Limfinė-hipoplastinė diatezė

Limfinė-hipoplastinė diatezė

Limfinė-hipoplastinė diatezė – konstitucinės anomalijos, pasireiškia limfoproliferaciniai procesai ir endokrininės bei širdies ir kraujagyslių sistemos hipoplazija. Pagrindiniai simptomai – limfizmas ir sutrikęs imunitetas, vandens ir druskos apykaitos pažeidimas, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas. Diagnozuojama anamnezės pagrindu, įskaitant šeimą, ir klinikiniais pagrindais. Patvirtinta biochemiškai ir radiografiškai (čiulpų roentgenograma). Sudėtingas gydymas, siekiama išlaikyti imunitetą ir užtikrinti normalų fizinį ir neuropsichinį vaiko vystymąsi.

Limfinė-hipoplastinė diatezė

Limfinė-hipoplastinė diatezė
Limfinė-hipoplastinė diatezė, iš esmės, ne atskira nosologinė forma, a yra įvairių patologijų derinys, kiekvienas iš jų gali būti išreikštas didesniu ar mažesniu mastu. Terminas pats «diatezė» reiškia paveldimą polinkį, ir tuo pačiu metu atspindi klinikinių apraiškų įvairovę ir informacijos apie šios būklės pobūdį trūkumą. Koncepcija «limfinė-hipoplastinė diatezė» 1889-1890 m. pediatrijoje. Paltaufom ir T. Escherich. Ši konstitucinė anomalija paprastai pasireiškia kliniškai 2-7 metų vaikams, vienodai paveikti berniukai ir mergaitės. Didelis limfinės-hipoplastinės diatezės aktualumas yra dėl to, kad jis nėra visiškai ištirtas ir sunkių komplikacijų, tokių kaip tymomegalia ir ūminis antinksčių nepakankamumas, kuri gali sukelti staigią kūdikio mirtį.

Limfinės-hipoplastinės diatezės priežastys

Etiologija šiuo metu lieka neištirtos. Įrodyta intrauterinių faktorių įtaka: motinos infekcija nėštumo metu, nėščiųjų ir kt. toksikozė ir gestozė. Naujagimių gimimo trauma yra labai svarbi, nes jis dažnai kenkia hipotalaminiam smegenų regionui, atsakingas už limfinės-hipoplastinės diatezės patogenezę. Po gimdymo konstitucijos anomaliją gali sukelti nenormalus mityba, visų pirma – buteliukų, kuriuose yra perteklių baltymų. Dažnas šalto ir kitų ligų vaidmuo pirmaisiais gyvenimo metais. Yra genetinis polinkis į limfinę-hipoplastinę diatezę. Dažnai šeima jau turi sergančius vaikus ar ligos atvejus iš vienos iš tėvų linijų.

Skaitykite taip pat  Leptospirozė

Limfinės-hipoplastinės diatezės patogenezę sudaro keli komponentai. Visų pirma, sutrikdė centrinį hormoninį reguliavimą hipotalamoje, kas pasireiškia dėl antinksčių hormonų disbalanso su gliukokortikoidų trūkumu ir mineralcortikoidų perteklių. Tai taip pat yra nepakankamo T-ląstelių imuniteto priežastis. Šiuo atveju limfinės-hipoplastinės diatezės lydimas yra nepakankamas širdies ir kraujagyslių sistemos bei endokrininės sistemos vystymasis, kas, galiausiai, sudaro įvairų klinikinį vaizdą.

Limfinės-hipoplastinės diatezės simptomai

Limfinė-hipoplastinė diatezė atsiranda nuo gimimo, tačiau pagrindinis simptomų kompleksas dažniau išsivysto 2-7 metus. Pirmaisiais gyvenimo metais didelį svorį gimimo metu ir didelį svorio padidėjimą kiekvieną mėnesį galima pritraukti, daugybinė stigmos diseminogenezė, sumažėjęs audinių turgoras ir raumenų tonusas. Apie 2-3 metus vaikas paprastai priklauso dažnai sergančių vaikų grupei. Gali atrodyti, kad vaikas atsilieka vystymosi procese, bet iš tikrųjų jis yra tik lėtas ir vangus. Įprastinis tyrimas dažnai rodo padidėjusius limfmazgius, tačiau jų padidėjimas nėra susijęs su uždegiminiu procesu. Ši būklė vadinama limfatizmu.

Kaip taisyklė, vaikas turi adenoidų, kas gali sukelti nosies užsikimšimą. Iš pradžių tai neturi įtakos paciento būklei, tačiau vėliau gali atsirasti vėlavimo dėl lėtinio smegenų hipoksijos. Yra triukšmingas kvėpavimas (stridor), susilpnėjusi kvėpavimo takų spinduliuotė dėl padidėjusio tymų. Dėl mineralcorticoidų pertekliaus sutrikęs vandens ir druskos metabolizmas, kuris sukelia vandens susilaikymą organizme. Vaikas atrodo pastinis, kartu su plačia krūtine, horizontalios briaunos, trumpas kaklas, kūnas ir ilgos kojos sudaro išskirtinį išvaizdą.

Tai tymomegalia kartu su antinksčių disfunkcija, kuri gali sukelti staigiai mirusį vaiką, sergančią limfine-hipoplastine diateze, nors ši liga dažnai nėra. Iš dalies mirties priežastis yra mechaninis trachėjos suspaudimas, iš dalies – ūminis gliukokortikoidų trūkumas, lėtą širdies susitraukimų dažnį ir kritinį kraujospūdžio sumažėjimą. Čia reikėtų pažymėti, kad vaikams, sergantiems limfinės ir plastinės diatezės, širdies ir kraujagyslių vystymosi sutrikimai yra mitralinio vožtuvo prolapsas, papildomi akordai ir kt., rečiau – įgimtų širdies defektų, bet, vienaip ar kitaip, visada pasireiškia širdies ir kraujagyslių nepakankamumas.

Skaitykite taip pat  Metabolinė miopatija

Limfinės-hipoplastinės diatezės diagnostika

Ši konstitucinė anomalija diagnozuojama kliniškai. Pediatras gali įtarti limfinę-hipoplastinę diatezę, turinčią būdingą vaiko išvaizdą. Nustatytas limfas, kelios stigmos diembriogenezės (horizontalios briaunos, mitralinio vožtuvo prolapsas ir kt.) ir susijusi timomegalija, kuri yra aptikta perkusija ir patvirtinta radiografiškai. Kaip taisyklė, vaikas turi adenoidų, augalų kraujagyslių apraiškas arterijos ir hipotenzijos forma, trumpalaikės širdies aritmijos, prakaitavimas, nepagrįsta subfebrilinė temperatūra ir kt.

Diagnozuojant limfinės-hipoplastinės diatezės duomenis, labai svarbūs yra anamneziniai duomenys. Tai ir našta (diabetas, nutukimas, bronchų astma, alerginės ligos), ir motinos infekcijos nėštumo metu, ir sudėtingas darbas, ir dietos sutrikimai pirmaisiais gyvenimo metais. Apskritai, kraujo tyrimas su vaiku, sergančiu limfinės hipoplastinės diatezės duomenimis, rodo padidėjusį limfocitų kiekį neutrofilų trūkumo fone. Biocheminė kraujo analizė atskleidžia dislipidemiją: hipercholesterolemija, padidėjęs fosfolipidų kiekis. Taip pat yra mažas gliukozės kiekis kraujyje. Imunogramoje – limfocitų ir imunoglobulinų skaičiaus sumažėjimas, kuris patvirtina ląstelių imuniteto trūkumą.

Limfinės-hipoplastinės diatezės gydymas

Vyksta sudėtinga terapija. Privalomas tolesnis gydymas pediatru. Adaptogenai naudojami kursuose, sunkesniais atvejais – imunostimuliantai ir imunoglobulinai. Siekiant sustiprinti imunitetą, skiriamas sanatorinis gydymas, parodytas kietėjimas. Svarbus vaidmuo gydant limfinę-hipoplastinę diatezę atlieka mitybą, turinčią didelį pluošto kiekį. Reguliuojamas kasdienis baltymų kiekis, vanduo ir druska. Dažnai draudžiama lankyti ikimokyklinio ugdymo įstaigas, siekiant sumažinti infekcijos riziką ir geriau pritaikyti vaiką. Esant dideliam adenoidų kiekiui, rekomenduojama jų chirurginį šalinimą. Įgimtas širdies defektai ir timomegalija taip pat gali būti skiriami chirurginiam gydymui.

Limfinės-hipoplastinės diatezės prognozė ir prevencija

Prognozė labai skiriasi ir priklauso nuo limfizmo sunkumo, širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų buvimas, kamieno liauka ir kt. Limfinės-hipoplastinės diatezės profilaktika yra įmanoma tik motinos nėštumo metu, ypač moterims, kurioms kyla lėtinių somatinių ligų rizika. Pašalina blogus įpročius, kontroliuojamas gliukozės kiekis, svarbų vaidmenį vaidina tinkama nėščių mityba. Infekcinių ligų atveju labai svarbu tinkamai gydyti.