Macrocephaly

Macrocephaly

Macrocephaly – smegenų dydžio padidėjimas, kartu padidinus galvos dydį. Be padidėjusių smegenų, Šį sindromą gali lydėti padidėjęs intrakranijinis spaudimas ir kiti neurologiniai simptomai, hipertermija, regos sutrikimas, mažiau paplitęs atskirai. Diagnozuota remiantis kaukolės dydžio matavimu, įskaitant dinamiką, patvirtino CT ir MRI rezultatai. Vykdomas etiotropinis ligos gydymas, klinikoje, kurioje vyksta makrocephalija. Privaloma dehidratacijos terapija, operacinis gydymas.

Macrocephaly

Macrocephaly
Makrocephalija yra sindromas, lydi daug nosologinių formų, kaip įgimta, taip ir įsigijo. Iš pradžių šis terminas buvo suprantamas tik dėl padidėjusio smegenų tūrio, kuris savaime gali būti normos variantas, vėlesniais kriterijais patologija susiaurėjo. Macrocephaly, kaip taisyklė, atsiranda ankstyvame amžiuje, taip pat dažnai paveikia berniukus ir mergaites. Pati sindromo diagnozė paprastai nėra abejonių, tačiau dauguma ligų, jos pagrindinė, yra labai pavojingi vaiko gyvenimui. Intrakranijinis spaudimas, kaip taisyklė, sparčiai auga, kuris reikalauja aukšto gydytojų atsako, skubiai išaiškinti intrakranijinės hipertenzijos atsiradimo priežastis ir paskirti tinkamą gydymą. Taip yra dėl didelės makrocepalijos svarbos pediatrijoje.

Makrocepalijos priežastys

Vadinamoji tikra makrocephalija beveik niekada neįvyksta. Liga yra įgimta, priežastys šiuo metu nežinomos. Šiuolaikinėse pediatrijose makrocephalija dažniausiai siejama su hidrocefalija arba ricketais, arba yra paveldimas deterministinis (šeimos makrocephalija). Pastarasis diagnozuojamas retai, kursas yra geras. Makrocephalija dėl osteoporozės sukeltų gandų ir plokščių kaukolių kaulų retinimo.

Padidėjęs intrakranijinis spaudimas hidrocefalijoje lemia smegenų skilvelių išplitimą perteklių smegenų skysčiu, padidėja smegenų tūris, ir tada – galvos. Priežastys hidrocefalija gali būti gimdos infekcijos, navikų, naujagimio gimimo sužalojimas, retos kraujagyslių anomalijos ir smegenų anomalijos, Pavyzdžiui, Chiari II tipo anomalija, Dandy-Walker anomalija, smegenų kanalo stenozė ir t. d. Makrocephalijos atsiradimo rizika padidina bet kokią būklę, sukelia smegenų patinimą vaikui, įskaitant meningitą, sepsis, kaupimosi ligomis ir daugeliu kitų ligų.

Skaitykite taip pat  Silpno sinuso mazgo sindromas

Makrocepalijos simptomai

Pagrindinis makrocepalijos simptomas – tai yra padidintas galvos dydis. Gerybinės šeimos makrocepalijos atveju priekinė dalis paprastai padidinama, su rachitiniu valstybės pobūdžiu pastebimas vienodas visų kaukolės dalių padidėjimas. Hidrocefalija padidina galvos kaukolės padidėjimą, kuris gali lydėti matomą didelio švelnumo išsipūtimą ir okulomotorinių nervų suspaudimą. Galvos dydis ne tik neatitinka amžiaus normos, bet taip pat didėja dinamika, kas visada gali stebėti pediatrą. Retais atvejais pasireiškia tikra makrocefalija, kuri išlieka hipertermija, galvos skausmas, dirglumas ir vėmimas, reikšmingas regos sutrikimas.

Likusius simptomus lemia pagrindinė liga. Su šeimos makrocepalija, papildomi pasireiškimai, įskaitant neurologinius, nėra. Jei makrocephalija pasireiškia Rickets klinikoje, galite stebėti tipinę šios ligos kliniką. Bet kurios etiologijos hidrocefalijoje kaukolės dydžio padidėjimas visada lydi padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymių: mieguistumas ir mieguistumas, blogas apetitas, vemti, galvos skausmas vyresniems vaikams. Oftalmoskopija atskleidžia regos nervo edemą (kūdikiams edema gali nebūti dėl didelių kaukolės ir fontanelių kaulų kompensacinių pajėgumų).

Makrocepalijos diagnozė

Jaunesniems vaikams, ypač – iki vienerių metų pediatras atliekant įprastinį tyrimą aptinka kaukolės dydžio padidėjimą. Vyresniems vaikams patologija gali būti nustatyta tėvams. Skirtingų šios sindromo formų diferencinė diagnostika yra pagrįsta lydinčiais simptomais. Padidėjęs galvos dydis be kitų simptomų rodo paveldėtą etiologiją. Tvirtinamas tėvų galvos tūris. Tipiški nervų sistemos ir kaulų skeleto apraiškos būdingi rachitams.

Hidrocefalija gali būti įtariama, jei yra padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomų. Diagnozė patvirtinama nustatant hidrocefalijos priežastį. Tam dažniausiai naudojami CT ir MRI, leisti pamatyti naviką, smegenų kraujagyslių anomalijos ir vystymosi sutrikimai, prisidėti prie smegenų skysčio nutekėjimo pažeidimo. Be to, diagnostikos procese galima naudoti neurosonografiją, mažiau informatyvus, tačiau jis įtrauktas į standartinį vaikų, jaunesnių nei vienerių metų, planą. Laboratoriniai duomenys atlieka svarbų vaidmenį, kai smegenų dydžio padidėjimas yra infekcinis, taip pat kaupimosi ligas.

Skaitykite taip pat  Vaikų odos grybelinės ligos

Makrocepalijos gydymas ir prognozė

Patologinio proceso etiotropinė terapija, galvos dydžio padidėjimas. Infekcinių ligų gydymui skiriamas antivirusinis ir antibiotikų gydymas, kai rachitas atliekamas specifiniu gydymu vitaminu D. Hidrocefalijos atveju būtina pašalinti priežastį, padidėja intrakranijinis spaudimas. Manevravimą galima atlikti kaip laikiną priemonę, tačiau ilgalaikis šio metodo naudojimas susijęs su infekcinėmis komplikacijomis, todėl tokiais atvejais būtina anksti nustatyti tolesnę medicininę taktiką. Auglių ir kai kurių anomalijų atveju galima atlikti tik chirurginį gydymą. Kai kuriais atvejais dehidratacijos terapija naudojama kartu su diuretikais.

Sumažinti sindromo išsivystymo riziką leidžia išvengti galimų vaisiaus rizikos veiksnių vaisiui: traumų, infekcijos ir t. d. Prognozė yra nepalanki, išskyrus šeimos makrocefalijos atvejus. Net ir sėkmingai išgydant, likutinių neurologinių simptomų tikimybė yra didelė, psichikos atsilikimas ir fizinis vystymasis, simptominė epilepsija ir kitos neurologinės komplikacijos.