Lapų audinio pemphigus

Lapų audinio pemphigus

Lapų audinio pemphigus (exfoliative pemphigus) — klinikinė pemphigus forma, kuris pasižymi plokščių nesubrendusių burbulų susidarymu, burbuliukų išvaizda po plutomis vietoj jau išspręstų elementų ir ryškus epidermio pleiskanojimas. Ligos eiga yra lėtinė, daugiamečiai, tendencija apibendrinti ir pažeisti didelius odos plotus. Histologinio tyrimo metu atliekama tiksli diagnozė ir ligos diferenciacija nuo kitų pemphigus formų. Imunosupresinis gydymas atliekamas laktacinės pemphigus atveju (kortikosteroidų hormonai, citostatikai), vietinis gydymas.

Lapų audinio pemphigus

Lapų audinio pemphigus
Pemphigus lapų pavidalas gavo savo pavadinimą dėl būdingų sluoksnių plutos, pūslių erozija. Dermatozės struktūroje lapinis pemphigus neviršija 1,5%. Listova pemphigus yra labiausiai paplitusi vaikų pemphigus forma. Suaugusiems jis vyrauja per vegetatyvinį pemphigus. Kaip ir kitų tipų pemphigus, lapų formos pemphigus turi autoimuninį išsivystymo mechanizmą su autoantikūnų susidarymu epidermio ląstelėms. Be adekvačios terapijos pacientai gali mirti dėl papildomos infekcijos, kacheksija.

Lapų folikulų simptomai

Lapų pemphigus prasideda nuo paraudusios odos atsiradimo, ant kurio yra plokščių blauzdžių burbuliukų. Kai kuriais atvejais liga prasideda kaip vulgarus pemphigus, dermatitas dühring arba panašus į eriteminius egzemos pokyčius, toxoderma, seborėjos dermatitas. Kartais burbulai nėra ryškūs, ir epidermio eksfoliacija apibrėžiama kaip dalis, kurios paviršius yra grubus.

Burbulai turi ploną padangą ir greitai sprogo. Formuoja ryškiai raudoną eroziją su gausiu iškrovimu, kuris išdžiūsta, kad susidarytų plutos. Naujos išleidimo dalys sudaro naujus plutos sluoksnius. Dėl to susidaro lapų pemphigus būdingi elementai, padengtas sluoksniuotais pluteliais ir panašus į kepinius.

Pagrindinis pemphigus lapo formos bruožas yra susiliejimas tarp granuliuotų ir raginių epidermio sluoksnių, kuris pasireiškia net ir akivaizdžiai sveikose odos vietose. Tai sukelia staigiai teigiamą Nikolsky požymį — epidermio atsiskyrimas dideliu atstumu traukiant ant sprogusio šlapimo pūslės padangos liekanų. Dėl tos pačios priežasties net nedidelis paviršinis pažeidimas nepakitusioms odos vietoms sukelia epidermio išsiskyrimą su pūslių formavimu.

Skaitykite taip pat  Kiaušidžių disgerminooma

Erozijos išgydo lėtai. Dažnai po plutomis atsiranda naujų burbuliukų, ir šis procesas gali tęstis visą laiką, kuris taip pat yra klinikinis lapų pemphigus požymis. Kai liga progresuoja, atskiros gretimos lizdinės plokštelės linksta sujungti į plačius pažeidimus.

Bendra ligonių, sergančių lapų folatu, būklė ligos pradžioje gali būti normali. Kadangi pažeistos odos plotas didėja, jis blogėja. Net nedideli judesiai pradeda pakenkti pacientui, dėl to kenčia psichika ir atsiranda miego sutrikimų. Atkreipiamas dėmesys į temperatūros kilimą, pacientai praranda apetitą ir praranda svorį, atsiranda kacheksija. Skleidžiant procesą ant galvos odos, atsiranda plaukų slinkimas. Nagai auga nuobodu, sustorėja ir gali iškristi. Burnos gleivinės sutrikimas yra labai retas.

Lapų lapų ligos diagnostika

Dažnai lapų lapų ligos diagnozę galima atlikti remiantis anksčiau aprašytos ligos klinikinėmis savybėmis. Akantolitinės ląstelės, būdingos visoms pemphigus rūšims, randamos tepinėliai-spaudiniuose nuo erozijos paviršiaus, t. y. ląstelės su pažeistomis ląstelių jungtimis. Histologinis tyrimas atskleidžia plyšių ar pūslių buvimą tarp raginės ir granuliuoto epidermio sluoksnio, atotrūkis tarp ląstelių (akantolizė). Senų pažeidimų metu pastebėta parakeratozė ir hiperkeratozė, odos granuliuoto sluoksnio ląstelių degeneracija.

Iš papildomų diagnostikos metodų imunologiniai tyrimai, patvirtinantis autoimuninį ligos vystymosi mechanizmą. Tačiau tiesioginės ir netiesioginės imunofluorescencijos reakcijos (RIF) neleidžia tiksliai atskirti lapų tipo pemphigus nuo vulgarinio.

Lapų tipo pemphigus skiriasi nuo kitų pemphigus formų, taip pat dermatitas dühring, eritroderma, Lyell sindromas ir kitos ligos.

Lapų lapų ligos gydymas ir prognozė

Gydymas atliekamas prižiūrint dermatologui, daugiausia gliukokortikosteroidams: deksametazonas, prednizonas, metilprednizolono, triamcinolonas ir kt. Sunkiais atvejais gydymas papildomas imunosupresantais (azatioprino, metotreksato). Teigiamas poveikis buvo pastebėtas derinant kortikosteroidų preparatus su sintetiniais antimalariniais vaistais (hidroklorokvinas, chlorokvinas ir kt.). Vietiškai rekomenduojamos priešuždegiminės vonios, dezinfekavimo priemonės (Pavyzdžiui, ąžuolo žievės nuoviras).

Skaitykite taip pat  Ūminės alerginės reakcijos

Nepageidaujama prognozė. Su ligos gydymas gali atsirasti ilgą laiką. Bet galų gale, pacientas miršta nuo kacheksijos, susijusios infekcijos ar nuolatinės gliukokortikoidų gydymo komplikacijos.