Lyelio sindromas

Lyelio sindromas (ūmaus arba toksinio epidermio nekrolizė) — sunki alergiško polietologinė liga, būdingas ūminis paciento bendros būklės sutrikimas, pilvo odos ir gleivinės pažeidimas. Sparti dehidratacijos raida, toksinis pažeidimas inkstams ir kitiems vidaus organams, infekcinio proceso prisijungimas dažnai būna mirtinas. Lyell sindromo diagnozė apima objektyvų paciento tyrimą, nuolat stebėti koagulogramos duomenis, klinikiniai ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai. Lyelio sindromo gydymas apima neatidėliotiną pagalbą, ekstrakorporinio kraujo valymo metodai, infuzijos terapija, didelių prednizono dozių, antibiotikų terapija, vandens ir druskos sutrikimų korekcija ir kt.

• Lyelio sindromo priežastys
• Lyelio sindromo vystymosi mechanizmas
• Lyelio sindromo simptomai
• Lyelio sindromo diagnostika
• Lyelio sindromo gydymas
• Lyelio sindromo prognozė

Lyelio sindromas

Lyelio sindromas — tai bullous dermatito grupė. Jis gavo pagrindinį vardą garbei dr. Lyell, kuris 1956 m. pirmą kartą apibūdino sindromą kaip sunkią toksodermijos formą. Klinikinis Lyelio sindromo vaizdas panašus į antrojo laipsnio odos nudegimą, dėl to liga vadinama degimo odos sindromu. Kitas bendras sindromo pavadinimas — piktybinis pemphigus — dėl burbuliukų susidarymo ant odos, panašūs pemphigus elementai.

Lyelio sindromas pasireiškia 0,3% narkotikų alergijos atvejų. Po anafilaksinio šoko tai yra sunkiausia alerginė reakcija. Dažniausiai Lyello sindromas pasireiškia jauniems žmonėms ir vaikams. Ligos simptomai gali pasireikšti per kelias valandas arba per savaitę po vaisto skyrimo. Remiantis įvairiais duomenimis, Lyelio sindromo mirtingumas yra nuo 30 metų% iki 70%.

Lyelio sindromo priežastys

Priklausomai nuo Lyelio sindromo atsiradimo priežasties, šiuolaikinė dermatologija nustato 4 ligos variantus. Pirmasis yra alerginė reakcija į infekcinį procesą ir dažniausiai sukelia II grupės Staphylococcus aureus. Kaip taisyklė, jis vystosi vaikams ir jam būdingas sunkiausias kursas.

Antrasis — Lyell sindromas, kuris pastebimas vartojant narkotikus (sulfonamidai, antibiotikai, prieštraukuliniai vaistai, acetilsalicilo rūgšties, skausmą malšinantys vaistai, vaistai nuo uždegimo ir prieš tuberkuliozę). Dažniausiai sindromo raida atsiranda dėl to, kad tuo pačiu metu vartojama keletas vaistų, vienas iš jų buvo sulfonamidas. Pastaraisiais metais Liono sindromo atsiradimo dėl papildų vartojimo, vitaminų, kontrastinės medžiagos, skirtos radiografijai ir kt.

Trečiasis Lyelio sindromo variantas yra idiopatiniai ligos atvejai, kurios priežastis lieka nepaaiškinama. Ketvirta — Lyell sindromas, dėl bendrų priežasčių: infekciniai ir vaistiniai, atsiranda gydant infekcines ligas.

Lyelio sindromo vystymosi mechanizmas

Didelis vaidmuo kuriant Lyell sindromą yra priskiriamas genetiškai nustatytam kūno polinkiui į įvairias alergines reakcijas. Daugelio pacientų istorijoje yra alerginių ligų požymių: alerginis rinitas, pollinozė, alerginis kontaktinis dermatitas, egzema, bronchų astma ir kt. Tokiuose asmenims, pažeidus toksiškų medžiagų apykaitos produktų neutralizavimo mechanizmus, vaisto junginys įnešamas į organizmą su baltymu, kuris yra epidermio ląstelėse. Tai yra naujai suformuota medžiaga ir yra antigenas, esantis Lyello sindrome. Tokiu būdu, organizmo imuninis atsakas yra nukreiptas ne tik į švirkščiamus vaistus, bet ir ant paciento odos. Procesas panašus į transplantato atmetimo reakciją, kurioje transplantato imuninė sistema paima paciento odą.

Lyell sindromas yra pagrįstas Schwartzman-Sanarelli reiškiniu — imunologinė reakcija, tai lemia baltymų medžiagų suskirstymo sutrikimą ir šio suskirstymo produktų susikaupimą organizme. Dėl to atsiranda toksinių pažeidimų organams ir sistemoms. Tai sutrikdo neutralizuojančių ir detoksikuojančių organų darbą, kas apsunkina apsinuodijimą, sukelia ryškius vandens ir druskos bei elektrolitų pusiausvyros pokyčius organizme. Šie procesai lemia greitą paciento būklės pablogėjimą su Lyell sindromu ir gali sukelti mirtiną pasekmę.

Lyelio sindromo simptomai

Lyelio sindromas prasideda staigiu ir neracionaliu kūno temperatūros padidėjimu iki 39-40 metų°Su. Keletą valandų ant kūno odos, galūnių, veidus, burnos gleivinėje ir genitalijose atsiranda šiek tiek įvairaus dydžio eriteminės ir skausmingos eriteminės dėmės. Jie gali iš dalies sujungti.

Po kurio laiko (vidutiniškai 12 valandų) epidermio pleiskanojimas pradeda atsirasti iš pažiūros sveiką odą. Tuo pačiu metu susidaro plonos sienos lėtos netaisyklingos formos burbuliukai, kurio dydis skiriasi nuo lazdyno riešutų dydžio iki 10-15 cm skersmens. Atidarę burbuliukai išlieka dideli erozija, periferijoje jie padengiami padangų burbulų grioveliais. Erozijas supa edematinė ir hipereminė oda. Jie išskiria gausius serous-bloody eksudatus, kas sukelia pacientui greitai dehidratuoti.

Su Lyell sindromu Nikolskio simptomas yra būdingas pemphigus — epidermio eksfoliacija reaguojant į nedidelį paviršinį poveikį odai. Dėl epidermio atsiskyrimo, tose odos vietose, kurie buvo suspausti, trinties ar maceracijos, erozijos formos, nėra burbuliukų.

Gana greitai, visa paciento, turinčio Lyello sindromą, oda tampa raudona ir smarkiai skausminga, jo išvaizda panaši į II-III laipsnio virimo vandenį. Yra būdingas simptomas «sudrėkinti skalbiniai», kai oda lengvai liečiasi ir susilieja. Kai kuriais atvejais, kai lydelio sindromas pasireiškia, jos pagrindinės apraiškos yra susijusios su nedideliu petechialiniu bėrimu ištisai paciento organizme. Vaikams liga paprastai prasideda nuo konjunktyvito simptomų ir yra sujungta su infekciniu odos pažeidimu su stafilokokine flora.

Lyelio sindromo gleivinės pralaimėjimas pasireiškia dėl skausmingų paviršinių defektų susidarymo, kraujavimas net su nedideliais sužalojimais. Procesas gali paveikti ne tik burną ir lūpas, ir gleivinės akis, gerklės, gerklų, trachėja, bronchai, šlapimo pūslės ir šlaplės, skrandį ir žarnyną.

Bendra Lyell sindromo pacientų būklė palaipsniui blogėja ir per trumpą laiką tampa labai sunkia. Trokštantis troškulys, sumažėjęs prakaitavimas ir seilių gamyba yra dehidratacijos požymiai. Pacientai skundžiasi sunkiu galvos skausmu, prarasti orientaciją, tapti mieguistas. Yra plaukų ir nagų praradimas. Dehidratacija sukelia kraujo sutirštėjimą ir sumažina vidaus organų aprūpinimą krauju. Kartu su toksišku kūno sužalojimu tai sukelia kepenų sutrikimą, širdis, plaučius ir inkstus. Susidaro anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas. Galimas antrinės infekcijos prisijungimas.

Lyelio sindromo diagnostika

LYC sindromo CBC rodo uždegimą. Pastebėta padidėjusi ESR, leukocitozė, atsiradusi nesubrendusių formų. Eozinofilų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas kraujo tyrime yra diagnostinis ženklas, Lyelio sindromą išskiriant iš kitų alerginių ligų. Koagulogramos duomenys rodo padidėjusį kraujo krešėjimą. Šlapimo analizė ir biocheminiai kraujo tyrimai atskleidžia pažeidimus, susiję su inkstais, ir stebėti kūno būklę gydymo metu.

Svarbi užduotis yra nustatyti vaistus, dėl to atsirado Lyell sindromas, galų gale, jos pakartotinis panaudojimas gydymo procese pacientui gali būti pražūtingas. Imunologiniai tyrimai padeda nustatyti provokuojančią medžiagą. Provokuojantį vaistą rodo imuninių ląstelių proliferacija, atsiradus atsakui į paciento kraujo mėginį.

Odos biopsija ir gauto mėginio histologinis tyrimas pacientui, sergančiam Lyell sindromu, atskleidžia visą epidermio paviršiaus sluoksnio ląstelių mirtį. Dideliuose sluoksniuose stebimas didelių burbulų susidarymas, imuninių ląstelių, turinčių didžiausią koncentraciją odos kraujagyslių srityje, susikaupimą ir kaupimąsi.

Lyelio sindromas skiriasi nuo kito ūminio dermatito, kartu su burbulų susidarymu: aktino dermatitas, pemphigus, kontaktinis dermatitas, Stevenso ir Džonsono sindromas, epidermolysis bullosa, Herpetiforminis dermatitas Dühring, herpes simplex.

Lyelio sindromo gydymas

Pacientų, sergančių Lyell sindromu, gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje ir apima keletą neatidėliotinų priemonių. Su tuo, atsižvelgiant į toksinį ir alerginį ligos pobūdį, narkotikų vartojimas turėtų būti atliekamas griežtai atsižvelgiant į indikacijas ir kontraindikacijas.

Lyell sindromo gydymas atliekamas švirkščiant dideles kortikosteroidų dozes (prednizonas). Gerinant pacientą, pacientas perkeliamas į narkotikų priėmimo tabletę formą, palaipsniui mažinant jo dozę. Naudoti ekstrakorporalinį hemocorrection metodus (plazmos mainai, hemosorbcija) leidžia išvalyti toksinių medžiagų kraują iš Lyell sindromo. Nuolatinė infuzijos terapija (nat. sprendimą, dekstranas, druskos tirpalai) siekiama kovoti su vandens ir druskos balanso dehidratacija ir normalizavimu. Jis atliekamas griežtai kontroliuojant paciento išsiskiriančio šlapimo kiekį.

Gydant Lyell sindromą, naudojami vaistai, inkstų ir kepenų priežiūra; fermentų inhibitoriai, dalyvauja audinių naikinimas; mineralinės medžiagos (kalio, kalcio ir magnio); narkotikų, koaguliacijos mažinimas; diuretikai; plataus spektro antibiotikai.

Vietinis gydymas Lyell sindromu apima aerozolių vartojimą su kortikosteroidais, šlapio džiovinimo padažai, antibakteriniai losjonai. Jis atliekamas pagal nudegimų gydymo principus. Siekiant užkirsti kelią infekcijai Lyello sindromo atveju, būtina keletą kartų per dieną keisti apatinius drabužius su steriliu, ne tik odos gydymas, bet ir gleivinės. Atsižvelgiant į ryškius skausmus, vietinis gydymas turi būti atliekamas su atitinkama anestezija. Jei reikia, tvarsčiai atliekami pagal bendrąją anesteziją.

Lyelio sindromo prognozė

Ligos prognozę lemia jo eigos pobūdis. Šiuo atžvilgiu yra trys Lyelio sindromo eigos variantai: žaibas greitai mirtinas, ūminis, galimas mirtinas rezultatas, kai jis jungiasi prie infekcinio proceso ir yra palankus, paprastai išspręsta po 7-10 dienų. Ankstesni gydymo priemonių inicijavimai ir jų išsamus įgyvendinimas pagerina ligos prognozę.