Lambert – Eaton sindromas

Lambert – Eaton sindromas

Lambert – Eaton sindromas — autoimuninė liga, atsiradusi dėl motorinių nervų galūnių presinaptinės membranos pažeidimų, susijusių su piktybine neoplazija ir autoimunine patologija. Pagrindinis sindromo pasireiškimas yra per didelis nuovargis ir raumenų jėgos sumažėjimas, išreikštas viršutinėse kojose. Diagnozė pagrįsta neurologiniu tyrimu ir elektroneuromyografijos duomenimis. Gydymas apima naviko pašalinimą (kai aptinkama), imunosupresinį gydymą ir plazmaferezės sesijas, vaistų skyrimas, palengvinti nervų impulsų judėjimą palei neuromuskulinę sinapsią.

Lambert – Eaton sindromas

Lambert – Eaton sindromas
Lambert-Eaton sindromą išsamiai ištyrė Amerikos mokslininkai Lambert ir Eaton, kurio garbei jis gavo pavadinimą. Liga yra myasteninis sindromas, susiję su neoplastiniais ir autoimuniniais procesais organizme. Pacientų amžius svyruoja nuo 20 iki 70 metų, tačiau labiausiai nukenčia dauguma žmonių, vyresnių nei 40 metų. Iš pradžių Lambert-Eaton sindromas buvo diagnozuotas daugiausia vyrams, vyrų vyrų ir moterų santykis buvo 5 atvejai. Tačiau šiuolaikiniai neurologijos specialistų stebėjimai parodė šio skirtumo sumažėjimą.

Pagal įvairius šaltinius, Lambert-Eaton sindromas veikia kaip paraneoplastinis sindromas 50-75 m% serga; dažniausiai vyrams (apie 70%) moterims (iki 20%). 80% visos neoplazijos, diagnozuotas šis sindromas, sudaro smulkialąstelinį plaučių vėžį. Be to, myasteninio sindromo simptomai gali būti keleri metai prieš nustatant naviko procesą. Kai kuriais atvejais Lambert-Eaton liga yra derinama su kitais paraneoplastiniais sindromais, Pavyzdžiui, su paraneoplastine polineuropatija.

Lamberto-Eatono sindromo priežastys

Sindromas išsivysto piktybinių navikų fone (bronchų vėžys, skrandžio vėžys, kiaušidžių vėžys, retikulosarkoma, kolorektalinis vėžys, prostatos vėžys ir kt.) ir autoimuniniai procesai (reumatoidiniu artritu, Shegreno liga, Kieta valiuta, autoimuninis tiroiditas ir tt.). Ligos patogenetinis substratas yra autoimuniniai mechanizmai. 90% pacientams buvo nustatyti antikūnai prieš kalcio kanalus, įtraukta į struktūrą, kaip naviko ląstelės, taip ir motorinių nervų skaidulų galai. Manoma, kad autoimuninės atakos tikslas yra presinaptinė neuromuskulinė sinapso membrana. Jo pralaimėjimas sumažina acetilcholino išsiskyrimą — neuro-raumenų tarpininkas. Rezultatas — pažeidimas, kai sužadinimas iš nervų pluošto patenka į raumenų audinį, tai kliniškai pasireiškia nuovargiu ir raumenų silpnumu.

Skaitykite taip pat  Apnėja priešlaikinė

Lambert-Eaton sindromo simptomai

Klinikinio vaizdo pagrindas yra padidėjęs skeleto raumenų nuovargis ir silpnumas, viršutinių kojų raumenyse (klubo ir dubens diržo raumenys). Pacientai skundžiasi silpnumu kojose ir drebulys, ypač pastebimas laipiojimo laiptais ir pėsčiomis. Gali atsirasti diskomfortas kakle ir nugaroje, mialgija, parestezijos distalinėse galūnėse, autonominiai sutrikimai (burnos džiūvimas, plyšimo mažinimas, distalinė hiperhidrozė, ortostatinė hipotenzija). Tipiška paretika «antis» važiavimas. Stebėjo sausgyslių refleksų sumažėjimas.

Skiriamasis sindromo bruožas yra tam tikras raumenų jėgos padidėjimas motorinės veiklos metu, skirtingai nuo myasthenia, kai judesiai sukelia raumenų silpnumą. Atskiriems pacientams gali pasireikšti viršutinė vokų prolapsas. Tipiškas myasthenia gravis okulomotoriniams sutrikimams, diplopija ir rijimo sutrikimai yra reti.

Lambert-Eaton sindromo diagnozė

Diagnozę nustato neurologas, remdamasis skundais, neurologiniai tyrimai ir elektroneuromografijos rezultatai. Neurologinėje būklėje tetraparezė atsiskleidžia priartimose kojose, hiporeflexija, šviesos dismetrija, kai atliekami suderinti mėginiai, šiek tiek sumažėjo ryklės ir palatinės refleksai.

Elektroneuromografija lemia poilsio potencialo amplitudės sumažėjimą ir laikiną M-atsako amplitudės padidėjimą su savavališkais raumenų susitraukimais arba nervo nervų ritmo elektrostimuliacijos fone, kai dažnis yra didesnis kaip 10 Hz (t. n. «darbo reiškinys»). Kai stimuliuojama 2-3 Hz dažniu, stebimas M-atsako aukščio sumažėjimas, būdinga myasthenia. Elektrofiziologiniai tyrimai leidžia diferencijuoti Lambert-Eaton sindromą nuo myasthenia, miopatija, ALS, polimiozitas ir kita neuromuskulinė patologija.

Kadangi tikimybė yra didelė, kad liga išsivystė kaip paraneoplastinis sindromas, rekomenduojama plačiai ištirti pacientą dėl neoplazijos. Kraujo tyrimas naviko žymenims, Krūtinės ląstos ir mediastino CT nuskaitymas, Pilvo ertmės MSCT, Smegenų MRI, CT arba stuburo MRI, Skydliaukės ultragarsas ir t. d. Nesant rezultatų (nesugebėjimas aptikti neoplazijos) Parodomi pakartotiniai 6 mėnesių intervalo tyrimai. Siekiant patvirtinti patologijos autoimuninę prigimtį, imunologiniai tyrimai.

Skaitykite taip pat  Intrauterinės infekcijos

Lamberto-Eatono sindromo gydymas

Dėl paraneoplastinio sindromo atsiradimo gydymas yra pagrįstas naviko proceso pašalinimu. Jei auglio gydymas yra sėkmingas, tada paprastai būna simptomų regresija. Ligos autoimuninėje genezėje simptominė terapija atliekama su vaistais, slopina imuninę sistemą. Dažniausiai vartojami gliukokortikosteroidai. Plazmaferezė turi gerą poveikį, leisti filtruoti autoantikūnus iš kraujo.

Siekiant palengvinti neuromuskulinį laidumą, į gydymo režimą įtraukiami acetilcholinesterazės inhibitoriai — vaistų, palengvinti neuromuskulinę transmisiją dėl acetilcholino kaupimosi sinapse. Šie vaistai apima piridostigminą, ipidacrinas. Kai kuriais atvejais pagerėjo guanidino vartojimas, palengvinti acetilcholino išsiskyrimą nervų galūnėmis. Tačiau guanidinas nebuvo plačiai naudojamas dėl didelio toksiškumo, turinčio neigiamą poveikį inkstams ir kaulų čiulpams. Mažiau toksiškas toks pat poveikis yra 3,4-diaminopiridinas. Jo priėmimą gali lydėti parestezijos, viduriavimas, tachikardija, padidėjusi bronchų sekrecija. Nors 3 veiksmingumas,4-diaminopiridinas įrodytas kliniškai, šiuo metu jis naudojamas tik specializuotuose medicinos centruose.