Leukemija vaikams

Leukemija vaikams – piktybinė kraujo liga, pasižymi nesubrendusių leukocitų progenitorinių ląstelių navikų proliferacija. Vaikų leukemijos klinikiniai pasireiškimai gali apimti patinusius limfmazgius, hemoraginis sindromas, kaulų ir sąnarių skausmas, hepatosplenomegalija, CNS pažeidimas ir kt. Leukemijos diagnozė vaikams prisideda prie išsamaus kraujo skaičiaus, Vidinis punkcija su kaulų čiulpų punkcija. Vaikų leukemijos gydymas atliekamas specializuotose hematologinėse ligoninėse, naudojančiose chemoterapiją, imunoterapija, pakaitinė terapija, kaulų čiulpų transplantacija.

• Vaikų leukemijos priežastys
• Vaikų leukemijos klasifikacija
• Leukemijos simptomai vaikams
• Leukemijos diagnozė vaikams
• Vaikų leukemijos gydymas
• Leukemijos prognozė vaikams

Leukemija vaikams

Leukemija vaikams (leukemija) – sisteminė hemoblastozė, kartu su kaulų čiulpų kraujodaros pažeidimu ir normalių kraujo ląstelių pakeitimu nesubrendusiais leukocitų blastinėmis ląstelėmis. Vaikų onkematologijoje leukemijos dažnis yra 4-5 atvejai 100 tūkst. vaikai. Pagal statistiką, ūminis leukemija yra labiausiai paplitęs vaikų vėžys (apie 30%); dažniausiai kraujo vėžys paveikia 2-5 metų vaikus. Dabartinė pediatrijos problema pastebima pastaraisiais metais, tendencija didinti leukemijos paplitimą tarp vaikų ir nuolatinis didelis mirtingumas.

Vaikų leukemijos priežastys

Kai kurie leukemijos vystymosi aspektai vaikams iki šiol lieka neaiškūs. Dabartiniame etape įrodytas radiacijos etiologinis poveikis, onkogeninių virusų padermių, cheminiai veiksniai, paveldimas polinkis, endogeninių sutrikimų (hormonų, imuninė) apie leukemiją vaikams. Antrinė leukemija gali išsivystyti vaikui, po radiacijos ar chemoterapijos istorijos kitam vėžiui.

Šiandien vaikų leukemijos išsivystymo mechanizmai paprastai svarstomi mutacijos teorijos ir kloninės koncepcijos požiūriu. Hematopoetinės ląstelės DNR mutacija lydi diferenciacijos nepakankamumą nesubrendusių sprogimo ląstelių stadijoje su vėlesniu proliferavimu. Tokiu būdu, leukemijos ląsteles – nėra nieko, kaip mutuotų ląstelių klonai, nesugeba diferencijuoti ir brandinti ir slopinti įprastų hemopoezės daigų. Patekimas į kraują, blastų ląstelės išplito visame kūne, prisidėti prie audinių ir organų leukemijos infiltracijos. Metastazinis blastinių ląstelių įsiskverbimas per kraujo ir smegenų barjerą sukelia smegenų membranų ir medžiagų infiltraciją ir neuroleukemijos vystymąsi.

Pažymėta, vaikams, sergantiems Dauno liga, leukemija dažniau pasireiškia 15 kartų, nei kiti vaikai. L-Fraumeni sindromu sergantiems vaikams yra didesnė rizika susirgti leukemija ir kitais navikais, Klinefelter, Whiskott Aldrich, Žydi, Fanconi anemija, pirminis imunodeficitas (X susieta agammaglobulinemija, ataksija telangiektazija Louis-Barr et al.), policitemija ir kt.

Vaikų leukemijos klasifikacija

Remiantis ligos trukme, ūminis (iki 2 metų) ir lėtinis (daugiau nei 2 metus) vaikų leukemija. Dažniausiai vaikams (97%) ūminis leukemija. Įgimta leukemija yra ypatinga vaikų ūminės leukemijos forma.

Remiantis auglių ląstelių morfologinėmis savybėmis, ūminės leukemijos vaikams skirstomos į limfoblastines ir ne limfoblastines. Limfoblastinė leukemija išsivysto, kai nekontroliuojama nesubrendusių limfocitų proliferacija — limfoblastai ir gali būti trijų tipų: L1 — su mažais limfoblastais; L2 – su dideliais polimorfiniais limfoblastais; L3 — su dideliais polimorfiniais limfoblastais, turinčiais citoplazmos vakuolizaciją. Antigeniniai žymenys skiria 0-ląsteles (70-80%), T ląstelė (15-25%) ir B-ląstelės (1-3%) ūminė limfoblastinė leukemija vaikams. Tarp ūminio limfoblastinio leukemijos vaikams leukemija dažniau pasireiškia L1 tipo ląstelėse.

Be lymphoblastic leukemijų serijos, priklausomai nuo tam tikrų blastų ląstelių paplitimo, išskirti mieloblastą (M1), mieloblastas labai diferencijuotas (M2), promyelocitinis (M3), mielomonoblastas (M4), monoblastas (M5), eritromilozė (M6), megakariocitinis (M7), eozinofilinis (M8), nediferencijuoti (M0) leukemija vaikams.

Klinikinėje vaikų leukemijos eigoje yra 3 etapai, atsižvelgiant į tai, kas yra sukurta medicininė taktika.

• I – ūminis leukemija vaikams; apima gydymo laikotarpiu nuo simptomų pasireiškimo iki klinikinių ir hematologinių parametrų pagerėjimo;
• II – neišsami arba visiškas atsisakymas. Neišsamios remisijos atveju normalizuoja hemogramą ir klinikinius parametrus; kaulų čiulpų punkcijos blastinių ląstelių skaičius yra ne didesnis kaip 20%. \ t%. Visišką remisiją apibūdina mielologo buvimas ne daugiau kaip 5% blastinių ląstelių;
• III — pasikartojanti leukemija vaikams. Hematologinės gerovės fone atsiranda ekstremedulinis leukemijos infiltracijos nervų sistemoje židinys, sėklidės, plaučiai ir tt. organai.

Leukemijos simptomai vaikams

Daugeliu atvejų leukemijos klinika vystosi palaipsniui ir jai būdingi nespecifiniai simptomai: vaiko nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs apetitas, ossalgija ir artralgija, nemotyvuota karščiavimas. Kartais vaikų leukemija pasireiškia staiga su apsinuodijimu ar hemoraginiu sindromu.

Vaikams, kenčia nuo leukemijos, pastebėtas odos ir gleivinės blyškumas; kartais oda tampa gelta arba gelsva. Dėl leukeminės infiltracijos vaikų gleivinėse dažnai atsiranda gingivitas, stomatitas, tonzilitas. Limfmazgių leukeminė hiperplazija pasireiškia limfadenopatija; seilių liaukos – sialadenopatija; kepenys ir blužnis – hepatosplenomegalija.

Ūminio leukemijos eigoje vaikams būdingas hemoraginis sindromas, būdingas kraujavimas odoje ir gleivinėse, hematurija, nosies, gimdos, virškinimo trakto, plaučių kraujavimas, kraujavimas jungtinėje ertmėje ir tt. Natūralus ūminio leukemijos kompanionas vaikams yra aneminis sindromas, sukelia eritropoezės slopinimą ir kraujavimą. Anemijos sunkumas vaikams priklauso nuo blastinių ląstelių proliferacijos laipsnio kaulų čiulpuose.

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai vaikams, sergantiems leukemija, gali būti išreikšti tachikardija, aritmijos, išplėsti širdies ribas (pagal krūtinės ląstos rentgenogramą), difuziniai miokardo pokyčiai (pagal EKG), mažesnė emisijos dalis (pagal echokardiografiją).

Apsinuodijimo sindromas, vaikų leukemija, labai silpna, karščiavimas, prakaitavimas, anoreksija, pykinimas ir vėmimas, hipotrofija. Imunodeficito sindromo pasireiškimas vaikams, sergantiems leukemija, yra infekcinių-uždegiminių procesų sluoksnis, kuri gali būti sunki, grėsmingas kursas. Vaikų mirtis, kenčia nuo leukemijos, dažnai dėl sunkios pneumonijos ar sepsio.

Ypač pavojinga vaikų leukemijos komplikacija yra smegenų leukeminė infiltracija, meningės ir nervų kamienai. Neuroleukemiją lydi galvos sukimasis, galvos skausmas, pykinimas, diplopija, standus kaklas. Su stuburo medžiagos įsiskverbimu gali išsivystyti kojų paraparezė, jautrumo sutrikimai, dubens sutrikimai.

Leukemijos diagnozė vaikams

Pagrindinis vaikų leukemijos nustatymo vaidmuo tenka pediatrui; tolesnį vaiko tyrimą ir valdymą atlieka vaikų hematologas. Vaikų leukemijos diagnozavimo pagrindas yra laboratoriniai metodai: periferinio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimas.

Vaikams, sergantiems ūmine leukemija, pasireiškia būdingi bendrojo kraujo tyrimo pokyčiai: anemija; trombocitopenija, retikulocitopenija, aukštas ESR; įvairių laipsnių leukocitozė arba leukopenija (retai), blastemija, bazofilų ir eozinofilų išnykimas. Tipiškas simptomas yra reiškinys «leukemijos nepakankamumas» — tarpinių formų trūkumas (jauni, bandker, segmentuoti leukocitai) tarp brandžių ir blastinių ląstelių.

Diagnozuojant leukemiją vaikams būtina atlikti vidinį punkcijos ir mielogramos tyrimą. Lemiamas argumentas dėl ligos yra sprogstamųjų ląstelių kiekis nuo 30 m% ir daugiau. Nesant aiškių duomenų apie leukemiją vaikams iš kaulų čiulpų tyrimo, pasinaudoti trepanobiopsy (iliuzijos punkcija). Norint nustatyti skirtingus ūminės leukemijos variantus vaikams, atliekami citocheminiai tyrimai, imunologiniai ir citogenetiniai tyrimai. Siekiant patvirtinti neuroleukemijos diagnozę, konsultuojamasi su vaikų neurologu ir oftalmologu, juosmens punkcija ir cerebrospinalinio skysčio tyrimas, kaukolės radiografija, oftalmoskopija.

Pagalbinė diagnostinė vertė turi ultragarso limfmazgius, Seilių liaukų ultragarsas, Kepenų ir blužnies ultragarsas, Berniukų ultragarsinis kapšelis, krūtinės ląstos rentgenograma, CT vaikams (aptikti metastazes įvairiuose anatominiuose regionuose). Vaikų leukemijos diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama taikant leukemijos reakciją, sunkių tuberkuliozės formų, kosulys, infekcinė mononukleozė, citomegalovirusinė infekcija, sepsis ir turi grįžtamą trumpalaikį pobūdį.

Vaikų leukemijos gydymas

Leukemija sergantiems vaikams hospitalizuojama specializuotose onkologijos ir hematologijos įstaigose. Siekiant užkirsti kelią infekcinėms komplikacijoms, vaikas dedamas į atskirą langelį, sąlygomis, kuriose kuo arčiau sterilių. Daug dėmesio skiriama mitybai, kuri turi būti išsami ir subalansuota.

Vaikų leukemijos gydymo pagrindas yra poliaterapija, visiškai likviduoti leukemijos kloną. Gydymo protokolai, vartojamas ūminėms limfoblastinėms ir mieloblastinėms leukemijoms, skiriasi chemoterapija, jų dozės ir vartojimo būdai. Laipsniškas ūminio leukemijos gydymas vaikams apima klinikinį ir hematologinį remisija, jos konsolidavimas (tvirtinimas), palaikomoji terapija, komplikacijų prevencija arba gydymas.

Be chemoterapijos gali būti teikiama aktyvi ir pasyvi imunoterapija: leukemijos ląstelių įvedimas, BCG vakcina, raupų vakcina, interferonas, imuninių limfocitų ir kt. Žadinantys leukemijos gydymo būdai vaikams yra kaulų čiulpų transplantacija, laido kraujo, kamieninių ląstelių.

Simptominė terapija vaikams, sergantiems leukemija, apima raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perpylimą, hemostatinis gydymas, infekcinių komplikacijų gydymas antibiotikais, detoksikacijos priemonės (infuzijos, hemosorbcija, plazmos sorbcija, plazmos mainai).

Leukemijos prognozė vaikams

Ligos raidos perspektyvas lemia daugelis veiksnių: Leukemijos amžius, cytoimmunologinis variantas, diagnozavimo etapas ir t. d. Blogiausia prognozė turėtų būti tikimasi vaikams, pacientams, sergantiems ūminiu leukemija iki 2 metų amžiaus ir vyresni nei 10 metų; limfadenopatija ir hepatosplenomegalija, taip pat neuroleukemija diagnozavimo metu; Leukemijos T-ir B-ląstelių variantai, sprogimo hiperleukocitozė. Prognoziškai palankūs veiksniai yra ūminis limfoblastinis leukemijos L1 tipas, ankstyvas gydymas, greitas atleidimas, amžiaus vaikams nuo 2 iki 10 metų. Merginos, turinčios ūminę limfoblastinę leukemiją, turi šiek tiek didesnę galimybę išgydyti, nei berniukai.

Specialaus leukemijos gydymo vaikams trūkumo lydi 100%mirtingumas. Šiuolaikinės chemoterapijos fone 50-80 m. Įvyksta penkerių metų atkryčio nesukelianti leukemija% vaikai. Mes galime kalbėti apie tikėtiną atsigavimą po 6-7 metų, kai nepasikartos. Siekiant išvengti atkryčio provokacijos, vaikams gydyti nerekomenduojama, klimato kaita. Vakcinos profilaktika atliekama atskiru kalendoriumi, atsižvelgiant į epidemijos situaciją.