Kleine-Levino sindromas

Kleine-Levino sindromas — retas CNS patologija, pasireiškia trumpalaikiais miego sutrikimo ir budrumo laikotarpiais. Išpuolio periodui būdinga hipersomija — pacientas miega 18 valandų per dieną. Trumpus intervalus tarp miegojimo lydi stiprus alkio jausmas, elgesio kaita ir psichika. Diagnozė nustatoma pagal klinikinius kriterijus, atsižvelgiant į somnologinius rezultatus, neurologinis tyrimas. Gydymas rengiamas. Siekiant sutrumpinti hipersomninius epizodus, gali būti naudojami psichostimuliantai, psichikos sutrikimų — ličio preparatai.

• Kleine-Levino sindromo priežastys
• Patogenezė
• Kleine-Levino sindromo simptomai
• Diagnostika
• Kleine-Levino sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Kleine-Levino sindromas

Pirmasis ligos aprašymas yra 1786 m. Kelių pacientų stebėjimas, kenčia nuo hipersomnijos ir nevaldomo apetito, pateiktas Vokietijos psichiatro B darbe.Kleine 1825 m. 1936 m. Ligos aprašymą papildė amerikiečių neurologas M.Levinas. 1942 m. Šio reiškinio tyrinėtojams patologija buvo vadinama Kleine-Levino sindromu. Atsižvelgiant į klinikinio vaizdo ypatumus populiarioje mokslinėje literatūroje, naudojamas pavadinimas «miego grožio sindromas». Ligos paplitimas yra 1–2 atvejai. gyventojų. Daugeliu atvejų sindromas pasireiškia brendimo metu, berniukai serga dažniau nei mergaitės.

Kleine-Levino sindromo priežastys

Dėl ligos atsiradimo etiologiniai veiksniai nenustatyti. Ištyrus pozronų emisijos tomografiją sergančius pacientus, buvo nustatyta pagrindinė tinklinio audinio disfunkcijos funkcija, talamus. Svarbi retikulinio formavimo funkcija yra ciklų reguliavimas «miego prabudimas». Jo artimas ryšys su neuroendokrinine sistema (hipotalamas, hipofizė) paaiškina būdingą simptomų debiutą organizmo hormoninio koregavimo metu.

Trigavimo veiksniai laikomi smegenų sužalojimais, virusinės infekcijos, sunkus stresas, nežinomos kilmės hipertermija. Yra vienos šeimos narių ligos atvejų, liudija apie galimą patologijos genetinį determinizmą. Dauguma autorių mano, kad ligos pagrindas yra genetinis polinkis, sukelia endokrininę korekciją.

Patogenezė

Siūloma, kad ligos patogenetinį pagrindą sudaro autoimuniniai mechanizmai. Pagal šią teoriją, Kleine-Levino sindromas yra autoimuninis encefalitas su izoliuotu hipotalamo pažeidimu, vystosi dėl perkelto ARVI. Keletas tyrimų parodė, kad smegenų Orexin neuropeptidų vaidmuo yra patogeninis. Atsakingas už hipotalamo oreksino neuronų sintezę yra prijungti prie aksonų beveik bet kuriai smegenų daliai. Orexiną gaminančios ląstelės aktyvuoja neuronus, gaminant monoaminus. Pastarieji turi stimuliuojančio poveikio smegenų žievei ir talamui. Tokiu būdu, oreksinai palaiko budrumą. Oreksino gamybos neuronų slopinimas sukelia mieguistumą, eiti miegoti.

Kleine-Levino sindromo simptomai

Klinikinio vaizdo pagrindas yra paroksizminiai hipersomijos periodai (padidėjęs mieguistumas), trunka nuo kelių dienų iki 5-6 savaičių. Hibernacijos laikotarpiu miego trukmė yra 18-20 valandų, pacientas atsibunda tik norėdamas atsiųsti organizmo natūralius poreikius. Pabuskite labai sunku miegoti, panašus smurtinis pabudimas, kai pavojingai agresyvi pažadinta. Po savęs perėjimo į pabudimo būseną pacientas nesijaučia pailsėjęs ir miegojo, kaip pilnas miegas. Po kelių valandų jis vėl užmigo. Laikotarpiu tarp miego, pacientą kankina stiprus alkio jausmas, maitinimo kontrolė nėra.

Bulimija veda prie valgymo, ką pacientas gali rasti. Valgymas vyksta be skonio, neatitinka produkto suderinamumo, pilnatvės jausmas nėra ilgas. Tokio budrumo laikotarpiu galima atlikti psichikos pokyčius: agresyvumas, hiperseksualumas, emocinis labilumas, psichomotorinis susijaudinimas, sąmonės suvaržymas, haliucinacijos, šizofrenijos tipo simptomai. Hypersomnia lydi autonominio disfunkcijos simptomai: per didelis prakaitavimas, melsvosios distalinės galūnės, nasolabialinis trikampis, tamsių ratų išvaizda po akimis.

Tipiškais atvejais Kleine-Levine sindromas pasireiškia visišką hipersomninio periodo amneziją. Galutiniai pabudę pacientai Apsvarstykite, prabudęs po įprastos nakties miego. Sulaikymo laikotarpiai kasmet pastebimi 2-3 kartus. Jie visiškai išjungia pacientą nuo socialinio ir šeimos gyvenimo, neįmanoma studijuoti, vykdyti profesinę veiklą. Tarp hipersomnijos epizodų paciento gerovė nėra sutrikdyta, fiziškai ir psichiškai sveikas. Bulimijos rezultatas gali būti pernelyg didelis svorio prieaugis, atsirandantis prieš nutukimą.

Diagnostika

Diagnozės patikrinimas daugiausia grindžiamas klinikiniais simptomais, būdingais hipersomijos epizodais, apima ilgus miego epizodus, pakaitomis su trumpais budrumo laikotarpiais, teka su bulimija, psichikos sutrikimai. Ypatingas hipersomnijos bruožas yra enurezės nebuvimas. Neurologo tyrimas neatskleidžia reikšmingų neurologinės būklės sutrikimų. Instrumentiniai egzaminai yra antrinės svarbos, įtraukti:

• Elektroencefalografija. Daugeliu atvejų tyrimas atskleidžia difuzinį, nespecifinį pagrindinio ritmo sulėtėjimą. Simetrinių mažo amplitudės laikų viršūnių registravimas, laikinoji parietinė lokalizacija.
• Polisomnografija. Trūksta 3-4-osios miego fazės, sumažintas miego fazės uždelsimas, REM latentinis laikas. Mažesnis vidutinis latentinis laikas, mažesnis nei 10 min. liudija vidutinio sunkumo hipersomija, mažiau nei 5 min. — apie rimtus pažeidimus.
• Smegenų PET-CT. Interiktiniame laikotarpyje atitinka normą. Hiperomazijos fazėje pasireiškia staigus perfuzijos sumažėjimas hipotalamoje, talamus, tinklainės formavimas.

Diagnostinė paieška atliekama dalyvaujant somnolog, epileptologas, infekcinių ligų specialistas, psichiatras. Diferencijuoti Kleine-Levino sindromą būtina depresijai, narkolepsija, mieguistas encefalitas, somnambulizmas. Narkolepsija pastebima trumpais hipersomijos epizodais (ne daugiau kaip 2-3 valandas), galimybė pabusti miegamąjį, energingas jausmas po pabudimo. Encefalito hipersomnija atsiranda esant neurologiniams simptomams: okulomotoriniai sutrikimai, ataksija, ekstrapiramidiniai sutrikimai.

Kleine-Levino sindromo gydymas

Specifinė terapija nėra išvystyta. Patologijos retumas lemia klinikinių tyrimų sudėtingumą, dėl to nėra patikimai įrodytų vaistų. Simptominė terapija turi 2 pagrindines sritis:

• Miego režimas. Siekiama sumažinti užmigdymo laikotarpių trukmę. Atliekamas paskyrus psichostimuliatorius: metilfenidatas, efedrinas, D-amfetaminas.
• Psichikos sutrikimų mažinimas. Vyksta tarp nenormalaus miego epizodų, siekiant sumažinti bulimiją ir kitus psichopatologinius simptomus. Literatūroje apie neurologiją yra nuoroda apie ličio preparatų skyrimo pažadą. Antidepresantų naudojimas, neuroleptikai, raminamieji vaistai pasirodė neveiksmingi.

Prognozė ir prevencija

Kleine-Levino sindromas pasižymi geranorišku kursu. Laikui bėgant hipersomniniai periodai sutrumpėja, mezhpristupnye intervalai yra pailginti, yra palaipsniui spontaniškas atsigavimas. Ligos trukmė 10-14 metų, maksimali literatūroje aprašyta ligos trukmė yra 18 metų. Hipereksualumo simptomas gali būti prognozuojamas ilgalaikio sindromo eigos požymis. Kadangi ligos etiopatogenezė lieka neaiški, jos prevencija nėra išvystyta.