Kortikosteroma

Kortikosteroma – antinksčių žievės navikas, autonomiškai išskiria kortizolio perteklių ir sukelia Itsenko-Kušingo sindromą. Kortikosteromų klinikiniai požymiai pasižymi hiperkorticizmo simptomų kompleksu: arterinė hipertenzija, Cushingoid nutukimas, raumenų silpnumas, angliavandenių apykaitos ir seksualinės funkcijos pažeidimas, virilizmo reiškiniai (moterims) ir demasculinizacijos požymiai (vyrams). Kortikosteromų diagnostika apima daugiapozicinį ultragarsu, scintigrafija, Antinksčių CT ir MRI, deksametazono tyrimas, kortizolio kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas. Chirurginis gydymas reikalingas, kai aptinkama kortikosteroidų — adrenalektomija.

• Kortikosteromų charakteristikos
• Kortikosteromų priežastys ir patogenezė
• Kortikosteromų simptomai
• Kortikosteromų diagnostika
• Kortikosteromų gydymas ir prognozė

Kortikosteroma

Kortikosteroma – tuberkuliozės navikas, perteklius, gaminančius kortizolį, ką lydi endogeninės hipercortisolizmo klinika – Itsenko-Kušingo sindromas. Tarp endokrinologijos kortikosteriumo yra gerybinių (adenomos) ir piktybinis (adenokarcinomos, kortikosblastoma) navikai. Kuo vyresnis pacientas, tuo mažesnis kortikosteromų dydis, tuo labiau tikėtina, kad jos gerybinė prigimtis. Pagal statistiką, piktybiniai kortikosteromai randami 57% atvejais, gerybinis — 43%; moterims tokio tipo navikas yra 5 kartus dažniau, nei vyrai.

Kortikosteromų charakteristikos

Dauguma kortikosteroidų išsivysto vienos iš antinksčių žievės žievės zonoje. Galimas kortikosteromų augimas iš negimdinių antinksčių audinių inkstuose ir kiaušidėse. Gerybinių adenomų matmenys yra 1-15 cm, svoris — 2-200 gr. Gerybiniai kortikosteroidai yra padengti tankiu jungiamojo audinio kapsuliu, turinčiu gausų kraujagyslių.

Adenokarcinomos ir kortikoblastomos gali pasiekti milžiniškus dydžius ir 800 svarų — 1200 gr. Piktybiniai kortikosteroidai turi tankų paviršių su dideliu kiekiu indų; ant naviko pjūvio aptinkamos nekrozės ir kraujavimo sritys, kodėl naviko audinys gauna spalvingą spalvą su kintančiomis geltonos ir tamsos vyšnių spalvomis. Infiltracinis piktybinių kortikosteroidų augimas sukelia peri-inkstų pluošto daigumą, kamieniniai laivai ir gretimų organų pažeidimai. Auglio metastazės atsiranda per limfinius ir kraujotakos takus į retroperitonines ir parazortines limfmazgius, plaučiai ir kepenys. Kortikosteroidų metastazės taip pat turi hormoninį aktyvumą ir gali ir toliau sintezuoti kortizolį netgi pašalinus pagrindinį naviką.

Kortikosteromų priežastys ir patogenezė

Adrenalinių navikų etiologija ir rizikos veiksniai nėra gerai suprantami. Paveldimumas yra viena iš galimų kortikosteromų vystymosi priežasčių, agresyvūs aplinkos veiksniai, poveikį tam tikrų rūšių vaistams. Kortikosteromų hormoninis aktyvumas pasireiškia pernelyg didelė gliukokortikoidų sintezė, mažiau – mineralokortikoidai ir androgenai. Dėl grįžtamojo ryšio mechanizmo pertekliaus gliukokortikoidų, hipofizės AKTH sintezė mažėja, dėl to nepažeisti antinksčių audiniai patiria atrofinius pokyčius.

Biologinį endogeninio hipercortisolizmo poveikį audinių lygiui apibūdina katabolinis poveikis kaulams, raumenų ir jungiamojo audinio, kas siejasi su sisteminiais distrofiniais procesais. Grubus angliavandenių srautas (hiperglikemija), riebalų ir elektrolitų apykaitą (hipernatremija ir hipokalemija), kuris sukelia steroidinį diabetą, nutukimas, arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas, aritmijos. Gliukokortikoidų imunosupresinis poveikis pasireiškia polinkiu į infekcijas.

Kortikosteromų simptomai

Kortikosteromų klinikinis vaizdas dėl endogeninio hipercortisolizmo, dėl to atsiranda įvairių organų pokyčių. Kušingoidinis nutukimas yra tarp ankstyvų ir stabilių kortikosteromų požymių, arterinė hipertenzija, myasthenia gravis, galvos skausmas, sumažėjusi gliukozės tolerancija. Vandens ir elektrolitų apykaitos sutrikimai pasireiškia polidipsija, poliurija, šlapimo sunkumo sumažėjimas.

Ant pieno liaukų odos, pilvas, atsiranda vidinės šlaunų petechijos hemoragijos, raudonos melsvos spalvos. Dažnas pustulinis bėrimas — unguriai, folikulitas; ant apatinių galūnių susidaro hiperpigmentacijos ir trofinių opų židiniai. Moterims kortikosteroma sukelia virilizacijos reiškinius: hirsutizmas, laikmačio sumažinimas, dismenorėja ir amenorėja, klitorio hipertrofija. Vyrai, turintys kortikosteromų, turi demasculinizacijos požymių – ginekomastija, sėklidžių hipoplazija, stiprumo mažinimas.

Didelė dalis pacientų susiduria su osteoporoze, dažnai sukelia patologinius šonkaulio lūžius, stuburo slankstelių lūžiai. Trečdaliu atvejų lėtinė pielonefritas ir urolitizė yra susiję su kortikosteromų eiga. Galbūt psichikos sutrikimų raida — jaudulys, depresija. Piktybinis kortikosteronas, išskyrus Kušingo sindromą, kartu su intoksikacija, būdingas vėžinių navikų.

Kortikosteromų diagnostika

Pagrindinis kortikosteroidų diagnostikos vaidmuo priklauso nuo kortikosteroidų hormonų ir jų metabolitų apibrėžimo serume ir šlapime. Kortikosteromų diferenciacijai su AKTH-ektopiniu sindromu ir Itsenko-Kušingo liga atliekamas didelis deksametazono tyrimas („Liddle“ testas) po to nustatomas kortizolis ir AKTH. Kai kortikosteroidas vartojant deksametazoną, kortizolio kiekis kraujyje ir 17-OX išskyrimas nesumažėja; padidėjęs AKTH kiekis plazmoje laikomas AKTH-ektopinio sindromo pasireiškimu.

Siekiant lokaliai diagnozuoti kortikosteromus, atliekamas vaizdavimo tyrimų kompleksas: Antinksčių ultragarsas, pilvo ertmė, inkstai, kiaušidžių; Antinksčių CT ir MRI, scintigrafija su 1311-19 cholesteroliu. Kardiologo konsultacijos rengiamos siekiant įvertinti kitų organų ir sistemų pokyčius, urologas-andrologas, ginekologas, neurologas.

Kortikosteromų gydymas ir prognozė

Kortikosteroidų identifikavimas yra absoliuti indikacija chirurginiam naviko pašalinimui. Antinksčių pašalinta (adrenalektomija) atviro ar endovidinio chirurginio metodo. Antinksčių nepakankamumo prevencijai ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu atliekama hormonų pakaitinė terapija.

Pašalinus piktybinį kortikosteroidą, papildomai skiriama kortikosteroidų sekrecijos inhibitorių, siekiant slopinti galimą naviko atrankos hormoninį aktyvumą (mitotanas). Chemoterapija reikalinga kliniškai ir radiologiškai patvirtintoms metastazėms.

Gerybinių kortikosteroidų pašalinimas skatina laipsnišką klinikinių simptomų regresiją: išvaizdą, normalizuoti kraujo spaudimą ir medžiagų apykaitos procesus, blauzdos, seksualinės funkcijos atkūrimas, steroidinio diabeto išnykimas, svorio netekimas, kaulų remontas ir t. d. Pooperaciniu laikotarpiu pacientams skiriamas gydymas endokrinologu. Su bloga piktybine kortikosteroidų prognoze.