formos, pagal individualias schemas. Tikslo terapija – pašalinti priežastį (infekcijos, toksinai, mainų sutrikimai, endokrininės ligos paūmėjimas), reguliuoti keratinizacijos intensyvumą, pagerinti paciento imunitetą, pagerinti gerovę. Terapijos pagrindas yra retinoidai, vitaminų terapija (vitaminas d, Su, PP), angioprotektoriai, imunomoduliatoriai. Pridėjus antrinę infekciją, antibiotikai yra skirti. Vietos dermatologai naudoja keratolytikus, karbamido pagrindu pagamintas tepalas, gerina odos hidrataciją, reguliarios sėlenos vonios, mechaninė keratolizė. Pacientas turi nuolat stebėti gydytojus, kad nepraleistų galimos keratodermos piktybinės ligos.