Lipoidinė nefrozė

Lipoidinė nefrozė – retos inkstų ligos, būdingas dystrofinis glomerulinis pažeidimas, atsirandantis nefroziniu sindromu. Pradiniuose ligos etapuose simptomai nėra apibrėžti, toliau vystyti poodinių riebalų edemą, silpnumas, stiprus troškulys, apetito sutrikimai. Diagnozė pagrįsta laboratorinių tyrimų rezultatais (bendrieji ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai), paciento tyrimas, Inkstų ultragarsas. Prieštaringais atvejais paskesniam histologiniam tyrimui nustatyta organų audinių biopsija. Gydymas yra sukurti specialią dietą, kortikosteroidų ir diuretikų, infuzijos terapija.

• Lipoidinės nefrozės priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Lipoidinės nefrozės simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Lipoidinis nefrozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Lipoidinė nefrozė

Lipoidinė nefrozė (podocitų liga, idiopatinis nefrozinis sindromas vaikams, NIDDM) – retos ligos, nežinomos etiologijos, pirmiausia paveikė jaunesnius nei 4-5 metų pacientus. Panašūs inkstų pokyčiai pasireiškia suaugusių žmonių, sergančių infekcinėmis ligomis (tuberkuliozė, difterija, sifilis) arba apsinuodijimas organizmu su sunkiais metalais. Pagal statistiką, berniukai kenčia nuo pirminės patologijos du kartus dažniau nei mergaitės, antrinės formos neturi seksualinio pasiskirstymo ypatumų. Sąlygos priežastis yra podocitų gedimas – ląstelę, kapiliarus padengia nefrono glomeruliais. Tai yra sinoniminio ligos pavadinimo priežastis. Tarp visų inkstų sistemos pažeidimų šios nefrozės dalis svyruoja nuo 0%,4-0,6%, o suaugusiųjų skaičius yra apie 20% iš visų ligonių.

Lipoidinės nefrozės priežastys

Pirminės nefrozės etiologija šiuo metu nežinoma. Manoma, kad daugiausia yra endogeninių faktorių. Patogenetinių procesų tyrimas atskleidė kai kurių T-ląstelių imuniteto dalių pažeidimą, padidėja specifinių citokinų sekrecija. Daugeliui pacientų, be inkstų sutrikimų, pastebimos alerginės patologijos ir odos pažeidimai (psoriazė). Maždaug 70% pacientams, sergantiems idiopatine nefroze, randamos specialios svarbiausių histokompatentingumo genų formos — HLA-B8 ir HLA-DR7. Šie serotipai taip pat susiję su tam tikromis psoriazės rūšimis. Pagrindinė jų platinimo zona – Šiaurės ir Vakarų Europa – atitinka didžiausią NIDDM atsiradimo regioną.

Antrinis inkstų audinio pažeidimas, panašus į lipoidinę nefrozę, paprastai atsiranda lėtinių infekcinių patologijų fone, naviko arba intoksikacijos genezė. Ligos priežastis taip pat laikoma nenormalia imuninės sistemos veikla, sukelia selektyvų glomerulų podocitų pralaimėjimą. Laikoma, kad asmenys, turintys antrinių nefrozės formų, turi genetinę polinkį į nefrozinę būseną, ir sisteminė patologija yra provokuojantis veiksnys, didinti tarpininkaujančių inkstų pažeidimų tikimybę. Dažnai lipoidų pokyčius galima atskirti nuo kai kurių glomerulonefrito formų tik tiriant inkstų ultrastruktūrą elektronų mikroskopu.

Patogenezė

Įdiegta, kad lipidų nefrozę sukelia imuninės sistemos T-ląstelių segmento sutrikimai. Vaikams, sergantiems idiopatiniu nefroziniu sindromu, šie sutrikimai yra pirminiai, dėl genetinių veiksnių. Kai kurios sisteminės ligos imuninę sistemą taip pat gali įjungti neįprastai. Kaip rezultatas, žymiai padidėja T-slopintuvų populiacija, atsiradus reikšmingam citokinų ir interleukinų išsiskyrimui (IL). Ypač kenksmingai veikia nefronų glomerulus, didėja IL-8 koncentracija, kuris mažina podocitų membranų įkrovimą. Dėl to padidėja kapiliarinių sienelių pralaidumas baltymams, daugiausia – albuminas, neigiamas mokestis. Patekimas į vamzdinę sistemą, baltymai užkimšti jį ir prisideda prie epitelio ląstelių degradacijos, galų gale, nefronas visiškai nustoja vykdyti savo funkcijas.

Dideli baltymų kiekiai praranda kraujo plazmos reologinių savybių pokyčius. Sumažėjęs onkotinis spaudimas kartu su sutrikusi vandens ir natrio jonų reabsorbcija inkstuose sukelia edemą. Hiperlipidemija išsivysto kaip kompensacinis atsakas, kad pagerėtų kraujo klampumas. Masyvi «išjungimas» nephrons sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Su šlapimu prarandamas ne tik albuminas, bet ir kitus baltymus, ypač A ir G klasių imunoglobulinai. Taip yra dėl organizmo atsparumo infekcijoms, įskaitant antrinį imunodeficito, sumažėjimo.

Klasifikacija

Toliau tiriamas lipoidinės nefrozės priežasčių tyrimas ir šios valstybės klasifikavimo principų kūrimas. Šiuo metu yra dvi pagrindinės patologijos grupės – idiopatinė ir antrinė nefrozė. Pirmasis tipas pasireiškia daugiausia vaikams, kai kurie mokslininkai mano «tiesa» lipoidinė nefrozė. Antrasis ligos variantas išsivysto suaugusiems, sergantiems sisteminėmis patologijomis – kai kurie autoriai jį priskiria glomerulonefrito veislėms. Minimalūs suaugusiųjų etiologiniai sutrikimai skirstomi į šiuos tipus:

• Infekcinė prigimtis. Įtraukti nefrozės formas, sukelia tuberkuliozė, sifilis, difterija, maliarija ir kitos ligos. Infekcijos laikomos dažniausiai pasitaikančia LN priežastimi vyresniems nei 16 metų žmonėms.
• Auglio pobūdis. Tam tikros vėžio rūšys (limfoma, limfogranulomatozė) gali sukelti imuninius sutrikimus, išleidžiant didelius citokinų kiekius. Rezultatas yra podocitų pralaimėjimas, būdinga lipidų nefrozei.
• Apsinuodijimo pobūdis. Į šią grupę įeina dystrofiniai glomeruliniai pažeidimai, sukelia lėtinis sunkiųjų metalų apsinuodijimas – dažniausiai gyvsidabris arba švinas.

Pirmiau minėta klasifikacija laikoma prieštaringa. Patologijos tyrimas yra sudėtingas, ultramikroskopinis tyrimas reikalingas patikimai podocitų ligai aptikti. Klinikiniai ir histologiniai (šviesos mikroskopija) Ši lipoidinė nefrozė yra labai panaši į kelis inkstų audinio uždegimus – Pavyzdžiui, membraninis glomerulonefritas.

Lipoidinės nefrozės simptomai

Klinikinis vaizdas paprastai neaiškus, pradiniame etape liga nepasireiškia, dažnai nustatomi tik atsitiktiniais laboratoriniais tyrimais. Pirmieji simptomai yra silpnumas, sklandumas, padidėjęs nuovargis, apetito sutrikimai. Tada atsiranda patinimas, iš pradžių paprastai apatinėse galūnėse, tada ant veido, kaklo, juosmens srityje. Sunkiomis sąlygomis skysčių kaupimasis kūno ertmėse prisijungia prie jų – ascitas, hidrotoraksas, pasireiškia pilvo padidėjimas, sunku kvėpuoti. Švelni oda, patinę, laisvi audiniai, pirštų atspaudai ar kiti spaudimo objektai yra ilgas.

Vaikams idiopatinio nefrozinio sindromo simptomai panašūs į suaugusiųjų klinikinį vaizdą. Ligos raidai dažnai prieš tai perduodama virusinė infekcija arba krūtinės angina. Iš pradžių tėvai pastebi vaiko motorinės veiklos sumažėjimą, mieguistumas, kaprizingumas, gana dažnai – atsisakymas valgyti. Po to atsiranda ascito patinimas ir požymiai. Vaikų patologijos įvairovės bruožas yra vitamino A trūkumas, Su, B1. Polihipovitaminozę lydi sausa oda, kraujavimas dėl kapiliarų trapumo, įtrūkimai burnos kampuose. Galimi neurologiniai sutrikimai – dažniausiai, odos jautrumo sumažėjimas. Šlapimas su bet kokia ligos forma tampa rudos ir drumstos, jos dienos suma sumažinama (oligūrija).

Lipoidinė nefrozė pasižymi bangomis, paūmėjimo laikotarpiai, atsiradę dėl edemos ir kitų sutrikimų, pakito su spontaniškos remisijos epizodais. Patologija nepasireiškia per tarpinį laikotarpį, jo buvimą gali nustatyti tik proteinurija šlapimo analizės rezultatuose. Dažnai pasikartojančių pacientų imunodeficitas, dėl kraujo globulino praradimo. Jo požymiai yra pneumonija, bronchitas, dažni odos pažeidimai. Būdingas odos įtrūkimų atsiradimas edemos plote su vėlesniais eripių vystymuisi.

Komplikacijos

Paūmėjimo aukštyje lipoidinė nefrozė yra pavojinga dėl šoko atsiradimo dėl sunkių elektrolitų sutrikimų ir sumažėjusio kraujotakos kiekio. Galimos kvėpavimo problemos dėl pneumotorakso, kvėpavimo takų infekcija. Bakteriniai odos pažeidimai kelia tam tikrą grėsmę, dažnai sunkus, yra sepsio rizika. Esant dideliam ligos išpuolių dažniui, pastebima hipochrominė anemija. Nesant gydymo, laikui bėgant gali susidaryti antrinis raukšlėtas inkstas, kas sukelia CRF. Pagal kai kuriuos duomenis, lipidų pažeidimas ilgainiui padidina amiloidozės riziką.

Diagnostika

Diagnozė «lipoidinė nefrozė» dažnai naudojamos šiuolaikinėje pediatrijos praktikoje. Suaugusiems žmonėms panašus klinikinis vaizdas dažnai apibrėžiamas kaip nefrologai «minimalūs glomeruliniai pokyčiai». Tačiau daugeliu atvejų kalbame apie tą patį procesą – nugalėti podocitus ir glomerulius be imuninių kompleksų. Nustatyti patologiją naudojant įvairius diagnostikos metodus, kurios dalis yra skirta kitoms inkstų patologijoms pašalinti panašiu būdu. Šio nefrozės nustatymo algoritmas apima šiuos veiksmus:

• Tikrinimas ir apklausa. Tyrimo metu aptinkama įvairaus asimetrinio pobūdžio poodinio audinio edema, išsipūtęs veidas, susiaurėjo akių lūžiai. Norėdami paliesti, palieskite, neelastingas, lengvai perkelti, odos per juos kartais yra įtrūkimų ir kitos žalos. Kai apklausą lemia silpnumas, apetito stoka, nuovargis, padidėjo troškulys.
• Laboratoriniai tyrimai. Svarbiausias ligos simptomas yra proteinurijos buvimas šlapimo tyrimuose. Baltymų netekimas gali siekti iki 16 gramų per dieną. Biocheminis kraujo tyrimas patvirtina hipoalbuminemiją iki 20-30 g/l, padidėjęs cholesterolio ir fosfolipidų kiekis. Kreatininas ir bendras azotas, jei nėra komplikacijų, paprastai būna normalus.
• Ultragarsiniai tyrimai. Ultragarsas inkstams nustato organų dydžio padidėjimą, smegenų ir žievės diferenciacijos susilpnėjimas. Vėlesnėse patologijos raidos stadijose, ilgą laiką, galima nustatyti raukšlėjimą ir inkstų mažėjimą.
• Histologinis tyrimas. Diagnozuojant šią nefrozę, laikomas inkstų biopsijos tyrimas ir vėlesnis mikroskopinis tyrimas. Nustatomas dibrofinių pokyčių glomeruliuose, lipidų nuosėdos randamos proksimalinių tubulų epitelyje. Imunohistocheminis tyrimas neturi imuninių kompleksų – Svarbus ligos ir glomerulonefrito skirtumo požymis.

Su antriniu patologijos pobūdžiu, užkrečiamos infekcijos buvimas, navikų ar intoksikacijos būsenų ir jų sunkumo. Diferencinė diagnostika atliekama su membraniniais ir kitais glomerulonefrito tipais, inkstų amiloidozė, pielonefritas. Skiriamasis lipoidinės nefrozės bruožas yra santykinis šlapimo sistemos filtravimo pajėgumo išsaugojimas ilgą laiką.

Lipoidinis nefrozės gydymas

Terapinės priemonės, skirtos pašalinti edemą, baltymų trūkumas, infekcinių komplikacijų prevencija. Būtina susilpninti inkstų degeneracinius procesus, sulėtinti ligos progresavimą. Šiuo tikslu sukurtas sudėtingas gydymas, apima ne tik vaistų vartojimą, bet ir speciali dieta. Pagrindiniai nefrologinės ligos gydymo komponentai yra:

• Dieta. Pacientų mityboje turėtų vyrauti baltymai, kasdien reikia, kad padidėtų iki 2,5 gramai per dieną. kilogramui kūno svorio. Siekiant sumažinti apsvaigimą, rekomenduojama sumažinti valgomosios druskos vartojimą (ne daugiau kaip 1-2 gramai per dieną). Sunkiai hiperlipidemijai reikia naudoti produktus, mažai riebalų (paukštis, baltos žuvys, daržovės).
• Diuretinis receptas. Diuretikai, naudojami pašalinant edemą, ypač ūminiu ligos laikotarpiu. Siekiant išvengti komplikacijų, svarbu stebėti kraujo plazmos elektrolitų sudėtį.
• Imunosupresinis gydymas. Gliukokortikosteroidai praktiškai yra vienintelė vaistų grupė etiotropiniam lipoidinės nefrozės gydymui. Jie veiksmingai sumažina imunitetą ir citokinų gamybą, silpnina neigiamą IL-8 poveikį podocitams.
• Infekcinių komplikacijų gydymas. Esant pustuliniams odos pažeidimams, pneumonija, ARD skiria antibakterinius ar antivirusinius vaistus. Antibiotikai ir sulfatiniai vaistai yra veiksmingi bakterijų užteršimui.
• Infuzijos terapija. Norint pagerinti kraujo reologines savybes, nurodomas specialus koloidinis tirpalas. Esant grėsmingai hipoproteinemijai, yra įmanoma donorų plazmos perpylimas.

Patologijos gydymo suaugusiesiems bruožas yra tuo pat metu panaikinti provokuojančią ligą. Tokiu atveju gydytojas turi atsižvelgti į visus galimus įvairių grupių vaistų sąveikos būdus. Remisijos metu pacientams rekomenduojama gydyti sanatorijos gydymą regionuose, kuriuose yra šiltas ir sausas klimatas.

Prognozė ir prevencija

Laiku aptikus lipidų nefrozę ir aktyviai gydant, ligos prognozė yra santykinai palanki. Srauto trukmė gali siekti 20 metų, paūmėjimo laikotarpiu pacientas laikinai praranda darbo pajėgumą dėl ryškios edemos ir susijusių sutrikimų. Antrinės būklės atveju prognozė labai priklauso nuo provokuojančios ligos eigos. Specifinė nefrozės profilaktika, rekomenduojama visiškai išgydyti ligas, tokį inkstų pažeidimą. Asimptomoje stadijoje sergantiems pacientams, siekiant užkirsti kelią atakos atsiradimui, reikia laikytis dietos, išvengti hipotermijos ir sąlyčio su infekcijos šaltiniais. Būtina reguliariai tirti nefrologą, kontroliuojant baltymų kiekį šlapime, kad būtų išvengta komplikacijų.