Maigo sindromas

Maigo sindromas — specialus poliserozito variantas, pasireiškia pacientams, sergantiems kiaušidžių audinių navikais, gimdos ir visiškai išnyksta po neoplazijos pašalinimo. Išreikštas pilvo padidėjimas, padidinti dusulio trūkumą, tachikardija, silpnumas, nuovargis, apgaulingas, svorio padidėjimas su išoriniais kacheksijos požymiais. Diagnozuota ginekologiniu tyrimu, Ultragarsas pilvo ir pleuros ertmėse, perikardas, dubens organai, pleuros efuzijos ir ascito skysčio citologinis tyrimas, laparoskopija. Gydymas susijęs su eksudato evakuacija, organų sutrikimų korekcija, chirurginis naviko išnykimas.

• Meigs sindromo priežastys
• Patogenezė
• Meigs sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Meigs sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Maigo sindromas

Maigo sindromas (Demon meigsa, Maigsa lašiša, Meigsa Kassa) — retas paraneoplastinis sutrikimas, pastebėtas 3% pacientams, kenčia nuo lytinių organų pažeidimų. Simptomo kompleksas, moterims, sergančioms kietomis kiaušidžių navikomis, pasireiškia ascitas ir efuzija į pleuros ertmę, J buvo išsamiai aprašytas. Maigs 1934-1935 metais. Šiek tiek vėliau P.Turite. Šviesa išplėtė sindromo interpretaciją visuose dubens organų navikuose, įskaitant piktybinius navikus be metastazių. Klasikinis kiaušidžių naviko derinys, ascitas ir hidrotoraksas, pastebėtas atskirais atvejais, pilvo efuzija dažniau pasireiškia pacientams. 70 pleuros eksudacijos metu% atvejais procesas yra lokalizuotas dešinėje, 10 val% — kairėje, 20 val% — yra dvišalis. Sutrikimas dažniau pasireiškia moterims po 45 metų.

Meigs sindromo priežastys

Patologinių simptomų kompleksas vystosi neoplastinių kiaušidžių audinių ir miometriumo pakitimų fone. Dažniausiai poliserozitas yra derinamas su kiaušidžių fibroma, kiaušidžių cistos, gimdos leiomyoma. Pleuros, peritoninė ir perikardo išpylimai taip pat gali atsirasti kiaušidžių karcinoma be metastazių požymių, nors šiuo atveju akušerijos ir ginekologijos specialistai kalba apie Meigs pseudosyndromą. Apibūdinami poradoziniai poliserozės atvejai su atitinkamu klinikiniu vaizdu kiaušidžių audinio degeneracinių pokyčių fone be auglio transformacijos, didelė kiaušidžių edema, jų hiperstimuliacijos sindromą, apvaisinimas in vitro su apvaisinimu in vitro.

Patogenezė

Meigio sindromo patogenezė dar nebuvo tirta. Bet kokie konkretūs kanalai, gimdos ir kiaušidžių sujungimas su pleuros ir perikardo ertmėmis, nenustatyta. Buvo pasiūlyta keletas hipotezių, susijusių su eksudato susidarymu moterų reprodukcinių organų navikams. Pagal vieną teoriją, eksudacinis efuzija Demon-Meigs-Kass sindromo pradžioje kaupiasi pilvo ertmėje dėl «aliarmo reakcijos» peritoniniai indai auglio auginimui. Ascitas prisideda prie diafragmos išplitimo su įgimtais defektais (pleuroperitoniniai kanalai), ant pleuros ertmės išsiskiria eksudatas.

Keletas autorių neatmeta limfinių indų patogenetinio vaidmens, perforavimo diafragmos pertvara. Nebuvo patvirtinta, kad dėl mechaninio audinio suspaudimo neoplazija sutrikusi veninė ir limfinė drenažo sistema, kadangi dalis pacientų, sergantiems sindromu, išsivysto masyvi polisozė, atsirandanti su navikais, kurio skersmuo neviršija 5 cm. Eksudacijos mechanizmus taip pat gali sukelti nenustatytos medžiagos, išskirti navikai.

Meigs sindromo simptomai

Klinikiniai sutrikimo simptomai palaipsniui didėja, yra nespecifinis ir, kaip taisyklė, tampa susikaupusio efuzijos dėl aplinkinių organų slėgio pasekmė. Pacientas skundžiasi pasikartojančiu ar nuolatiniu nepilnamečiu, labiau paplitęs vienpusis pilvo skausmas, paprastai vadinama diskomfortu. Kai kurios moterys skausmą suvokia kaip nuobodu, skausmingas, išlenkimas. Vėliau pilvo dydis padidėja, augantis oro trūkumo jausmas, bendras negalavimas, silpnumas, nuovargis, prakaitavimas, apetito praradimas, pasirodo oda, pūtimas. Esant dideliems kachektinio sindromo požymiams, yra didelis svorio padidėjimas (odos flabbiness, raumenų hipotrofija). Šlapimo kiekis sumažėja, galimas vidurių užkietėjimas. Reprodukcinio amžiaus pacientai gali patirti kraujavimą iš gimdos.

Komplikacijos

Proceso progresavimo ir reikšmingo eksudacinio efuzijos kiekio kaupimosi metu Meigs sindromas komplikuoja širdies ir plaučių nepakankamumu, metabolinė kardiomiopatija, anemija, didėja įvairių organų ir audinių išemija. Sunkiais atvejais smegenų bado badas, sukelia nepakankamas deguonies kiekis kraujyje, prisideda prie kognityvinių sutrikimų atsiradimo (atminties sutrikimas, neatsargumas), emocinis labilumas, dirglumas, kritiškumo sumažėjimas valstybei. Atsižvelgiant į negrįžtamus cachektinius pokyčius, atsiranda daug organų sutrikimų, mirtinas.

Diagnostika

Iš pradžių pilvo pūtimas, pleuros, perikardo ertmės, aptiktos atliekant fizinį patikrinimą (mušamieji ir auskultacijos). Skysčio buvimą parodo smūgio garso nuleidimas per paveiktą pusę krūtinės, dešinėje ir kairėje pilvo pusėse, išplėsti širdies ribas abiem kryptimis. Auscultatory vezikulinis kvėpavimas nuobodumo zonoje nėra arba smarkiai susilpnėjo, širdies tonai slopinami, paspartinti. Eksudato buvimą patvirtina krūtinės ląstos rentgenograma, Ultragarsas pleuros ertmėje, perikardas, pilvo organai, echokardiografija. Peritoninė detekcija, pleuros, perikardo ekstruzija yra pagrindas giliam onkologijos tyrimui, kad būtų išvengta gimdos ar kiaušidžių navikų. Labiausiai informatyvūs įtariamo miško sindromo metodai yra:

• Patikrinimas ant kėdės. Kai bimanualinė palpacija priklauso nuo gimdos padidėjimo (esant fibroidams), kiaušinio ar apvalaus kūno formavimasis dešinėje arba kairėje priedų regione (su kiaušidžių naviku). Gerybiniai neoplazijos paprastai yra lygūs, nėra lituojami prie aplinkinių audinių. Fibromas turi didelį tankį, cistos dažnai yra elastingos.
• Ultragarso dubens organai. Ultragarsinis tyrimas leidžia nustatyti tikslią vietą, matmenys, naviko susidarymo struktūra. Siekiant išsiaiškinti jo kraujo tiekimo ypatybes, Doplerio sonografija naudojama su spalvų kartografavimu. Jei reikia, ultragarsas papildo moterų lytinių organų MRI arba CT skenavimą, kurio metu sukuriamas jų sluoksninis vaizdas.
• Pleuros efuzijos analizė. Skysčio duomenų citologinis tyrimas, gautas torakentezės būdu, patvirtinti proceso exudative pobūdį. Nustatytas didesnis baltymų kiekis, teigiamas testas Rivalta, vieno limfocito. Trūksta netipinių ląstelių. Panašūs pokyčiai pastebimi ascitinėje citologijoje.

Norint nustatyti naviko procesą, gali būti rekomenduojama diagnozuoti laparoskopiją, auglio žymeklio CA-125 apibrėžimas. Bendroje pacientų, sergančių Meigs sindromu, kraujo analizėje, paprastai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis, ESR padidėjo iki 25-30 mm/h, nedidelė leukocitozė pastebima su poslinkiu į kairę. Dėl EKG nustatomi distrofinių miokardo pokyčių požymiai.

Diferencinė diagnozė atliekama su eksudaciniu pleuritu, kepenų cirozė, dekompensuotas širdies nepakankamumas, poliserozito sindromas su tuberkulioze, reumatas, sisteminė raudonoji vilkligė, uremija, sepsis, paraproteineminė hemoblastozė, šeimos Viduržemio jūros karščiavimas (periodinė liga). Pagal paciento parodymus pasikonsultuokite su pulmonologu, kardiologas, TB specialistas, reumatologas, nefrologas, hematologas, onkologas.

Meigs sindromo gydymas

Terapinė taktika, kuria siekiama greitai pašalinti organų suspaudimo simptomus, kartu atsirandančių sutrikimų korekcija ir vėlesnis chirurginis neoplazijos pašalinimas. Su dekompensuotu daugelio organų nepakankamumu pacientas yra hospitalizuojamas intensyviosios terapijos skyriuje, kitais atvejais buvo rekomenduojamas pasirengimas prieš operaciją ginekologinėje ligoninėje. Pagrindiniai Meigs sindromo gydymo etapai:

• Eksudato pašalinimas. Greitai išleidžiant kūną iš sukaupto skysčio, atliekama torakentezė, laparocentezė. Skysčio evakavimas atliekamas per drenažo sistemą, naudojant aktyvaus aspiracijos aparatą. Demon-Meigs sindromo patognominis ženklas yra «išsiskiriantis eksudatas» — sparčiai kaupiasi po evakuacijos.
• Multiorganinių sutrikimų korekcija. Diuretikai naudojami širdies aktyvumui gerinti, širdies glikozidai. Jei tachikardijos rodomos sinusinio mazgo If-kanalų inhibitoriai, su aritmija — antiaritminiai vaistai. Pacientams, turintiems elektrolitų disbalanso sutrikimų, rekomenduojama naudoti druskos ir onkotinius tirpalus.
• Chirurginis gydymas. Intervencijos apimtis priklauso nuo nustatytos ginekologinės patologijos, paciento amžius, savo reprodukcinius planus. Galimas platus operacijų spektras — nuo kiaušidžių naviko gydymo, kiaušidžių rezekcija, hiperterektofoskopija prieš kiaušidžių vėžį ir histerektomiją su priedais.

Prognozė ir prevencija

Visiškas eksudato rezorbcijos su bendrąja sveikata atkūrimas paprastai įvyksta per 2 savaites po chirurginio naviko išnykimo. Kai kurie pacientai turi nedidelį sukibimą, pleuros ir perikardo adhezijos. Su pseudosyndromu, apsunkina piktybinių navikų eigą, prognozė priklauso nuo onkologinio proceso etapo ir tipo. Prevencija apima įprastinius akušerio-ginekologo tyrimus ir reguliarų ultragarso patikrinimą, kad būtų galima laiku nustatyti ir tinkamai gydyti gimdos navikų pažeidimus, kiaušidžių audinių.