Liposarkoma

Liposkarcom – piktybinis riebalinio audinio navikas. Gali pakenkti bet kuriai kūno daliai, bet dažniau lokalizuota proksimalinėse apatinėse galūnėse, retroperitoninio audinio arba peties srityje. Tai vienas nereguliaraus mazgo mazgas su netolygiu tankiu. Sėjant kaulus ir išspausdinus nervus, atsiranda aštrūs skausmai. Gali sukelti trombozę, parezė, paralyžius, edemos ir galūnių išemija. Pažangiais atvejais pasireiškia karščiavimas, išsekimas, anemija ir bendro apsinuodijimo simptomai. Diagnozė pagrįsta patikrinimu, MRT, biopsija ir kiti tyrimai. Gydymas – operacija, radioterapija, chemoterapija.

• Liposarkomos priežastys
• Liposarkomos simptomai
• Liposarkomos diagnozė
• Liposarkomos gydymas ir prognozė

Liposarkoma

Liposarkoma – piktybinis navikas iš mezenchiminių navikų grupės. Išsivysto iš lipoblastų (jaunų riebalų ląstelių), paprastai yra tarpkultūrinė erdvė, rečiau – poodinio riebalinio audinio. Liposarkoma yra antra labiausiai paplitusi piktybinė minkštųjų audinių navikas po fibrozaromos. Labai retai diagnozuojama vaikams. Plėtros dažnis didėja su amžiumi ir pasiekia maksimalų 50-60 metų laikotarpį. Moterys kenčia mažiau nei vyrai. Nėra endemiškumo.

Piktybinių navikų lygis priklauso nuo liposarkomos diferenciacijos laipsnio. Gerai diferencijuoti navikai auga lėtai ir teka santykinai palankiai. Labai diferencijuotoms liposarkomos formoms būdingas spartus augimas, hematogeninis (35-40% atvejais) ir limfogeniniai (6-9% atvejais) metastazės. Recidyvai atsiranda 45-75 m% pacientams. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai, ortopedija, neurologija ir flebologija.

Liposarkomos priežastys

Ligos etiologija dar nėra išaiškinta. Įdiegta, kad liposarkoma gali išsivystyti iš lipomos, tačiau tokie atvejai yra labai reti. Kartais piktybiniai riebaliniai navikai atsiranda šalia neurofibromų, rodo, kad yra ryškus ryšys tarp liposarkomos ir neurofibromatozės. Daugelis mokslininkų nurodo mechaninius sužeidimus tarp rizikos veiksnių, kancerogenų poveikį.

Liposarkoma yra vienkartinis mazgas arba difuzinis netaisyklingos formos infiltracija. Įvyksta dažniau tarpkultūrinėje erdvėje, mažiau tikėtina, kad jis atsirastų po oda. Paprastai yra proksimalinėse apatinėse galūnėse. Antroji vieta pagal retroperitoninės liposarkomos paplitimą, toliau mažėjančia tvarka yra inguinalinio regiono augliai, glutalo sritis ir kelio sąnariai. Labai retai veikia pieno liaukas, galva, kaklo, spermatinio laido plotas, kojų, šepečiai ir žandikauliai. Kaip taisyklė, vienas navikas, mažiau paplitusių liposaromų.

Auglio paviršius yra gelsvas arba baltas, pilkai atspalvis. Skiltyje matomas pilkšvai rožinis pusiau permatomas audinys su būdingomis sritimis «žuvies mėsa». Mikroskopinis liposarkomos tyrimas nustatomas kaip brandžios riebalų ląstelės, ir netipiniai lipoblastai, turintys stellato arba veleno formos branduolius. Ląstelių citoplazmoje yra riebalų, iš Sudano dažymo.

Liposarkomos klasifikacija

Atsižvelgiant į struktūros ir klinikinės krypties ypatybes, yra šių tipų liposarkoma:

• Labai diferencijuota liposarkoma. Lėtai auga skirtingai. Nemetastuoja. Struktūra primena lipomą.
• Sklerozuojantis labai diferencijuotas liposarkoma. Susideda iš brandžių riebalų ląstelių grupių, atskirtos pluoštiniais sluoksniais, kurioje yra netipinių ląstelių.
• Uždegiminė labai diferencijuota liposarkoma. Struktūra primena vieną iš ankstesnių auglių tipų, bet skiriasi nuo jų, esant ryškiam limfoplazmazitiniam infiltracijai.
• Myxoid liposarkoma. Dažnai pasikartoja, nėra linkę į metastazę. Sudėtyje yra brandžios riebalų ląstelės, apvalios ir veleno formos lipoblastai. Ji turi gleivinės stromą su daugybe mažų indų. Kartais neoplazmos audiniuose yra mažesnio ląstelių diferenciacijos lygio, tai, kas laikoma nepalankia prognozės galimybe.
• Apvali ląstelių liposarkoma. Tai mažos kokybės mikoksidų naviko variantas. Mikroskopinis auglių tyrimas atskleidė primityvių apvalių ląstelių vietas. Laivų skaičius tokiose vietose yra mažesnis, nei vietovėse, kuriose yra didelis ląstelių diferenciacijos lygis.
• Pleomorfinė liposarkoma. Sudėtyje yra milžiniškų pleomorfinių lipoblastų ir nedidelis kiekis mažų veleno formos arba apvalių lipoblastų.
• Nediferencijuota liposarkoma. Susideda iš teritorijų, kuriose yra didelis diferenciacijos laipsnis ir mažai diferencijuotų ląstelių sritys, panašus į pleomorfinę fibrosarkomą arba piktybinę fibrozinę histiocitomą.

Liposarkomos simptomai

Paprastai diferencijuoti liposkopai dažniausiai būna besimptomi ir tampa atsitiktine išvada, kai atsiranda vietinė deformacija arba atliekamas tyrimas, susijęs su kitomis ligomis ir traumomis. Pradinės prastai diferencijuotos liposarkomos stadijoms taip pat būdinga besimptomė. Vėliau klinikinius požymius lemia netoliese esančių anatominių struktūrų pažeidimas. Kai nervas yra sutraiškytas, atsiranda intensyvus skausmas, galimi jautrumo sutrikimai, parezė ir paralyžius.

Laivų suspaudimą komplikuoja galūnių edema ir prasta mityba. Gleivinės kamienų suspaudimo metu gali išsivystyti flebitas ir giliųjų venų trombozė. Gydant arterijas, stebima galūnių išemija. Kaulų pažeidimai liposarkoma yra labai retai aptikti, lydimas skausmas. Su proceso progresavimu, bendrojo intoksikacijos simptomai, karščiavimas, išsekimas ir anemija. Kai kuriais atvejais liposarkoma metastazuoja į plaučius, kepenis, inkstai, širdis, kiaušidės ir kaulų čiulpai. Limfmazgių metastazės labai retai aptinkamos.

Palpaciją lemia minkštas elastingas arba tankus netaisyklingos formos, turintis netolygų kontūrą. Mazgo skersmuo gali siekti 20 centimetrų. Kai kurie neoplazmai turi šarnyrinę struktūrą. Pradiniame etape liposarkoma persikelia į skersinę kryptį, augant kaului mazgas tampa nejudamas. Paprastai navikas yra aiškiai apibrėžtas nuo aplinkinių audinių, kuris, kartu su ekspansyviu augimu, sudaro gerybinio naviko įspūdį. Tuo pačiu metu liposarkoma iš tiesų pasiskirsto tarpkultūrinėse erdvėse.

Liposarkomos diagnozė

Diagnozė atliekama anamnezės pagrindu, skundus, išorinių tyrimų ir instrumentinių tyrimų rezultatai. Atliekamas paveikto segmento MRI, atlikite biopsiją, po to atliekant histologinį mėginio tyrimą. Norint išskirti metastazes, pacientas, sergantis liposarkoma, vadinamas vidaus organų ultragarsu, krūtinės ląstos rentgenograma, Rentgeno ir kaulų nuskaitymas. Su didelių laivų pralaimėjimu atlikti angiografiją.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis morfologinio tyrimo rezultatais. Liposarkoma skiriasi nuo lipomos, rabdomioma, intramuskulinė meksoma, mieloidinė chondrosarkoma, moksoidinė piktybinė fibrozinė histiocitoma, pleomorfinė piktybinė fibrozinė histiocitoma, limfoma, neuroblastoma, Ewing ekstraląstelinė sarkoma, avižų ląstelių karcinoma ir kai kurie kiti minkštųjų audinių piktybiniai navikai.

Liposarkomos gydymas ir prognozė

Chirurginis gydymas. Atlikti plačiai paplitusį naviko išsiskyrimą su aplinkiniais nepakeistais audiniais. Liposarkoma pašalinama kartu su raumenų grupe, tarp kurių yra auglys. Su naviku, prastai atskirtos nuo aplinkinių audinių ir plinta per tarpkultūrines erdves, atlikti galūnės amputaciją arba exarticulation. Pooperaciniu laikotarpiu skiriama radioterapija. Be to, radioterapija naudojama tolimų metastazių ir vietinių atkryčių atveju. Dideliems sparčiai augantiems liposarkomams ir naviko metastazei chirurgija ir radioterapija papildoma chemoterapija.

Vietiniai pasikartojimai aptinkami 45-75 metais% pacientams. Pasikartojimo tikimybę lemia liposarkomos vieta ir tipas. Labai diferencijuoti poodiniai riebalų navikai nepasikartoja. Kai tie patys navikai yra tarpkultūrinėse erdvėse, recidyvai atsiranda 29% atvejais, lokalizacija retroperitoniniame audinyje – 37% atvejais. Retai pasitaiko, kad mikoksidinėse liposarcomose pasikartoja. Daugeliu atvejų pasikartojantys navikai yra mažiau diferencijuoti, palyginti su pirminiais.

Nuotolinė venų vieta aptikta 15–45 m% atvejais. Dažniausiai apvalios ląstelės liposarkoma metastazuoja, tada, mažėjančia tvarka – pleomorfinis, Myxoid ir labai diferencijuotos liposarkomos. Tikėtiną gyvenimo trukmę lemia naviko tipas ir lokalizacija. Labiausiai palankūs yra myxoid ir labai diferencijuoti liposkopai. Tokių navikų penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 45 iki 65 metų%. Visiškas atsigavimas pastebėtas 30-40 m% atvejais. Vaikams prognozė yra palankesnė, Vaikystėje penkerių metų išgyvenimas liposarkoma yra 80-90 metų%.