Limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė — limfinio audinio piktybinis hiperplazija, būdingas bruožas yra granulomų susidarymas su Berezovsky-Sternbergo ląstelėmis. Įvairių limfmazgių grupių padidėjimas būdingas Hodžkino ligai (dažniau mandibular, supraclavicular, mediastinas), išplėstas blužnis, subfebrilinė būklė, bendras silpnumas, svorio netekimas. Diagnozei patikrinti atliekama limfmazgių biopsija, diagnostikos operacijas (torakoskopija, laparoskopija), krūtinės radiografija, Ultragarsas, CT, kaulų čiulpų biopsija. Terapiniais tikslais limfogranulomatozė atliekama chemoterapija, paveiktų limfmazgių švitinimas, splenektomija.

• Hodžkino ligos priežastys
• Hodžkino ligos klasifikacija
• Hodžkino ligos simptomai
• Hodžkino ligos diagnozė
• Hodžkino ligos gydymas
• Limfogranulomatozės prognozė

Limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė (LGM) – limfoproliferacinė liga, susiduria su specifinių polimorfinių granulomų susidarymu paveiktuose organuose (limfmazgiai, blužnis ir kiti.). Autoriaus vardu, kurie pirmą kartą aprašė ligos požymius ir pasiūlė jį išskirti į nepriklausomą formą, Hodžkino liga taip pat vadinama Hodžkino liga, arba Hodžkino limfoma. Vidutinis Hodžkino ligos paplitimas yra 2,2 atvejai 100 tūkst. gyventojų. Tarp šių atvejų vyrauja 20–30 metų jaunuoliai; antroji didžiausio dažnio viršūnė yra vyresnė nei 60 metų. Vyrams Hodžkino liga išsivysto 1,5-2 kartus dažniau, nei moterys. Hemoblastozės struktūroje limfogranulomatozė skiriama tris kartus dažniau po leukemijos.

Hodžkino ligos priežastys

Hodžkino ligos etiologija dar nėra išaiškinta. Šiandien pagrindiniai yra laikomi virusiniais, paveldimos ir imuninės Hodžkino ligos genezės teorijos, tačiau nė vienas iš jų negali būti laikomas išsamiu ir visuotinai priimtinu. Už galimą Hodžkino ligos virusinę kilmę patvirtina dažnas koreliacija su perduota infekcine mononukleoze ir antikūnų prieš Epstein-Barr virusą buvimas. Bent jau, 20 val% Berezovsky-Sternbergo tyrinėtos ląstelės nustatė Epstein-Barr viruso genetinę medžiagą, pasižymi imunosupresinėmis savybėmis. Taip pat nėra atmestas retrovirusų etiologinis poveikis, t t. h. ŽIV.

Paveldimų veiksnių vaidmenį parodo Hodžkino ligos šeiminės formos atsiradimas ir tam tikrų genetinių šio patologijos žymeklių nustatymas. Pagal imunologinę teoriją, gali atsirasti transplacentinė motinos limfocitų pernešimas į vaisių, vėliau išsivystant imunopatologinei reakcijai. Mutageniškų veiksnių etiologinė reikšmė nėra atmesta — toksinės medžiagos, jonizuojančiosios spinduliuotės, narkotikų ir kitų provokuoja limfogranulomatozę.

Manoma, Hodžkino ligos atsiradimas tampa įmanoma T-ląstelių imunodeficito sąlygomis, kaip rodo visų ląstelių imuniteto dalių sumažėjimas, T-pagalbininko ir T-slopiklių santykio pažeidimas. Pagrindinis morfologinis piktybinio proliferacijos požymis limfogranulomatozėje (skirtingai nei ne Hodžkino limfomos ir limfocitinė leukemija) tarnauja milžiniškų daugiašakių ląstelių limfiniame audinyje, gavo Berezovskio-Reed-Sternbergo ląstelių pavadinimą ir jų etapus – vienos šerdies Hodžkino ląstelės. Be to, naviko substrate yra polikloninių T-limfocitų, audinių histiocitai, plazmos ląstelės ir eozinofilai. Limfogranulomatozėje navikas vystosi vienašališkai — iš vieno židinio, dažniau kakle, supraclavicular, tarpuplaučio limfmazgiai. Tačiau vėlesnė metastazių galimybė lemia būdingus plaučių pokyčius, GIT, inkstus, kaulų čiulpų.

Hodžkino ligos klasifikacija

Hematologijoje išskirti izoliuotus (vietos) Hodžkino ligos forma, kurioje paveikiama viena limfmazgių grupė, ir apibendrinti – su piktybine proliferacija blužnyje, kepenis, skrandį, plaučius, odą. Lokalizavimas skiriamas periferiniam, mediastinas, plaučių, pilvo, virškinimo trakto, per odą, kaulų, nervų formos Hodžkino ligos.

Priklausomai nuo patologinio proceso spartos, limfogranulomatozė gali būti ūmaus (kelis mėnesius nuo pradinio iki galutinio etapo) ir lėtinis (užsitęsęs, daugiamečiai pakitimų ir pasikartojimų pakitimai).

Remiantis auglio morfologiniu tyrimu ir įvairių ląstelių elementų kiekybiniu santykiu, išskiriamos 4 histologinės limfogranulomatozės formos:

• limfohistiocitinė, arba limfoidinė vyrauja
• nodulinė sklerozė, arba nodulinė sklerozė
• mišrusis langelis
• limfoidinis išsekimas

Hodžkino ligos klinikinės klasifikacijos pagrindas yra auglio proceso paplitimo kriterijus; jo teigimu, Hodžkino ligos vystymasis vyksta per 4 etapus:

I etapas (vietos) – paveikė vieną limfmazgių grupę (I) arba vienas ekstralimpinis organas (IE).

II etapas (regioninis) — paveiktos dvi ar daugiau limfmazgių grupės, esanti vienoje diafragmos pusėje (II) arba vienas papildomas limfinis organas ir jo regioniniai limfmazgiai (IIE).

III etapas (apibendrintas) – paveikti limfmazgiai yra abiejose diafragmos pusėse (III). Be to, gali būti paveiktas vienas ekstraliminis organas (IIIE), blužnis (IIIS) jie yra kartu (IIIE + IIIS).

IV etapas (platinami) – pažeidimas paveikia vieną ar daugiau limfos organų (plaučius, pleura, kaulų čiulpų, kepenis, inkstai, Virškinimo traktas ir kt.) kartu su limfmazgiais arba be jų.

Nurodyti bendrų Hodžkino ligos simptomų buvimą ar nebuvimą per pastaruosius 6 mėnesius (karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio netekimas) skaičius, nurodant ligos stadiją, raidės „A“ arba „B“.

Hodžkino ligos simptomai

Hodžkino ligai būdingi simptomai yra intoksikacija, patinusios limfmazgiai ir ekstranodalinių židinių atsiradimas. Dažnai liga prasideda nuo nespecifinių simptomų – periodinė karščiavimas su temperatūros viršūnėmis iki 39 ° C. \ t°Su, naktinis prakaitavimas, trūkumus, svorio netekimas, niežulys.

Dažnai pirmasis «pranešti» Hodžkino liga yra padidėjęs limfmazgių kiekis, skirtas palpacijai, pacientai atranda save. Dažniau tai yra kaklas, supraclavikuliniai limfmazgiai; rečiau — akiliarinis, šlaunikaulio, inguinal. Periferiniai limfmazgiai yra tankūs, neskausmingas, juda, nėra litavimo kartu, su oda ir aplinkiniais audiniais; paprastai ruožas grandinės forma.

15-20% lymphogranulomatosis pacientai debiutuoja su padidintu limfmazgiu. Kai pasireiškia tarpinstituciniai limfmazgiai, pirmieji klinikiniai Hodžkino ligos požymiai gali būti disfagija, sausas kosulys, dusulys, ERW sindromas. Jei naviko procesas veikia retroperitoninę ir mezenterinę limfmazgius, pilvo skausmas, apatinės galūnės edema.

Tarp dažniausiai pasitaikančių limfogranulomatozės lokalizacijų (25% atvejais) atsiranda plaučių pažeidimas. Plaučių uždegimas vyksta kaip plaučių uždegimas (kartais su ertmėmis plaučių audinyje), kartu su pleuros lydere yra eksudacinio pleuritas.

Kai kaulų forma limfogranulomatozė dažniau veikia stuburą, šonkaulių, krūtinkaulio, dubens kaulai; daug mažiau – kaukolės kaulai ir vamzdiniai kaulai. Tokiais atvejais pastebima vertebralgia ir ossalgija, gali atsirasti stuburo kūnų sunaikinimas; radiologiniai pokyčiai paprastai atsiranda po kelių mėnesių. Kaulų čiulpų naviko infiltracija sukelia anemiją, leuko- ir trombocitopenija.

GI limfogranulomatozė atsiranda su žarnyno raumenų sluoksnio invazija, gleivinės opos, kraujavimas iš žarnyno. Galimos komplikacijos žarnyno sienos ir peritonito perforacijos forma. Hodžkino ligos kepenų pažeidimo požymiai yra hepatomegalija, padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas. Nugaros smegenų pažeidimas keletą dienų ar savaičių gali sukelti skersinį paralyžių. Galutinėje Hodžkino ligos stadijoje apibendrintas pažeidimas gali paveikti odą, akis, tonzilės, skydliaukė, pieno liaukos, širdis, sėklidės, kiaušidės, gimda ir kiti. organai.

Hodžkino ligos diagnozė

Periferinė limfmazgių plėtra, kepenys ir blužnis kartu su klinikiniais simptomais (karščiavimas, prakaitavimas, svorio netekimas) visada sukelia vėžį. Hodžkino ligos atveju instrumentiniai vaizdavimo metodai atlieka pagalbinį vaidmenį.

Galiojantis patikrinimas, teisinga stadija ir tinkamas gydymas Hodžkino liga yra įmanoma tik po morfologinės diagnozės. Siekiant surinkti diagnostinę medžiagą, parodyta periferinių limfmazgių biopsija, diagnostinė torakoskopija, laparoskopija, laparotomija su splenektomija. Hodžkino ligos patvirtinimo kriterijus yra milžiniškų Berezovsky-Sternbergo ląstelių aptikimas bandymų biopsijoje. Hodgkino ląstelių aptikimas rodo tik tinkamą diagnozę, bet negali būti pagrindas paskirti specialų režimą.

Hodžkino ligos laboratorinės diagnostikos sistemoje būtina ištirti visą kraujo kiekį, kraujo biocheminiai parametrai, galima įvertinti kepenų funkciją (šarminis fosfatas, transaminazės). Jei įtariama kaulų čiulpų liga, atliekama krūtinkaulio punkcija arba trepanobiopija. Įvairiomis klinikinėmis formomis, taip pat nustatyti Hodžkino ligos stadiją, reikia krūtinės ir pilvo rentgenografijos, CT, Ultragarsas pilvo ertmėje ir retroperitoninis audinys, Mediastino CT, limfosintigrafija, skeleto scintigrafija ir kt.

Diferencinės diagnostikos plane reikalaujama diferencijuoti įvairių etiologijų limfogranulomatozę ir limfadenitą (su tuberkulioze, toksoplazmozė, aktinomikozė, bruceliozė, infekcinė mononukleozė, krūtinės angina, gripas, raudonukės, sepsis, AIDS). Be to, sarkoidozė, ne Hodžkino limfomos, vėžinių metastazių.

Hodžkino ligos gydymas

Šiuolaikiniai Hodžkino ligos gydymo metodai grindžiami visiško šios ligos gydymo galimybe. Tokiu atveju gydymas turi būti atliekamas palaipsniui, atsižvelgiant į ligos stadiją. Hodžkino liga naudoja radioterapijos režimus, ciklinė poliakemoterapija, radioterapijos ir chemoterapijos deriniai.

Kaip nepriklausomas metodas, I-IIA etape naudojama radioterapija (vieno limfmazgių arba vieno organo pažeidimai). Tokiais atvejais prieš švitinimą galima pašalinti limfmazgius ir splenektomiją. Limfogranulomatozės metu atliekama limfmazgių dalinė suma arba bendras švitinimas (kaklas, akiliarinis, supra ir sublavija, intrathoracinis, mesenteric, retroperitoninis, inguinal), jaudinantis, kaip paveiktų grupių, nepakitę limfmazgiai (paskutinis – prevenciniais tikslais).

Kombinuota chemoradioterapija skiriama IIB ir IIIA stadijos pacientams: Pirma, įvadinė chemoterapija su tik padidintų limfmazgių švitinimu (pagal minimalią programą), tada – visų kitų limfmazgių švitinimas (pagal maksimalią programą) ir remti poliaterapiją per ateinančius 2-3 metus.

Hodgkinio ligos platinamuose IIIB ir IV stadijose remisijai paskatinti naudojama ciklinė poliakemoterapija, ir remisijos palaikymo etape — vaistų terapijos ciklai arba radikalus poveikis. Limfogranulomatozės polichoterapija atliekama pagal schemas, specialiai sukurtas onkologijoje (MORR, SORR, Surr, CVPP, Dorr et al.).

Gydymo rezultatai gali būti naudingi:

• visiškas atsisakymas (subjektyvių ir objektyvių Hodžkino ligos požymių nebuvimas per 1 mėnesį)
• dalinis atleidimas (subjektyvių požymių palengvinimas ir limfmazgių arba ekstranodalinių židinių sumažinimas daugiau kaip 50%. \ t% per 1 mėnesį)
• klinikinis pagerėjimas (subjektyvių požymių sustabdymas ir limfmazgių arba ekstranodalinių židinių dydžio sumažinimas mažiau nei 50%. \ t% per 1 mėnesį)
• trūksta dinamikos (Hodžkino ligos požymių išsaugojimas ar progresavimas).

Limfogranulomatozės prognozė

I ir II stadijų limfogranulomatozės atveju 5 metų išgyvenamumas be gydymo yra 90 metų%; IIIA etape – 80%, su IIIB – 60%, ir IV – mažiau nei 45%. Nepageidaujami prognostiniai požymiai yra ūminis Hodžkino ligos vystymasis; masiniai limfmazgių konglomeratai, kurių skersmuo didesnis nei 5 cm; žiniasklaidos šešėlio išplitimas daugiau kaip 30 m% krūtinės tūris; tuo pačiu metu sugadinta 3 ar daugiau limfmazgių grupių, blužnis; histologinis variantas limfoidinis išsekimas ir tt.

Hodžkino ligos recidyvas gali atsirasti pažeidžiant palaikymo režimą, išprovokavo fizinė įtampa, nėštumo metu. Pacientus, sergančius Hodžkino liga, turi stebėti hematologas arba onkologas. Profilaktinės fluorografijos metu kai kuriais atvejais galima nustatyti ikiklinikines Hodžkino ligos stadijas.