Kraniofaringija

Kraniofaringija – tai yra gerybinė cistinė epitelio neoplazma, lokalizuotas turkų balnelio zonoje, kuris vystosi iš epitelio kišenės „Ratke“ liekanų. Kai pacientas progresuoja ir auga, pastebimas intrakranialinio spaudimo padidėjimas, regos sutrikimas, fizinės ir psichinės raidos, adenohipofizės hipofunkcija. Labiausiai informatyvūs diagnostikos metodai kraniofarüngiomoms yra MRI ir CT, kuri padeda nustatyti struktūrą, auglio ribas ir kalcifikacijų buvimą. Gydymas – chirurginis, po to pacientui skiriamas radioterapijos kursas, siekiama sustabdyti tolesnį naviko augimą.

• Kraniofaringinės priežastys
• Craniopharyngiomas simptomai
• Kraniofarüngiomos diagnozė
• Craniopharyngioma gydymas

Kraniofaringija

Kraniofaringija – tai yra gerybinio pobūdžio smegenų auglys, kuris yra kilęs iš embriono laikotarpio ir. \ t, kaip taisyklė, hipofizės regione. Kai auga navikas, jo audiniuose gali susidaryti cistos, pilna cholesterolio ir baltymų. Liga dažniau pasitaiko vaikams, tačiau gali pasirodyti bet kuriame amžiuje.

Craniopharyngiomas yra maždaug 2-3% iš visų tipų smegenų navikų. Dažniausiai pasitaikanti neuroepitelinė kraniofaringija (apie 10% atvejais), su liga, pasireiškusi nuo 5 iki 15 metų amžiaus. Kitas kraniofaringinės ligos tipas – papiliarinis, dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms.

Kraniofaringinės priežastys

Pagrindinės craniopharyngioma priežastys yra paveldimumas ir įvairios mutacijos. Be to, neigiami veiksniai turi įtakos patologijos vystymuisi, ypač pagrindinių organų klojimo metu — pirmąjį nėštumo trimestrą. Craniopharyngioma priežastis yra narkotikų įtaka, toksinų, nuodų, spinduliuotė ir tt.; gimdos infekcija, sunkiai tekanti ankstyvoji toksikozė, lėtinės nėščios ligos (tuberkuliozė, diabetas, inkstų nepakankamumas).

Craniopharyngioma yra suskirstyta į 2 rūšis: adamantinas ir papiliarinis. Apie 60% craniofarüngiomos yra cistinė formacija, apie 15% — Tai yra tvirtas švietimas, likę 35% turi skirtingą struktūrą ir struktūrą.

Craniopharyngioma vystosi iš Rathke kišenės embrioninių liekanų – struktūrų, iš kurios vėliau formuojasi ir vystosi adenohipofizė. Daugeliu atvejų navikas turi cistas, suaugusiems yra kalcifikacijų. Dėl savo lokalizacijos ir progresavimo craniopharyngioma sukelia vaiko vystymosi vėlavimą, regos sutrikimas, suaugusiųjų endokrininės sistemos ligas.

Craniopharyngiomas simptomai

Craniopharyngiomas gali pasireikšti kliniškai ilgą laiką. Dažniausiai pirmieji ligos simptomai atsiranda arčiau nei 5–10 metų. Pirminės apraiškos, kad pacientas kreiptųsi į gydytoją, yra nuolatiniai galvos skausmai, ne mažina analgetikus, neurologiniai sutrikimai, endokrininės sistemos sutrikimas.

Kai auglys progresuoja, jis pradeda išspausti hipotalamus, hipofizės ir optikos chiasmas, todėl klinikiniai simptomai tampa ryškesni ir ryškesni. Tipiškiausi kraniofaringinių klinikinių simptomų yra nutukimas ir trumpas augimas.

Auglio progresavimas ir augimas sukelia paciento regėjimo pablogėjimą pradiniame etape, ką gydytojai atkreipia dėmesį į pradinį paciento tyrimą. Vėlesniais ligos vystymosi etapais oftalmologijos tyrimas su oftalmologu atskleidžia negrįžtamus pokyčius pagrindiniame ląstelėje, regos nervo patinimas ir atrofija. Klinikinio vaizdo sunkumas labai priklauso nuo naviko dydžio ir progresavimo laipsnio.

Pagrindinis craniopharyngiomas simptomas, kuris nustatomas tik atliekant kaukolės rentgeno tyrimą, yra turkų balno pasikeitimas. Paveikslėlyje aiškiai matyti nugaros ir spenoidinių procesų retinimas.

Kraniofarüngiomos diagnozė

Craniopharyngioma diagnozė yra atlikti šiuolaikinę neurologo diagnozę ir konsultaciją. Kaukolės rentgenografija leidžia nustatyti auglio kalcifikacijas, sienų erozija ir turkiško balno dydžio padidėjimas. Pacientui privaloma atlikti keletą bandymų, kad būtų galima nustatyti hormonų kiekį kraujyje (CMT tyrimas, AKTH, TSH, kortizolio ir skydliaukės hormonų).

Labiausiai informatyvūs ir tikslūs diagnozavimo metodai yra smegenų MRI ir CT. Naudodamas šiuos tyrimo metodus, specialistas gali gauti smegenų audinio sluoksnį, tai leidžia tiksliausiai nustatyti patologinio proceso vietą, švietimo dydžiai, auglio struktūra ir forma, jo vietą, palyginti su aplinkiniais audiniais.

Kraniofaringija turi būti skiriama nuo kitų hipofizės navikų: hipofizės adenoma, gliomos chiasma, germinoma, taip pat trečiojo skilvelio koloidinis cistas. Tiksli auglių diferencijavimas galimas tik atlikus histologinį jų audinių tyrimą.

Craniopharyngioma gydymas

Craniopharyngiomas gydomas chirurginiu būdu ir atlieka neurochirurgai. Prieigos prie naviko kelias labai priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Jei dėl bet kokios priežasties neįmanoma visiškai pašalinti naviko, tada pooperaciniu laikotarpiu naudojant radioterapijos metodus.

Craniopharyngioma rezekcija pašalina naviko spaudimą ant hipofizės ir gretimų smegenų audinių, ir naudojant radioterapiją, galima sumažinti progresuojantį naviko augimą 90-aisiais% atvejais. Šiuolaikiškas ir veiksmingas gydymas craniopharyngiomas yra cista drenažas ir antibiotikų įvedimas į ertmę, kenkia audiniams ir naviko ląstelėms (bleomicinas).

Prognozė ir prevencija

Prognozė daugeliu atvejų priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo ir gydytojų patirties operacijos metu. Ligos recidyvas atsiranda per pirmuosius 3 metus po operacijos ir pasireiškia, kaip taisyklė, su ne radikaliu naviko pašalinimu. Viena iš komplikacijų pooperaciniu laikotarpiu yra cukraus diabeto, kurio sudėtyje nėra cukraus, vystymas, todėl pacientui reikia ilgalaikės hormonų pakaitinės terapijos prižiūrint endokrinologui.

Be to, spindulinės terapijos naudojimas, nors ir veiksmingas būdas sustabdyti tolesnį naviko augimą ir progresavimą, bet sukelia protinį atsilikimą (KRA) vaikams ir sunkus vidinių organų pažeidimas, ypač kepenų. Patologinio proceso prevenciją sudaro vaisiaus priešgimdymas.