Kraujagyslių hipoplazija

Kraujagyslių hipoplazija – vienos ar abiejų sėklidžių įgimta hipoplazija, sukelia androgeno trūkumą. Sėklidės hipoplazija lydima susižalojimo dydžio mažėjimo ir asimetrijos, mažas varpos dydis, brendimo pažeidimas, pseudoginecomastia, sumažėjęs lytinis potraukis, impotencija, vyrų nevaisingumas. Sėklidžių hipoplazijos diagnozė pagrįsta kapšelio apžiūra ir palpacija, kapiliarų ultragarsu rezultatai, spermogramos, viso ir laisvo testosterono tyrimai. Sėklidžių hipoplazijos gydymas apima hormonų pakaitinę terapiją, silpnoji sėklidė, organų transplantacija.

• Sėklidžių hipoplazijos priežastys
• Sėklidžių hipoplazijos simptomai
• Sėklidžių hipoplazijos diagnozė
• Sėklidžių hipoplazijos gydymas

Kraujagyslių hipoplazija

Kraujagyslių hipoplazija – vyrų lytinių liaukų formavimasis, susijęs su mažo dydžio ir nepakankama vieno ar abiejų sėklidžių funkcija. Nedažni anomalijos įvyksta 5-7 dienomis% naujagimis berniukai. Tarp įgimtų sutrikimų, kiekybinių anomalijų (anorchizmas, monorizmas, poliorchizmas), nuostatos (kriptorichizmas, ektopija) ir struktūros (hipoplazija ir aplazija) sėklidė. Sėklidės hipoplazija gali pasireikšti įvairiais laipsniais: nuo šiek tiek sumažėjusio gonadų dydžio iki visiško jų nebuvimo. Slaugčių hipoplazija gali būti vienašalė (kairiosios ar dešinės sėklidės nepakankamai išvystyta, antroji yra gerai išvystyta) ir dvipusis (kairiojo ir dešiniojo sėklidžių dydis yra žymiai mažesnis už įprastą).

Testicles (sėklidės, sėklidės) yra susituokę vyrų lyties organų liaukos ir atlieka dvejopą funkciją: reprodukcinis (vyriškos lyties ląstelių vystymasis ir brendimas — sperma) ir endokrininės sistemos (pagrindinio vyro lytinio hormono prieaugis – testosteronas). Tai sėklidės, lemiančios pirminių ir antrinių lytinių požymių vystymąsi ir vyrų reprodukcinio potencialo realizavimą. Stiklas turi tankią tekstūrą, ovalus, šiek tiek sulenktos. Jų dydis yra normalus: 4-5 cm ilgio, 2-3 cm pločio; svoris 20-30 g. Sėklidės yra įsikūrusios kapinyne ir atskirtos pertvaros. Ši sėklidžių lokalizacija yra susijusi su optimalios temperatūros pasiekimu (32°C), būtinas spermatogenezei. Kiekviena sėklidė yra padengta keliais lukštais ir susideda iš skiltelių, tiesus ir spiralinių tinklinių kanalų tinklas. Epididimija yra glaudžiai susijusi su kiekvienos sėklidės nugara, kuriame prasideda deferencinis kanalas.

Sėklidžių hipoplazijos priežastys

Sėklidės hipoplazija vystosi dėl sutrikusios formacijos ankstyvose embrionų laikotarpio stadijose. Kuo anksčiau padaryta žala, kuo ryškesnis anomalijos laipsnis. Paprastai gonados pradeda formuotis iš dviejų gemalo struktūrų: vilkų ir Mullerian kanalų abipusio embriogenezės etape. Be to, genitalinė diferenciacija įvyksta pagal genetinę vaisiaus lytinę padėtį. Sėklidžių formavimą reguliuoja SRY genas trumpoje Y chromosomos dalyje, koduojantis specialų baltymą — sėklidžių vystymosi veiksnys. Embrioninės sėklidės labai anksti tampa aktyviu endokrininiu organu: pagal testosterono poveikį, kurį jie sintezuoja iš vilkų kanalų, susidaro epididimas, vas deferens ir sėklinės pūslelinės, ir pagal Mullerio faktoriaus įtaką Mullerian kanalų vystymas vyriškame vaisiuje yra slopinamas. Sėklidžių klijavimas į embrioną vyksta pilvo ertmėje, bet gimimo metu jie nusileidžia į įkapinį kanalą į kapšelį. Sėklidžių vystymasis aktyviai vyksta brendimo laikotarpiu ir baigiasi iki 17-18 metų amžiaus.

Pagrindinė sėklidžių hipoplazijos priežastis yra chromosomų ir genetiniai anomalijos (lytinių chromosomų skaičiaus ar struktūros pažeidimas, genų pažeidimas, atsakingas už vaisiaus lyties diferenciaciją). Pavyzdžiui, Klinefelterio sindromo sėklidžių hipoplazija yra susijusi su papildomų X chromosomų buvimu kariotipoje (47XXU, 48XXXY); su Šereshevskio-Turnerio sindromu — su X chromosomos dalies perkėlimu į Y chromosomą arba X chromosomos mozaicizmu. Rudimentinio sėklidžių sindromo metu vidinių lytinių organų formavimasis vyksta vienu metu iš mullerijų ir vilkų kanalų ir veda į nepilnai išvystytų moterų ir vyrų lytinių organų vystymąsi vaikui.

Nėštumo patologija gali paskatinti sėklidžių hipoplazijos vystymąsi, hormoninis disbalansas (vartoti nėščias estrogeno ir progestino vaistų, hormoniškai aktyvių navikų buvimas), įvairių veiksnių teratogeninis poveikis gimdos gonadalių vystymuisi, sunkios darbo metu padarytos žalos centrinei nervų sistemai. Kraujagyslių hipoplazija gali būti kartu su kitų endokrininių organų hipoplazija, Pavyzdžiui, skydliaukės liauka. Dažnai trofiniai pokyčiai arba autoimuninis sėklidžių audinys gali sukelti sėklidžių hipoplaziją, sunaikinti gonadalių vystymąsi. Berniukų smegenų hipoplazijos rizika didėja, jei liga serga.

Sėklidžių hipoplazijos simptomai

Sėklidės hipoplazija dažnai yra besimptomė ir atsitiktinai atsiranda, kai pacientas kreipiasi į urologą dėl nevaisingos santuokos. Sėklidžių hipoplazijoje makščio išvaizda yra mažesnė nei įprasta, sumažinant vieno ar abiejų liaukų dydį, komponentai iš 0,5-0,7 iki 2,5 cm. Taip pat būdinga epididimijos ir prostatos hipoplazija.

Pagrindinis sėklidžių hipoplazijos simptomas yra hormoninis disbalansas; Tačiau patologijos sunkumą lemia testosterono sumažinimo laipsnis. Su vienkartine sėklidžių hipoplazija, dėka kompensacinių mechanizmų, antroji sveika liauka imasi kai kurių funkcijų, todėl hormonų kiekis šiek tiek pasikeičia. Tuo pačiu metu sveikos sėklidės dydis gerokai padidėja. Esant nedidelei sėklidžių hipoplazijai, spermatogenezė paprastai vyksta, ir žmogus pats gali įsivaizduoti vaiką.

Su dviem pažeidimais pagrindiniai sėklidžių hipoplazijos požymiai yra ūminis androgenų trūkumas, brendimo pažeidimas, eunuchoidizmas, sumažėjęs lytinis potraukis, impotencija, sutrikusi spermatogenezė (oligoasthenoterozoospermija, asthenoteratozoospermija, teratozoospermija). Vėlyvas brendimas sėklidžių hipoplazijoje būdingas antrinių lytinių požymių neišsivystymas vyresniems nei 14 metų berniukams: nepakankamas galvos ir pakilimas plaukuotumas, balso grynumo stoka, naktinis teršimas, išorinių lytinių organų infantilisms (mažas varpelis

Sėklidės hipoplazija atsiranda alkoholinėje embrionijoje, hipogonadizmas, antinksčių navikai (kortikosteroinas), įvairūs sindromai (Klinefelter, Alstroma Olsen, Шерешевский-Тернер, Barda-Bidlya ir kt.), hipofizės gazoze, epispadijas. Sėklidės hipoplazija gali sukelti rimtų pasekmių: vyrų nevaisingumas, atrofija ir sėklidžių degeneracija, prostatito vystymas, piktybiniai navikai (sėklidžių vėžys).

Sėklidžių hipoplazijos diagnozė

Sėklidžių hipoplazijos diagnozę atlieka endokrinologas arba ortodontinis pagal anamnezės rezultatus, fizinė apžiūra ir kapiliarų palpacija, sėklidžių dydžio ir simetrijos įvertinimas, Kapiliarų ultragarsas. Daugeliu atvejų šis testas yra pakankamai informatyvus, kad aptiktų sėklidžių hipoplaziją. Jei sėklidžių hipoplazija yra susijusi su kriptorichizmu, diagnostinė laparoskopija.

Spermogramą papildomai tiria suaugusieji, nustatomas pagal bendrą ir biologiškai aktyvų testosterono kiekį serume. Siekiant nustatyti galimus chromosomų ar genetinius sutrikimus sėklidžių hipoplazijoje, atliekamas kariotipinis tyrimas ir genetinė analizė. Sunki sėklidžių hipoplazija turi būti atskirta nuo kriptorichidizmo, monorchizmas, sėklidžių ektopija.

Sėklidžių hipoplazijos gydymas

Sėklidžių hipoplazijos gydymas daugumoje atvejų, sukeltas vaistu, susideda iš hormonų pakeitimo ir stimuliacijos terapijos (HRT). Vienašališkos žalos atveju atliekamas reguliarus hormonų būklės stebėjimas, pagal indikacijas, nustatytas testosterono preparatais. Chorioninė gonadotropino terapija yra nurodyta, kai kartu sėklidžių hipoplazija su teratozoospermija. Hormoninė spermatogenezės stimuliacija ilgą laiką gali pagerinti spermatozoidų morfologiją, didinti ICSI ir IVF veiksmingumą, sugebėti išlaikyti spermatozoidą ir naudoti jį ilgą laiką. Su abiejų sėklidžių hipoplazija, ŽPT padeda pasiekti normalų antrinių lytinių požymių vystymąsi paaugliams.

Esant vienos sėklidės hipoplazijai ir normaliam antrojo veikimo atlikimui, atliekamas chirurginis nepakankamai išvystyto organo pašalinimas (orchiectomy), ir tolesnis paciento prašymu — jo estetinis protezavimas (dirbtinis kiaušinių implantacija). Alloplastinė transplantacija yra įmanoma pasiekti hormonų kompensaciją (transplantacija) donoro sėklidė. Psichologo pagalba yra būtina siekiant pašalinti galimą psichinę sužalojimą sėklidžių hipoplazijoje, psichoterapeutas.

Sėklidžių hipoplazijos prognozavimas ir prevencija

Po hormoninių ir chirurginių vienašališkų sėklidžių hipoplazijos gydymo pacientai gerina lytinį gyvenimą, tampa įmanoma įsivaizduoti vaiką. Tariamo dvišalio pažeidimo atveju diagnozuotas absoliutus sterilumas.

Sėklidžių hipoplazijos prevencija yra pašalinti neigiamą poveikį nėščios moters kūnui, vedant genetines konsultacijas poroms, pagal parodymus – invazinė prenatalinė diagnozė nėštumo metu. Siekiant laiku nustatyti sėklidžių hipoplaziją, svarbu laiku atlikti prevencinius vaikų ir paauglių patikrinimus specialistų gydytojais: pediatras, vaikų endokrinologas, vaikų chirurgas, pediatrinis urologas.