Kwashiorkor

Kwashiorkor – Tai sunkios hipotrofijos vaikams variantas, kuris vystosi daugiausia dėl baltymų bado. Apibūdinamas mažo kūno svorio, vėlavimas fizinis, taip pat psichinės plėtros, bendra edema, anemija, viduriavimas, pilvo skausmas, odos pigmentacijos ir plaukų spalvos pokyčiai. Kwashiorkor diagnozuojama remiantis nuodugniu vaiko tyrimu ir ligos istorija, laboratorija, instrumentinio tyrimo metodai. Kompleksinis gydymas; apima dietą su padidėjusiu baltymų kiekiu, kruopšta priežiūra, vitaminų terapija, fermentas ir antibakteriniai vaistai.

• Kwashiorkor priežastys
• Pathogenesis
• Kwashiorkor simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Kwashiorkor gydymas
• Prognozė ir prevencija

Kwashiorkor

Kwashiorkor (hidroksiazė, vaikiška pellagra, polikarenzo sindromas) – didelis baltymų energijos trūkumas vaikams. Vakarų Afrikos aborigenų kalbos žodžiu vertimas reiškia «terminas» «motina excommunicated». Pirmą kartą kwashiorkor aprašė Jamaikos pediatras C. Viljamsas 1935 metais. Pasak PSO, liga pasireiškia 1–6% vaikai. Kwashiorkor dažniausiai randamas neturtingiausiuose Afrikos regionuose, Pietų ir Centrinėje Amerikoje, Azija. Sergamumas yra nuo 1 iki 3 metų amžiaus, Tačiau pediatrija apibūdina vyresnių vaikų mitybos distrofijos atvejus.

Kwashiorkor priežastys

Liga turi virškinamąjį geminimą. Pasibaigus maitinimui krūtimi maitinant vaikus, dramatiškai sumažėjo baltymų komponentų kiekis, pirmiausia — nepakeičiamos amino rūgštys. Labiausiai angliavandenių maistas, daugiausia sudaryta iš krakmolingų daržovių (Yayama gumbai, cassava, taro) ir javai (sorgo, kukurūzai, fonio). Trūksta mikroelementų ir vitaminų (selenas, jodas, geležis, askorbo ir folio rūgštis), kurie atlieka svarbų vaidmenį organizmo antioksidacinės gynybos sistemoje.

Atsižvelgiant į tai, yra organų ir audinių distrofiniai procesai, sutriko vaiko augimas ir vystymasis. Pagalbiniai veiksniai, palengvinti vaikų plėvių vystymąsi, gali pasireikšti lėtinė kepenų liga, aminorūgščių genetinis metabolizmas, stiprus nudegimas, sunkios infekcinės ligos, helmintozė, nefrozinis sindromas. Didžiausias ligos epizodų skaičius užregistruojamas masinio bado laikotarpiais, karinius konfliktus ir kitus socialinius sukrėtimus.

Pathogenesis

Dėl to, kad vaiko meniu trūksta baltymų ir žarnyno liaukų sekrecijos pažeidimas, kraujo albuminas sumažėja, susidaro neigiamas azoto balansas, plazminis onkotinis slėgis mažėja. Tai skatina ląstelių perhidrataciją, kliniškai pasireiškusi edema. Plonosios žarnos gleivinės nugalimas sukelia disaccharidazės grupės fermentų trūkumą, dėl to disacharidų hidrolizė į paprastus angliavandenius ir jų įsisavinimas organizme nėra pateikiamas. Hipoglikemiją apsunkina nepakankamas gliukozės vartojimas dėl anoreksijos ir malabsorbcijos.

Dėl viduriavimo, pieno rūgšties druskos intensyviai pašalinamos iš išmatų, tai padidina vandenilio jonų reabsorbciją, kuris prisideda prie pH pokyčio link acidozės. Išryškėja kasos struktūros pokyčiai (fibrozė, cystic dilatation of ducts) ir kepenys (riebalinis degeneracija), jų baltymų sintezės funkcija yra sutrikusi. Sekretoriaus trūkumas sumažina visų maistinių medžiagų klasių absorbciją. Kalbant apie baltymų ir vitaminų trūkumą, kyla imunologinis reaktyvumas, padidėja anemija.

Kwashiorkor simptomai

Patologija vystosi palaipsniui. Vaikas sumažino apetitą ir aktyvumą, jis tampa slopinamas, apatiškas, snausti. Pacientas linkęs į privatumą, ilgai užšaldyta vienoje pozicijoje, ir ateityje apskritai atsisako judėti. Anoreksija vyksta, kūno svoris nuolat mažėja. Su kwashiorkor, yra vėlyvas priekinio spyruoklinio uždarymo ir danties. Veidas tampa suapvalintas. Edema vystosi pėdos atramoje, vėliau jie plinta į kojas, šlaunys, sėdmenis. Retais atvejais pakenkimas veikia akių vokus ir apatinius veidus, sunkiame — kyla rankose ir dilbiuose.

Odos pažeidimas pasireiškia jo vystymu «emalio dermatozė» daugiausia didžiausių trinties vietose (sėdmenis, galūnės ir kojos) hiperpigmentacijos forma edemos fone, įtrūkimai, verksmo erozija. Tuo pačiu metu ir alkūnės sąnario, kirminas, pažastyje, ant kaklo gali pasireikšti depigmentuoti plotai, o paskui plisti į vaiko veidą ir kūną. Plaukai tampa nuobodu, retas, pakeisti natūralią spalvą, gali būti vietų raudona, pilki plaukai, oranžinė, rudos atspalviai (vėliavos simptomas). Šie pokyčiai atsiranda dėl aminorūgščių trūkumo, kuriame yra sieros ir dalyvauja keičiantis melaninu.

Skiedimas vyksta su kwashiorkor, kartais lūpos gleivinės uždegimas, burnos kampuose susidaro įtrūkimai. Tokių vaikų kalba yra šviesi, raudona ir be papiliarių. Išmatūra gali būti slapta, dažnai, su gleivių ir nesuvartotų maisto dalių mišiniu. Pilvo tūris padidėja. Kintančio sunkumo anemija vystosi. Pažymėti raumenų išsekimas, sumažintos refleksijos. Vaikai vystosi lėtai, vël pradëti kalbëti.

Komplikacijos

Sumažintas imunitetas prisideda prie rimtesnės infekcinių ligų eigos. Jei kwashiorkor yra derinamas su vitamino A trūkumu, akių ligos gali pasireikšti kaip keroftalmija ir keratomalacija. Kartais sindromai vystosi su kwashiorkor, gyvybei pavojinga kūdikis. Tai apima hipotermiją, hipoglikemija, spoor, su kuo, ūmus širdies nepakankamumas, sunkus dehidracija su toksemija, kepenų distrofija su perėjimu prie cirozės.

Diagnostika

Diagnozės nustatymas paprastai nėra sudėtingas dėl gana būdingų ir ryškių simptomų. Pediatrai dalyvauja vaikų tyrimuose, vaikų endokrinologai, gastroenterologai, neurologai. Diagnostikos stadijoje kwashiorkor turi būti atskirtas nuo pellagra, dermatitas, ligos, kartu su patinimu (lėtinis širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas, lėtinis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu). Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekamas klinikinių, laboratorinių ir instrumentinių egzaminų kompleksas:

• Vaikų patikrinimas. Vaiko nujunkymo laikas, kokybinės ir kiekybinės mitybos savybės. Tyrimo metu atkreipiamas dėmesys į pilvo padidėjimą, hepatomegalija. Klinikiniai simptomai yra įvertinti — patinimas yra būdingas, odos pigmentacija, plaukų spalvos pasikeitimas.
• Laboratoriniai tyrimai. Kraujo tyrimu nustatoma anemija, hipoalbuminemija, gliukozės kiekio sumažinimas, mikroelementai. Fermentų kiekis sumažėja (amilazė, lipazė, cholinesterazė, transaminazė), taip pat cholesterolio. Šlapimo tyrimas dažnai atskleidžia ketonuriją. Atliekant hormonų testus galima nustatyti padidėjusį somatotropinio hormono sekreciją, tačiau atsižvelgiant į tai, vaiko augimas vėluoja.
• Instrumentiniai metodai. Malabsorbcijos sindromas yra aptiktas esophagogastroduodenoscopy metu su plonosios žarnos biopsija. Stemplės rentgenas, skrandis, tulžies takas, žarnynas padeda pašalinti įgimtus defektus. KT ir ultragarsu pilvo ertmėje atliekamas Kwashiorkor diferencijavimas nuo organinės patologijos.

Kwashiorkor gydymas

Sergančių vaikų hospitalizavimas atliekamas pediatrinėje gastroenterologijos skyriuje. Vidutiniškai gydymas trunka nuo dviejų iki šešių savaičių. Nuo tada, kai kwashiorkor, šilumos mainai gali būti sutrikdyta vaikams, jiems reikia papildomų šiltų drabužių, patogi patalpų temperatūra. Pagrindinės terapijos sudedamosios dalys yra:

• Speciali dieta. Vaikui priskiriama visa mityba, kuriame yra daug gyvūninių baltymų ir vitaminų. Paros baltymų suvartojimo apskaičiavimas atliekamas pagal 4 g formulę 1 kg vaiko masės. Reikėtų sumažinti angliavandenių maisto dalį dietoje, ir kalorijų suvartojimas yra padidėjęs. Maisto ir baltymų energijos vertės didinimas turėtų būti laipsniškas. Pagrindinis mitybos terapijos veiksmingumo kriterijus – sergančio vaiko psichomotorinės būklės pagerėjimas, reguliarus svorio padidėjimas (25-30 g/diena). Mitybos terapijos tinkamumas taip pat įvertintas pagal koprogramos ir cukraus kreivės dinamiką.
• Medicinos korekcija pažeidimų. Fermentų terapija skiriama pakaitiniams tikslams, atsižvelgiant į koprogramų duomenis. Vitaminų terapija yra sudėtinė «Kwashiorkor» gydymo sudėtinė dalis. Priskirti B vitaminus, Su, PP, A, nikotino rūgštis, folio rūgštis, kalis, magnio amžiaus dozė. Skatinamoji terapija apima alternatyvius Eleuterokoko kursus, Ežiuolė, ženšenis, Dibazolas. Kai atsiranda antrinė infekcija, yra nurodyti antibakteriniai vaistai. Toksiškumo atsiradimo atveju reikia į veną įpilti druskos.

Prognozė ir prevencija

Suteiktas ankstyvas aptikimas distrofinių sutrikimų, pasireiškiančios infekcijos nebuvimas ir savalaikis gydymas; kwashiorkor prognozė yra palanki. Pusė vaikų, patyrė ligą, nepakankamos mitybos simptomai, somatiniai ir psichiniai sutrikimai gali išlikti ilgą laiką. Mirtinumas yra 10–30%. Prevencinės priemonės turėtų būti skirtos racionaliam mažų vaikų maitinimui užtikrinti. Rekomenduojama tinkamai ir greitai gydyti ligas, kuris gali prisidėti prie kwashiorkor atsiradimo. Tam reikia parengti ir įdiegti priemonių, skirtų vaikams, kuriems gresia pavojus, prevencijai atlikti, prevenciniais vaikų specialistų patikrinimais.