Kimuros liga
Kimuros liga – nežinomos etiologijos liga, kartu su eozinofilinių minkštųjų audinių infiltracijų formavimu. Tai yra tankūs įvairių dydžių ir formų mazgai, lokalizuota ant galvos ir kaklo. Gali būti rausvai ruda ir siekti 5-7 cm skersmens. Liga pasireiškia limfmazgių padidėjimu, netrikdant paciento būklės. Kimuros liga diagnozuojama remiantis eozinofilų kraujo tyrimu, nustatyti IgE lygį, odos ir limfmazgių biopsijų tyrimai (histologija, RIF). Vėžys linkęs savimi, bet pagal indikacijas galima chirurginiu būdu pašalinti. Galbūt radioterapija, kortikosteroidai, citostatika.
Kimuros liga
Kimuros liga (eozinofilinė odos limfoflikozė) – retos dermatologinės ligos, charakterizuojamas gerybinio gimdos dermos su angioproliferaciniu komponentu limfine infiltracija. Ji priklauso didelei ligų grupei, teka imuniniais sutrikimais. 1937 m. Pirmą kartą Kinijos gydytojai susidūrė su limfoidiniu pseudotumoru. Tada ji buvo laikoma granulomos natūra – vietinis produktyvaus eksudato uždegimo vietinis salelių jungiamasis audinys. 1948 m. Pirmoji Japonijos mokslininkų grupė išsamiai apibūdino ligos klinikinius požymius, nenurodydamas jo priežasties. Vieno šio tyrimo autorių vardu ši liga šiandien žinoma visame pasaulyje, kaip Kimura liga.
Vėliau dešimtmečius, iki dabarties, liga buvo tiriama anglų kalba, Olandų kalba, prancūzų, Šveicarijos dermatologai, priskiriant jį įvairiems angiolimfoidinei hiperplazijai su eozinofilija (ALGE), tada apsvarstyti patologiją. Moksliniai ginčai tęsiasi iki šios dienos. Žinoma tam tikriems, kad santykinai didelis odos eozinofilinės limfofolikozės paplitimas pastebimas Azijos-Ramiojo vandenyno regiono šalyse. Tarp azijiečių daugiausia jauni vyrai serga (vidutinis amžius 30-32 m). Europikai praktiškai nekenčia tokio tipo odos limfoflikozės (aprašytos vieninteliai atvejai).
Kimuros ligų priežastys
Ligos etiologija ir patogenezė yra silpnai suprantama. Šiuo metu labiausiai paplitusi nuomonė, kad Kimura liga vystosi pagal vėluojančios formos padidėjusio jautrumo reakcijos scenarijų. Čia esminis ryšys yra jautrių limfocitų ir antigeno sąveika, kuris gali veikti virusais, taip ir savo dermos audinius. Ypatingos limfocitų ląstelės membranos struktūros veikia kaip antikūnai, prisirišęs prie šių svetimų antigenų. Daugiau antigenų, kuo aktyvesnis yra jų įpareigojimo procesas.
Reakcijos metu antigeno antikūnų jautrintus limfocitus keičia morfologiškai ir biocheminiai. Jie įgyja galimybę įsiskverbti į plotą, kur yra imuninė kompleksinė reakcija, einanti per tikslines ląsteles, kurie šiuo atveju yra odos ląstelės. Pridedamas šis produktyvus proliferacinis uždegimas. Uždegimas progresuoja, sutrikusios organų funkcijos, audinys, kraujagyslių pralaidumas, prisidedant prie Kimuros ligos atsiradimo ir vystymosi – gerybinis limfoproliferacinis procesas su imuniniais sutrikimais. Patologijos imuninę chirurgiją rodo dažnas Kimuros ligos derinys su atopiniu dermatitu, pollinosis, bronchinė astma, narkotikų alergija.
Kimuros ligos simptomai
Su Kimura liga dažniausiai pasireiškia minkštas kaklo audinys, galvos (parotid srities, akies orbitoje, amžius), kirminas plotas, pažastis. Skausmas skleidžiasi tankiais sferinėmis papulėmis su aiškiais kontūrais, nuo 1 iki 20 mm, arba kaip 7 cm dydžio mazgai, esantys paviršiniuose ir giliuose odos sluoksniuose, poodiniai riebalai. Papulės yra rausvos violetinės spalvos, lygus paviršius, kartais padengta smulkiais porūšiais, linkęs kraujuoti. Smeigtukai turi rusvą atspalvį, ne kraujavimas. Po skyrybų galima nedidelė pigmentacija.
Laikui bėgant procese dalyvauja regioniniai limfmazgiai, seilių liaukos. Oda per juos nepakeičia. Tankios elastinės konsistencijos limfmazgiai, judant palpacijai, neskausminga. Pastebėta hemoraginio gleivinės pažeidimo atvejų. Bendra gerovė nėra sugadinta. Vidaus organai nekenčia. Estetinė problema yra, kad vienišai arba daugiskaitos mazgai auga lėtai, natūraliai iškraipo paciento išvaizdą.
Kimuros ligos diagnozė ir gydymas
Patologija diagnozuojama remiantis konsultacijomis su dermatologu ir alergologu-imunologu, kuriame dalyvauja patologas. Išnagrinėti išsamų kraujo tyrimą, kuris atskleidžia eozinofiliją ir galimą leukocitozę. Įprastas Kimura ligos imunologinis žymeklis yra IgE serumo padidėjimas. RIF metodas yra naudojamas nustatant imuninių kompleksų nusėdimą, IgA, IgM, C3 komplemento dalis kraujagyslių sienose. Histologinis odos biopsijos ir limfmazgių punkto tyrimas, kurie diagnozuoja eozinofilinių infiltratų buvimą, granulės mikroabsceses, kraujagyslių proliferacija. Diferencialinė diagnozė yra atliekama su sarkoidoze, limfoma, Kaposi sarkoma, kraujagyslių navikai, metastazių limfmazgių, Mikulicho liga.
Terapijos taktika diktuoja naviko paplitimą ir lokalizaciją. Atsižvelgiant į gerybinį procesą ir auglio savireguliacijos galimybę, vieni maži mazgai (iki 1 cm) atsižvelgiant į dermatologo pastabas. Dideli pavieniai ir daugkartiniai infiltratai, pažeidžiant paciento gyvenimo kokybę, pašalinta chirurginiu būdu arba paveikta radioterapija. Jei reikia, naudokite rekonstrukcinę plastikinę chirurgiją. Apdorojant mazgus iki 5 cm skersmens lazeris naudojamas.
Jei nėra indikacijų chirurginei intervencijai, naudojamas konservatyvus gydymas: individualizuoti kortikosteroidai, įskaitant židinių injekcijos blokadą (betametazonas), citostatika (ciklosporinas), iš išorės – kortikosteroidų tepalas. Prognozė yra palanki gyvenimui, galimas ligos atsinaujinimas.