Lymphomatoid papulosis

Lymphomatoid papulosis – gerybinė limfinės sistemos liga su pasikartojančiomis polimorfinėmis odos apraiškomis. Klinikiškai lydi įvairių dydžių papuliniai bėrimai, kurie vėliau transformuojami į bulius, atverti, erozija, plutos, randai. Išbėrimas gali būti bet kurioje odos vietoje, nėra subjektyvių jausmų. Diagnozė nustatoma anamnezės pagrindu, klinikiniai duomenys, histologiniai ir imunohistocheminiai tyrimai. Gliukokortikosteroidai naudojami kaip limfomatoidinės papulozės gydymo kursas, antibiotikai, citostatikai, PUVA terapija, tačiau visos priemonės turi tik trumpalaikį poveikį.

• Lymphomatoid papulosis priežastys
• Lymphomatoid papulosis klasifikacija
• Lymphomatoid papulosis simptomai
• Lymphomatoid papulosis diagnostika ir gydymas

Lymphomatoid papulosis

Lymphomatoid papulosis – gerybinio pobūdžio odos limfoidinis navikas, lėtai auga. Gali būti pateikiamas kaip vienas subjektas, taip ir kelis elementus. Liga neturi lyties spalvos, sezoniškumas, endeminis, paveldimas polinkis. Vidutinis patologijos pasireiškimo amžius — 40 metų. Gyventojų paplitimas yra 1–2 atvejai. žmogus. Nigridinių rasių atstovai beveik neturi limfomatoidinės papulozės. Nepriklausomame nosologiniame vienete liga paskirta In. Macaulay 1968 m, todėl kitas pavadinimas limfomatoidinis papulozė – Macaulay liga.

Šiuo metu limfomatoidinė papulozė paprastai vadinama pagrindine CD30 grupe+ limfoproliferacinės odos patologijos, kartu su tokiais procesais, kaip pseudolymoma, limfogranulomatozė, netipinė regresinė histiocitozė, anaplastinė didelių ląstelių limfoma. Su šiomis ligomis limfomatoidinė papulozė jungia ne tik bendrą kilmę, bet taip pat dažnai pasireiškia keletas patologijų vienu metu arba vienas po kito. Padidėjęs dermatologų ir onkologų budrumas dėl limfomatoidinės papulozės, nes ji gali būti transformuota į piktybinę T-ląstelių limfomą (10-20% atvejais).

Lymphomatoid papulosis priežastys

Ligos etiologija nežinoma. Patogenezė taip pat yra ginčų ir diskusijų objektas. Dauguma dermatologų, lymphomatoid papulosis histologiniu vaizdu, kuri atrodo kaip tikra limfoma, apsvarstyti ligos limfocitinį naviko odos naviką. Kiti mano, kad limfomatoidinė papulozė yra ribota gerybinė limfoplazija, dalyvaujant CD4 limfocitams, imuninio atsako stiprumą. Labai tikėtina, tiesa yra kažkur viduryje.

Plėtojant limfomatoidinę papulozę, vaidmuo atliekant T-limfocitų diferenciaciją yra svarbus, kai dėl lėtai besitęsiančių autoimuninių ir sisteminių ligų, įgytas ar įgytas imunodeficitas, jonizuojančiosios spinduliuotės, kurią jie pradeda mutuoti, išprovokuoti epidermio ląstelių plitimą, kaip sveikas, genetiškai naikinami. Tuo pačiu metu keičiasi epidermio ląstelių vidinės funkcijos, jie pradeda gaminti citokinus ir tarpininkus, kuri sukelia uždegimo mechanizmą, padidina pažeistos odos ląstelių proliferaciją. Taigi atrodo gerybinis limfoidinis dermas.

CD30 antigeno ekspresija atipinėmis limfoidinėmis ląstelėmis kartu su galimybe spontaniškai transformuoti limfomatoidinę papulozę į piktybinę limfomą yra tų dermatologų naudai, kurie mano, kad limfomatoidiniai papulės yra nedidelis piktybinis navikas. Kita vertus, tokios transformacijos retumas gerai kalba apie limfoplazijos teoriją. Tokiu būdu, šiuo metu nėra sutarimo. Tai tiksliai žinoma, kad jei limfocitų proliferacija nustoja laikytis imuninės sistemos kontrolės, atsiras piktybinė limfoma. Tai rodo glaudų imuninės ir onkologinių procesų ryšį su paciento kūnu.

Lymphomatoid papulosis klasifikacija

Šiuolaikinėje dermatologijoje limfomatoidinė papulozė klasifikuojama pagal histologinį modelį, kuri padeda diagnozuoti. Yra keturios limfomatoidinės papulozės rūšys:

1. A tipas – Histologiniame vaizde yra įvairių tipų ląstelių: anaplastinės limfoidinės ląstelės, limfocitai, eozinofilai, neutrofilų, histiocitai; mišrių ląstelių procesas;
2. B tipas – primena grybų mikozę, histologiniame mėginyje yra atskirų piktybinės limfomos atipinių anaplastinių ląstelių, retas;
3. C tipas – histologiškai panašus į didelių ląstelių limfomą, preparate vyrauja netipinės limfoidinės ląstelės;
4. D tipas – primena pedzhetoidny reticulosis, labiausiai agresyvi visų tipų.

Lymphomatoid papulosis simptomai

Liga debiutuoja odos bėrimu (rečiau — ant gleivinės) asimptominiai arba šiek tiek niežėti rudos dėmės, kurių skersmuo 3 cm, kai per kelias savaites atsiranda mazgeliai, bullae, išsipūtę navikai, padengtos svarstyklėmis. Išbėrimas neturi mėgstamiausių lokalizavimo svetainių, pasirodo ant veido, galvos odą, galūnės, rečiau – ant gleivinės. Išbėrimo lymphomatoid papulosis elementai, gali išspręsti save ir atsirasti naujų bėrimų, grupėms, ypač dažnai aplink plaukų folikulus.

Pilnas pirminių elementų egzistavimo ciklas limfomatoidinėje papulozėje yra apie 2-8 savaites. Per šį laiką buliai yra atveriami, kad susidarytų erozijos, kurios yra padengtos hemoraginėmis plutomis; galimas šukavimas, antrinė infekcija. Kartais papulės pradeda nulupti — visa tai sukuria klaidingo polimorfizmo vaizdą. Kiekvienas bėrimo elementas gali įsiskverbti į bet kurį vystymosi etapą. Paprastai pirminių elementų raiška prasideda nuo centro, baigiasi randų formavimu, po uždegiminės hiper- arba hipopigmentacijos. Subjektyviai paciento būklė nėra sutrikdyta, retais atvejais galimi prodrominiai reiškiniai, niežulys.

Lymphomatoid papulosis diagnostika ir gydymas

Diagnozuoti limfomatoidinę papulozę anamnezės pagrindu, klinikose, odos biopsijos duomenys, histologiniai ir imunohistocheminiai tyrimai. Kartais atliekamas nukentėjusio limfmazgio biopsija, netoliese. Abejotinais atvejais atlikite citogenetinius ir molekulinius tyrimus. Reikėtų pažymėti, kokie patikimi kriterijai, gali prognozuoti piktybinį limfomatoidinės papulozės transformaciją, šiandien nėra. Diferencijuokite ligą su parapsozeze, limfomos, dilgėlinė, narkotikų toksidermija, niežai, Sesario sindromas, limfogranulomatozė.

Lymphomatoid papulosis gydyti nėra. Naudokite dideles tetraciklinų dozes kartu su kortikosteroidais, sulfonai (dapson) ir citostatikai (karmustinas). Kartais naudokite retinoidus, interferonai. Skleidžiant išsiskyrimus, atliekamas elektronų pluošto švitinimas, PUVA terapija. Tačiau nė vienas gydymo metodas nesukelia ilgalaikio poveikio. Prognozė priklauso nuo limfomatoidinės papulozės eigos, pasikartojimo rodikliai. Būtina reguliariai stebėti dermatologą.