Lennox-Gasto sindromas
Lennox-Gasto sindromas — atskira epilepsijos forma, būdingas polimorfinių paroksizmų buvimas (miokloninis, atoninis, tonikas ir nebuvimas) atsilikusi neurologinė raida. Gali būti kriptogeninio pobūdžio arba veikti kaip kitų patologinių ligų sindromas (smegenų anomalijos, genetines metabolines ligas, perinatalinė patologija). Lennox-Gasto sindromą diagnozuoja tipiškas kintamasis epifriscus modelis ir būdingas elektroencefalogramos modelis. Be to, atliekamos smegenų MRI ir CT. Antikonvulsinis gydymo sindromas neveiksmingas, Ieškoma alternatyvaus gydymo būdo. Kintama prognozė, bet daugeliu atvejų nepalanki.
- Lennox-Gastaut sindromo priežastys
- Lennox-Gasto sindromo simptomai
- Lennox-Gasto sindromo diagnozė
- Lennox-Gasto sindromo gydymas
Lennox-Gasto sindromas
Lennox-Gasto sindromas (SLG) — vaikystės epilepsijos variantas, kuriai būdingas atoninis derinys, miokloninis, tonizuojantys epipripai ir netipiniai nebuvimai, lėtas EEG modelis. 1950 m. SLH buvo izoliuotas kaip atskiras epileptinis sindromas, ir 1964-1966 m. neurologinė bendruomenė ją pripažino nepriklausoma nologine forma. Lennox-Gasto sindromas pagal įvairius šaltinius svyruoja nuo 3% iki 10% visų vaikų epilepsijos atvejų. Jo paplitimas svyruoja nuo 1-2,8 atvejai 10 tūkst. Šiek tiek dažniau pasitaiko berniukų. Tipiškas ligos pradžios amžius yra nuo 2 iki 5 metų, rečiau — 6-8 metai. Šiandien SLH yra rimta liga, kurios eiga yra progresyvi, veiksmingas gydymas vis dar yra daugelio vaikų neurologijos ir epilepsijos srities specialistų viltis.
Lennox-Gastaut sindromo priežastys
Lennox-Gasta sindromas reiškia ligas, etiologiniai veiksniai, kurie dar nebuvo nustatyti. Žinomas, daugeliu atvejų sindromas yra simptominis ir susidaro genetinės patologijos fone, įvairių neigiamų veiksnių pasekmes, veikia perinataliniu laikotarpiu ir pirmaisiais gyvenimo metais. Tačiau daugeliu atvejų ligos morfologinis substratas lieka nepastebėtas. Etiofaktoriams, gali sukelti SLG vystymąsi, apima vaisiaus hipoksiją, gimdos infekcijos (raudonukės, citomegalia, herpes, toksoplazmozė), naujagimių gimimo traumų (daugiausia intrakranijinis), ankstyvo amžiaus, naujagimių asfiksija, sunkios infekcinės ligos po gimdymo (meningitas, encefalitas), smegenų vystymosi sutrikimai (hidrocefalija, žievės displazija, hipoplazija.), medžiagų apykaitos sutrikimai su CNS pažeidimu, tam tikrų genetinių ligų (Pavyzdžiui, tuberozinė sklerozė).
B 25-40% Lennox-Gastaut sindromo atvejai pasireiškia vaikams, sergantiems epilepsija. Be to, yra hipotezė apie imuninių sutrikimų etiologinį vaidmenį, t t. h. dėl vakcinacijos. Maždaug 30% SLH atvejai yra Vakarų sindromo evoliucijos pasekmė. Kai Lennox-Gasto sindromas pasireiškia dėl visiškos gerovės vaiko sveikatai ir minėtų veiksnių nebuvimo istorijoje, kalbėti apie kriptogeninį (neturėtų tikėtinos priežasties) ligos forma. Kripogeninis SLG variantas įvyksta 10-20% atvejų ir yra palankesnis.
Lennox-Gasto sindromo simptomai
Simptominis Lennox-Gasto sindromas, kaip taisyklė, debiutuoja dėl jau egzistuojančio psichikos ir psichikos vystymosi atotrūkio. Kai kriptogeninė vaiko forma sindromo pasireiškimo metu atitinka normą. SLH pasižymi dideliu priepuolių kintamumu, jų trukmė ir dažnumas.
Atonic paroxysms dėl trumpalaikio raumenų tono praradimo. Apskritai vaikas nukrenta, t. n. «lašas». Vietos paroxysms gali atsirasti staigaus kelio lenkimo, nuleiskite daiktus iš rankų, galvoja galva ir tonos. n. Skiriamasis atono epizodų SLH bruožas yra jų žaibas ir trumpalaikė trukmė (iki 5 sekundžių.). Bendroji SLG paronizma reikalauja diferencijuoti nuo miokloninės astatinės epilepsijos, alpimas, Onmk.
Miokloninės paroxysms reprezentuoja vietinį raumenų raumenį. Dažniausiai uždengiami proksimalinių rankų lankstiniai raumenys, plintant į apatines galūnes, atsiranda kritimas. Jam būdinga simetriška abiejų galūnių išvaizda ir stereotipas. Jie turi diferencijuoti mioklonijas erkinio encefalito ir toksinių centrinės nervų sistemos pažeidimų atvejais; epilepsijos mioklonus, kurių tipiškos asimetrinės mioklonijos yra tipiškos, atsiranda reaguojant į įvairius jutimo stimulus (garsą, šviesa, palieskite) kartu su pakeitimais EEG.
Toniniai paroksizmai SLG dažnai būna miego metu ir pasižymi trumpu jų trukme (vidutinė trukmė 10 sek.). Pridedamas proto išjungimas. Gali būti apibendrintas arba pasireiškia kaip atskirų raumenų grupių tonizuojanti įtampa (užpakalinis gimdos kaklelis, nugaros, pilvo raumenys, petnešos ir pan.). Tonikiniai paroxysms kartu su tachikardija, veido cianozė, ašarojimas, apnėja, hipersalyvacija. Mažai toninio pobūdžio vietinių paroxysms kartais gali būti sunku atskirti nuo žandikaulių ar sifonavimo.
Netipiškas absansy su daliniu sąmonės sutrikimu. Manifestas laikinas «stuporas», bet kokios motorinės veiklos nebuvimas. Trumpai trunka, kad žmonės aplink vaiką dažnai neatpažįsta. Su SLG, nedalyvaujant gali lydėti raumenų hipotonija (atoninis absansy) ir nugaros raumenų hipertonus (atgaline data). Dažniau, nei kiti epilepsijos tipai, „Lennox-Gasto“ sindromui priskiriamas nebuvimas — nuolat po pamokų. Toks ne konvulsinis epistatas paprastai atsiranda pabudęs, gali trukti kelias valandas ir dienas.
Pavėluotas psichomotorinis vystymasis (KRA) pastebėta beveik visais SLH atvejais. Jo sunkumas priklauso nuo sindromo formos (kriptogeniška arba simptominė), CNS foninės patologijos pobūdis, epilepsijos paroksizmų sunkumas ir dažnis. Kaip taisyklė, atkreipti dėmesį į problemas, susijusias su naujų įgūdžių mokymu ir naujos informacijos įsisavinimu. Dažnai yra agresyvumas, hiperaktyvumas, emocinis nestabilumas, autizmo bruožai. Apie 50% paaugliams, su Lennox-Gasto sindromu, neturi savęs priežiūros įgūdžių. Dar 25% socialiai ir emociškai blogai sureguliuota dėl sunkios oligofrenijos. Elgesio ir charakterio ypatumai neleidžia normaliai prisitaikyti prie visuomenės net ir tiems pacientams, kai oligofrenija yra lengva. Normalus socialinis prisitaikymas pastebimas tik 15 metų% atvejais.
Lennox-Gasto sindromo diagnozė
Lennox-Gasto sindromas nustatomas remiantis tipiniu klinikiniu vaizdu, susideda iš polimorfinių epiphriscups ir neuropsichinės raidos atsilikimo simptomų. Taip pat atsižvelgiama į paroxysms atsiradimo amžių ir šeimos epilepsiją. Elektroencefalografija atlieka svarbų diagnostinį vaidmenį. Pertraukimas (interictal) EEG pabudusioje valstybėje registruoja prastą struktūrą ir pagrindinio ritmo lėtumą. EEG modelis turi giparitmijos vaizdą su daugybe skirtingų amplitudžių šuolių. Didžiausios smailės yra užfiksuotos priekinėje dalyje. EEG modelis atakų laikotarpiu priklauso nuo jų formos.
Neurodualizavimo metodai (MRI ir smegenų CT) atskleisti daugiausia nespecifiniai patologiniai pokyčiai: vidinis hidrocefalija, subkortikinių regionų ir daugiausiai priekinės zonos žievės struktūrų atrofija, priekinės skilties hipoplazija. Bandymai analizuoti gliukozės panaudojimo laipsnį smegenų audiniuose, naudojant PET smegenis, suteikė prieštaringą informaciją: kai kuriais atvejais buvo nustatytos hipermetabolizmo zonos, kitose — hipometabolizmas; kai kuriems pacientams gliukozės metabolizmas buvo normalus.
Dėl didelio paroxysms kintamumo, Lennox-Gasto sindromas turėtų būti skiriamas nuo įvairių kitų epilepsijos formų, debiutuoti vaikystėje: su mioklonine epilepsija, gerybinė rolandinė epilepsija, Vakarų sindromas, vaikystės abscesas epilepsija, dezmetabolinis epilepsija Gošė liga, Krabbe, Niemann-Pick ir kt.
Lennox-Gasto sindromo gydymas
Gydymą atlieka vaistai nuo epilepsijos. Valproinė rūgštis yra naudojama, etosuksimidas, karbamazepinas, lamotriginas ir kt. Daugeliu atvejų kombinuotas gydymas atliekamas vienu iš nurodytų vaistų ir natrio valproato. Tačiau iki 90% Lennox-Gastaut sindromo atvejai yra atsparūs prieštraukulinį gydymą. Šiuo atžvilgiu pagrindinis gydymo tikslas yra sumažinti epipripų skaičių ir pagerinti vaiko ir jo šeimos gyvenimo kokybę per paroksisinį laikotarpį.
Neurologai ir epileptologai ieško naujų gydymo būdų. Įrodytas yra teigiamas ketogeninės dietos vaidmuo, griežtai apriboti angliavandenių vartojimą ir padidinti riebalų kiekį maiste. Keli gydytojai pastebėjo teigiamą Lennox-Gastaut sindromo gydymo poveikį didelėms imunoglobulino dozėms. Buvo pastebėtas ACTH ir gliukokortikoidų veiksmingumas. Tais atvejais, kai Lennox-Gasto sindromą lydi dažni ir sunkūs epiparoksizmai, kurių metu krenta ir vaiko traumos rizika, kartu su neurochirurgu, gali būti svarstomas chirurginės operacijos, atliekamos išpjaustant korpusinį skrandį, atlikimo klausimas — callosotomija. Tokia intervencija neatleidžia pacientų nuo išpuolių, tačiau žymiai sumažina jų intensyvumą.
Nauji gydymo metodai yra vagino nervo stimuliatoriaus ir RNS stimuliatoriaus implantavimas. Pirmuoju atveju prietaisas yra subkutaniškai užsikabinęs į klavilio sritį, ir jo elektrodas perkeliamas į kaklo nervą. Pagal studijas JAV ir Europoje, 60 m% Šio prietaiso atveju galima sumažinti epipripų skaičių. Antruoju atveju prietaisas yra siuvamas po galvos oda, ir jo elektrodai yra implantuojami į epilepsijos fokusavimo zoną. Su jų pagalba, kaip EEG, prietaisas nuolat registruoja smegenų elektrinį aktyvumą. Gavus signalus, liudija apie paroksizmo pradžią, prietaisas generuoja atsako impulsus, epilepsijos aktyvumo slopinimas.
Lennox-Gastaut sindromo prognozė
Lennox-Gasto sindromo prognozė apskritai yra prasta. Iki 10% atvejai baigiasi vaikų mirties per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Mirtini rezultatai daugiausia susiję su sunkia trauma epiphriscuses su kritimo. Prognozuojami nepalankūs kriterijai: sindromo pasireiškimas ankstesniame amžiuje, priepuolių atsiradimą KRA pagrindu, ankstesnis Vakarų sindromas, aukštas dažnis ir intensyvumas. Dėl vaistų sukeltos epifrokratų sukėlimo neįmanoma pasiekti laipsniško KRA. Beveik visi pacientai turi sunkų protinį atsilikimą, pusė pacientų negali rūpintis savimi.