Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) — įgytas autoimuninės nervų sistemos pažeidimas. Klasikinėje versijoje jis pasireiškia tipiškoje simetriškos sensorimotorinės polineuropatijos klinikoje su lėtai monotonišku arba laipsnišku progresu. HVDP diagnozuojama pagal klinikinius duomenis, ENMG kriterijai, Nugaros smegenų MRT arba nervų kamienų ultragarsas. Gydymas atliekamas ilgą laiką naudojant gliukokortikosteroidus, Plazmaferezė ir intraveninė imunoterapija. Daugeliu atvejų CIDP prognozė yra palanki.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) pagaliau gavo 1982 m. Prieš tai buvo taikomos įvairios sąlygos. Dėl simptomų panašumo, gydytojai jau seniai laikė CIDP lėtine Guillain-Barré sindromo forma. XX a. Pabaigoje buvo nustatyti neurofiziologiniai požymiai ir neurologijos srities specialistai nustatė CIDP diagnostinius kriterijus.
Liga dažniausiai būna suaugusiųjų. Dažnis vaikams — 0,5 atvejai 100 tūkst. žmogus, suaugusiems — 1-2 atvejai 100 tūkst. Vyrai serga dažniau. Didžiausias CIDP dažnis pasireiškia 40-50 metų amžiaus. Be to, vyresniems kaip 50 metų asmenims yra sunkesnis kursas ir mažesnis atsakas į gydymą. CIDP dažnai derinama su kitomis ligomis: ŽIV infekcija, sarkoidozė, reumatoidiniu artritu, Kieta valiuta, amiloidozė, lėtinis glomerulonefritas, cukrinis diabetas, navikų pažeidimai. Kartu su kitais simptomais CIDP gali būti klinikinė paraneoplastinio sindromo.
HVDP priežastys
CIDP reiškia uždegiminę polineuropatiją. Patologinio proceso pagrindas yra periferinių nervų kamienų uždegimas. Jo autoimuninis požymis yra neabejotinas, tačiau etiopatogenezė dar nepakankamai ištirta. HLA genai dažnai randami pacientams, sergantiems CIDP, 70 m% nustatyti antikūnai prieš r-tubuliną.
Skirtingai nei Guillain-Barre sindromas, daugeliu atvejų CIDP, debiutinis ryšys su bet kokia ankstesne liga ar būsena negali būti atsekamas (ARVI, vakcinacija, perduota operacija ir t. n.). Galbūt tokie santykiai egzistuoja, tačiau dėl paslėpto lėto CIDP starto sunku atsekti.
Autoimuninis uždegimas sukelia nervo nervo apvalkalo sunaikinimą. HVDP demielinizacija yra difuzinė: paveiktos nervų dalys; procesas plinta tada, tada išilgai ilgo nervo kamieno kamieno; pakeitimai gali paveikti, tada palieskite, tada variklio pluoštai. Tai sukelia didelį klinikinių apraiškų polimorfizmą ir tam tikrus sunkumus diagnozuojant CIDP.
HVDP klasifikacija
Ryšium su simptomų polimorfizmu išskiriamas tipiškas (klasikinis) HVDP forma ir netipiniai variantai. Klasikinė CIDP forma reiškia simetrišką raumenų silpnumą kaip distalinį, taip ir artimiausios visų keturių galūnių dalys, kartu su jutimo sutrikimais ir auga daugiau nei 2 mėnesius. Turi monotonišką arba lėtai progresuojančią srautą, fone, dėl kurio gali kilti paūmėjimų.
CVDP netipinės formos apima: distalinis ir vyraujantis rankų pažeidimas, sustoti, dilbiai ir apatinės kojos, asimetriška su asimetrine galūnių dalimi, židinio — izoliuotas vieno ar kelių nervų pažeidimas, brachialinis arba lumbosakralinis plexus, izoliuotas variklis — nugalėti tik motorinius pluoštus, izoliuotas jautrus — tik jutimo pluošto pralaimėjimas.
HVDP simptomai
Klinikinio CIDP įvaizdžio pagrindas yra sensorinė imuninė polineuropatija. Jis vystosi palaipsniui, dažnai pacientai negali net apytiksliai nurodyti ligos pradžios. Pirmąjį gydytojo vizitą paprastai lemia galūnių silpnumas, todėl sunku vaikščioti laiptais, pakeliui ant miesto transporto, puikus darbas su pirštais ir tonomis. n. Pacientai pažymi galūnių drebėjimą ir tirpimą. Paprastai CIDP raumenų silpnumas yra simetriškas ir progresuoja didėjančiu būdu. Daugeliu atvejų jo lėtas augimas trunka ilgiau nei 2 mėnesius. Tačiau 16-20% pacientams, sergantiems CIDP, pasireiškia ūmesnis pasireiškimas, o silpnumas išsivysto iki mėnesio.
Judėjimo sutrikimai progresuoja ir išnaudoja proksimalines galūnes. Kartu su refleksų sumažėjimu ir praradimu, dažniausiai — Achilas. Raumenų atrofijos neišryškėja, bet tik ilgą CIDP kursą be gydymo. Jutimo sutrikimai pastebimi 85 punkte% CIDP atvejai. Jie tik viršija variklį tik 10% serga. Kaip taisyklė, pėdų ir rankų sustingimas. Kai kuriais atvejais HVDP dėl gilių jautrumo tipų pralaimėjimo sukelia jautrią ataksiją. Kai kuriems pacientams yra skausmo sindromas.
Dažnai su HVDP pastebėtas rankų trikampis drebulys — drebulys, laikant rankas tam tikroje padėtyje. Galimas kaukolės nervų pažeidimas: okulomotorinis, veido, trigemininis. Lemputės paralyžius su CIDP retai išsivysto. Kvėpavimo sistemos raumenų įtraukimas į kvėpavimo nepakankamumo atsiradimą pastebimas tik kai kuriais atvejais. CIDP augaliniai sutrikimai nėra būdingi.
HVDP srautas
Apie 70-75% CIDP atvejai yra variantai su monofaziniu ir lėtiniu. Pirmuoju atveju simptomai lėtai progresuoja iki didžiausio, ir tada yra visiškas arba dalinis regresas be vėlesnio pasikartojimo. Lėtinis progresuojantis CIDP būdingas nuolatinis sklandus ar laipsniškas simptomų paūmėjimas. 25-30% Pacientai turi recidyvuojančią-remituojančią kursą su aiškiai apibrėžtais paūmėjimo laikotarpiais.
Atskirai paskirstykite CIDP variantą su aštriu debiutu, kuris dažnai diagnozuojamas kaip Guillain-Barre sindromas (ūminis uždegiminis demielinizuojantis polineuropatija). Tačiau vėlesnis lėtinis progresinis kursas leidžia galutinai nustatyti CIDP diagnozę.
HVDP diagnostika
Pacientus, sergančius polineuropatijos simptomais, tiria neurologas. Neurologinėje būklėje jie išryškina distalinių galūnių raumenų silpnumą, desensibilizacija (hipestezija) pagal tipą «kojinės ir pirštinės», sausgyslių refleksų praradimas. Netipinėse CIDP formose pokyčiai gali būti asimetriški arba gali būti aptikti tik atskirų nervų ar plexusų inervavimo zonoje. Polineuropatijos tipo diagnostika atliekama naudojant elektroneuromyografiją (ENMG), magnetinio rezonanso tyrimas ir smegenų skysčio tyrimas.
ENMG atlieka neurofiziologas ir daugeliu atvejų diagnozuoja periferinio nervo demielinizacijai būdingus pokyčius. Be to, stimuliacija EMG gali rodyti aksoninio pažeidimo požymius. Pradiniame ENMG tyrime turi būti bent 4 nervai.
Lumbinės punkcijos su CFP analize CIDP dabar atliekama mažiau ir mažiau. Klasikinėje versijoje ji pašalina centrinės nervų sistemos infekciją. CIDP yra didelis baltymų kiekis (> 1 g/l) cerebrospinaliniame skystyje be citozės (didelis elementų kiekis). Nurodo citozės buvimas, visų pirma, apie ŽIV ar Laimo ligos tikimybę.
Stuburo MRI pacientams, sergantiems CIDP, atskleidžia spinduliuotės šaknų MR signalo padidėjimą, juosmens arba brachinio plexo šakos, kuris rodo jų sutirštėjimą. Beveik 50% demielinizacijos smegenų židiniai diagnozuojami smegenų MRT sergantiems pacientams. Šiuo metu diagnozuojant polineuropatiją vis dažniau naudojamas ultragarsinis nervas. Šis metodas yra daug lengviau ir pigiau nei MRT. Jis taip pat atskleidžia nervų kamieno sustorėjimą ir gali būti naudojamas diferencinei CIDP diagnozei su daugiafunkcine motorine neuropatija.
Nuo 10-20% HVDP yra antrinė, kartu su sistemine liga, Pacientai turi būti atidžiai ištirti, kad ši galimybė nebūtų taikoma. Kai kuriais atvejais po pagrindinio ligos požymiai pasireiškia praėjus keliems mėnesiams po CIDP atsiradimo. Todėl reikia pakartoti pacientų tyrimą. Išsamus tyrimas apima gliukozės kraujo tyrimą, baltymų spektras, antinuklidiniai antikūnai, kepenų tyrimai, naviko žymenys; ŽIV ir virusinio hepatito diagnostika, plaučių rentgeno spinduliuotė ir kita.
HVDP gydymas
Šiandien CIDP terapija turi 3 komponentus: vartojant kortikosteroidus, imunoglobulino ir plazmaferezės įvedimas. Kortikosteroidų terapija paprastai prasideda nuo didelės prednizono dozės. Jei yra poveikis, dozė palaipsniui mažinama ir perkeliama į jos priėmimą kas antrą dieną. Nuo 1 iki 1,5 metų gydymo daugumoje pacientų, sergančių CIDP, simptomai beveik visiškai sumažėja. Norint išvengti pasikartojimo, gydymas kortikosteroidais pratęsiamas dar kelerius metus. Kai kuriems pacientams, netgi po 2-3 metų, atsižvelgiant į bandymus nutraukti gydymą, pasireiškia CIDP atkrytis ir gydymas turi būti tęsiamas.
Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas turi būti kontroliuojamas kraujo spaudimu, kaulų tankis (densitometrija), cukraus kiekis kraujyje, cholesterolio, kalio ir kalcio. Reikia papildomų gastroprotekcijos kursų, kalcio preparatai. Kortikosteroidų alternatyva CIDP yra imunosupresantai. Jie naudojami mažo steroidų efektyvumo atvejais, mažai toleruojamas arba nesugeba sumažinti dozės.
Papildomas plazmaferezės ir imunoglobulino naudojimas leidžia sumažinti CIDP sergančių pacientų gliukokortikoidų dozę ir trukmę. Intraveninė imunoglobulino terapija yra veiksminga 50%% CKD sergantiems pacientams. Tačiau jos veiksmai yra trumpi, todėl imunoterapijos kursai turi būti nuolat kartojami. Plazmaferezė atliekama 2 kartus per savaitę, kol klinikinė būklė pagerės (apie 1,5 mėnesiai). Tada sesijos palaipsniui sumažinamos iki 1 kartą per mėnesį.
Prognozė HVDP
Tinkamas CIDP gydymas leidžia visiškai arba beveik visiškai išnykti polineuropatijos simptomus. Tik 10% Pacientai pastebėjo klinikos išsaugojimą ar pasunkėjimą. 85% po penkerių metų nuo debiuto išlieka minimalus neurologinis deficitas.
Svarbi prognozinė vertė yra pirminio CIDP simptomų padidėjimo trukmė. Jei ji yra daugiau nei 3 mėnesiai, tada susigrąžinimas gali užtrukti tik vienerius metus. Tačiau daugeliui CKDP atvejų reikia ilgalaikio gydymo, o atšaukus simptomus grįžta.