Mažos širdies vystymosi anomalijos

Mažos širdies vystymosi anomalijos — įgimtų ar įgytų miokardo ir didelių kraujagyslių, esančių šalia jo, grupei, nesukelia akivaizdžių hemodinaminių sutrikimų, bet kartais sukelia patologinių sąlygų vystymąsi visą gyvenimą. Gali būti sudėtinga dėl staigios širdies mirties, bakterinis endokarditas, mitral, tricuspido nepakankamumas, akordo pertrauka. Esant reikšmingiems nukrypimams nuo intrakardijos hemodinamikos, pastebima odos cianozė, dusulys, nuovargis, retas krūtinės skausmas. Gydymas dažniau konservatyvus, pagal indikacijas atlikta širdies operacija.

• Smulkių širdies sutrikimų priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Nedidelių širdies sutrikimų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Mažų širdies sutrikimų gydymas
• Prognozė ir prevencija

Mažos širdies vystymosi anomalijos

Mažos širdies anomalijos (MAS) plačiai paplitęs, atstovauja įvairią patologinių sąlygų grupę, dėl širdies jungiamojo audinio pokyčių. Laikoma specialiu visceralinio jungiamojo audinio displazijos atveju, dažnai kartu su odos displazija, kaulų ir raumenų sistemos, kiti vidaus organai. B 96-99% atvejai nėra aptikti patikrinimo metu, tiriant kitą patologiją išlieka nediagnozuota arba atsitiktinai nustatyta. Dažnumas naujagimiams svyruoja nuo 40 iki 69 metų%. Berniukai kenčia dažniau – 58% visų nustatytų pažeidimų turinčių vaikų skaičiaus. Dažniausiai diagnozuoti anomalijos yra prieširdžių pertvaros defektas (26%) ir veikiantis arterinis ortakis (6%).

Smulkių širdies sutrikimų priežastys

Šiuo metu MAS laikoma polietologine būkle, kuris atsiranda dėl įvairių veiksnių poveikio ir sukelia nuolatinius anatominius ar funkcinius jungiamojo audinio struktūros defektus, širdies bazė. Dauguma šių defektų atsiranda dėl jungiamojo audinio displazijos (DST). Pagrindinės MAS vystymosi priežastys:

• Nediferencijuotas DST. Yra plati valstybių grupė, netelpa į tam tikrų paveldimų ligų vaizdą. Skiriasi polimorfinės apraiškos. Kartu su širdies pažeidimu dažnai randama sąnarių hipermobiliškumas, vegetatyviniai sutrikimai, skirtingo sunkumo vidaus organų pažeidimai.
• Paveldimos ligos. Įtraukti genų ir chromosomų patologijų grupę, būdingas jungiamojo audinio ląstelių diferenciacijos sutrikimas, keisti jų įprastą struktūrą, sumažinta funkcija, fermentų trūkumas, rėmo baltymus ir glikoproteinus. Pavyzdžiai yra Marfano sindromai, Ehlers-Danlos.
• Nėštumo patologija. Anomalijos atsiranda gimdos vystymosi stadijoje, paprastai susijęs su ankstyvu organų nepakankamumu — iki 8 savaičių. Galimi tyrimai neleidžia diagnozuoti nukrypimų dėl jų mažo dydžio. Širdies patologijos veiksniai yra būsimos alkoholio ir narkotikų motinos naudojimas, rūkymas.
• Išorinis poveikis. Nepakankamai išreikštos mažos miokardo patologijos gali atsirasti vaikams, turintys iš pradžių sveiką širdį. Šiuo atveju ypatingas dėmesys skiriamas nepalankioms aplinkos sąlygoms, kenksmingų cheminių junginių, infekcinės ligos. Patologinės sąlygos, kaip taisyklė, diagnozuota trejų metų amžiaus, turi mažai simptomų. Su amžiumi galite jaustis blogiau.

Patogenezė

Mažos anomalijos yra susijusios su širdies intersticinio audinio struktūros defektais. Pagrindinė ląstelių patologijos rūšis, pagrindinę žalą, yra displazija. Jungiamųjų audinių struktūros atlieka širdies vaidmenį «skeletas», yra vožtuvo aparato pagrindas, laivams. Dysplasia sukelia diferenciacijos pažeidimą, platinimą, mikrostruktūros, ląstelių metabolizmą šiose struktūrose, nenormalaus histoelektronikos vystymasis formuojant įvairius struktūrinius nukrypimus, gali sukelti kūno funkcionalumo pažeidimą. Dažnai maži širdies sutrikimai derinami su kitų sistemų ir audinių patologija.

Klasifikacija

Mažos anomalijos yra pačios širdies raumens patologijos ir gretimos pagrindinės arterijos. Trikdžiai yra susisteminti pagal defekto lokalizaciją, po to paaiškėja hemodinaminių sutrikimų buvimas ir jų pasireiškimo laipsnis. Yra šešios pagrindinės miokardo ir kraujagyslių pokyčių grupės, kurie yra nustatomi pagal širdies ultragarsu:

• Prieširdžių anomalijos, prieširdžių pertvaros. Įtraukti atvirą ovalų langą, tiesioginis ryšys tarp atrijų, padidintas eustachijos atvartas (daugiau nei 10 milimetrų), neveiksmingas vena cava vožtuvas, papildomi trabekulai.
• Kairiojo skilvelio sutrikimai, tarpsluoksnės pertvaros. Šiose vietose galima nustatyti mažas skilvelio sienelių aneurizmas, kairiojo skilvelio nutekėjimo tako pokyčiai, trabeculae. Paprastai tokių defektų chirurginis koregavimas atliekamas vaikams.
• Aortos anomalijos. Ši vieta apima konstrukcijos defektus kaip pats laivas, taip ir jo vožtuvas. Paskirti siaurą ar platų aortos bazę, valsalvos sinusų išsiplėtimas, turintys tik du (trys) vožtuvo lankstinukai arba jo asimetrija, prolapsas.
• Plaučių arterijos anomalijos. Stiebų ir kraujagyslių bifurkacijos srityje diagnozuojama subkompensuota liumenų išsiplėtimas, vožtuvo prolapsas.
• Tricuspidinio vožtuvo anomalijos. Pacientai nustato vožtuvų nusileidimą į dešiniojo skilvelio erdvę iki 12 mm, subvalvulinis susitraukimas (aukštas, žemas, vamzdinis).
• Mitralinio vožtuvo anomalijos. Prapapse gali būti aptikta, mažas vožtuvų akordų tvirtinimas, papildomi ar nenormalūs papiliariniai raumenys, įgimta stenozė ir nepakankamumas.

Nedidelių širdies sutrikimų simptomai

96% pacientų kraujotakos sistema ir kūnas, kaip visuma, nejaučia strominiai defektai, jokių klinikinių simptomų. Esant reikšmingiems įvairių širdies sluoksnių pažeidimams, gali būti aptikta nespecifinė apraiškos: odos cianozė, ypač – nasolabialinio trikampio srityje, nuovargis, dusulys, nedidelis, retas širdies skausmas. Dažniausiai hormonų koregavimo metu pasireiškia nedideli anomalijos (paauglystė, nėštumo). Stebėta tachikardija, aritmijos, spaudimas pojūtį už krūtinkaulio, pykinimas, sumažėjęs fizinis ištvermė, galvos skausmas ir galvos svaigimas. Galimi vegetatyvinio distonijos požymiai, įskaitant subfebrilinę karštligę.

Naujagimių patologija gali pasireikšti dažnai giliai kvėpuojant, širdies susitraukimų pagreitinimas šėrimo metu, maudytis. Yra simptomų, būdingas atskiriems defektams. Papildomi kairiojo skilvelio akordai tampa sinusinio tachikardijos etiologiniu veiksniu. Dėl kraujo atsipalaidavimo dėl laisvo tricuspidinio vožtuvo uždarymo arba jo fiziologinės cirkuliacijos atviro ovalo lange gali atsirasti stagnacija plaučių kraujotakoje, kuris kartu su nedideliu fiziniu aktyvumu lydi stiprų dusulį.

Komplikacijos

Nepaisant tiesioginės patologinės įtakos trūkumo, nedideli anomalijos sumažina bendrą miokardo atsparumą žalingų veiksnių poveikiui, padidina širdies ir kraujagyslių patologijų susidarymo riziką. Pavyzdžiui, prieš mitralinio vožtuvo fazę išsivysto iki 30% visi infekciniai endokarditai, staigaus mirties tikimybė su masiniu regurgitacija padidėja 50 kartų, ypač abiejų lyčių jaunimui. Individualūs pacientai turi mirtinų ritmo sutrikimų, laidumas, Aortos ir vainikinių arterijų aneurizmų susidarymas stebimas, kai jų plyšimas. Vožtuvų konstrukcijų degeneracija tampa išryškinančiu aterosklerozės ir kalcifikacijos veiksniu, kurios yra kartu su skylių liumenų susiaurėjimu (stenozė) tarp širdies ertmių ir/arba laivams.

Diagnostika

Kartais kardiologas gali įtarti mažų anomalijų buvimą pirminio tyrimo metu, tačiau tai įvyksta tik tada, kai būdingi simptomai yra gana ryškūs, susijusių valstybių. Širdies patologija, dėl jungiamojo audinio displazijos, mažiems vaikams, dažnai kartu su išvaržais, įgimtos sąnarių dislokacijos, jų mobilumą, pailgos galūnės ir pirštai, kojų, krūtinės deformacijos. Auskultaciniai miokardo pokyčiai pasireiškia triukšmais sistolės metu arba nustatant kelis garso reiškinius tuo pačiu metu. Kadangi paprastai naudojami papildomi tyrimo metodai:

• Echokardiografija. Tai yra pagrindinis miokardo struktūros defektų diagnozavimo metodas. Plečiantis aortos ar plaučių arterijos bazei, pastebimi specifiniai struktūrinio nepakankamumo požymiai ir intrakardinė hemodinamika, visų pirma – reikšmingas hidrostatinio slėgio skirtumas aortos ir kairiojo skilvelio ertmėje. Atidarius ryšius tarp atriautos signalo pertraukos pertvaros srityje, Doplerio sonografija atskleidžia linijinio kraujo srauto pažeidimus iki turbulentinio pobūdžio. Jei yra vožtuvų prolapsas, nustatomas jo laipsnis milimetrais ir apytikslis regurgitacijos tūris. Echo KG vaizduoja papildomus akordus, jų negimdinis kalnas.
• Elektrokardiografija. Kai mažos anomalijos dažniausiai skiriamos aritmijų diagnostikai ir jų kilmei nustatyti. Pratybų testai yra svarbūs, leisti įvertinti miokardo rezervinį pajėgumą, atskleisti paslėptas laidžios sistemos patologijas. Perkutaninis stimuliavimas padeda aptikti nenormalius pulso kelius.
• Krūtinės ląstos rentgenograma. Jis atliekamas siekiant vizualizuoti širdį ir didelius indus. Naudojant rentgeno tyrimą, fotoaparato plėtros ženklai, rečiau – kylančiosios aortos dilatacija, paaiškinti kitų laivų statusą, patvirtinti patologinių formacijų buvimą, Pavyzdžiui, aneurizma, įvertinti jų šališkumą. Ši technika leidžia įtarti vožtuvo defektus.

Mažų širdies sutrikimų gydymas

Patologijos gydymas būtinas tik tokiais atvejais, kai displastiniai reiškiniai širdyje veikia jo darbą, didžiųjų laivų veikimą. Nesant simptomų, rekomenduojama atlikti bendrą širdies ir kraujagyslių ligų prevenciją, kasmet apsilankant kardiologe konsultuotis ir ultragarsu. Yra keli būdai, kaip ištaisyti paciento būklę:

• Narkotikų terapija. Dėl vegetatyvinių apraiškų sunkumo svarbų vaidmenį gerinant paciento būklę atlieka priemonės normalizuoti gyvenimo būdą. Pacientas ar jo tėvai paaiškina, kaip svarbu laikytis darbo ir poilsio pagal amžiaus ypatybes, poreikį panaikinti perviršį, pabrėžia ir pernelyg intensyviai naudojasi, užtikrinti sveiką subalansuotą mitybą. Papildomai nustatytas masažas, terapinės pratybos, vandens procedūros, liudija – psichologinės konsultacijos.
• Narkotikų gydymas. Reikalingas reikšmingai sumažėjusiam kraujo apytakos kraujotakui ar daugelio organų sutrikimams. Paprastai naudojami kalio ir magnio preparatai, medicinos reikmenys, pagerinti miokardo deguonies tiekimą ir vartojimą (ubikinonas, citochromo C, karnitinas), vitaminų (B1, B2, B3, PP), kardioprotektoriai (trimetazidinas, taurinas, Nicorandil). Su aritmija, laidumo sutrikimai naudoja antiaritminius vaistus (amiodaronas, beta blokatoriai, prokainamidas).
• Chirurginiai metodai. Rodomi, jei pacientas turi didelių hemodinaminių sutrikimų, galinčių sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Interventricular anomalijos, prieširdžių pertvaros veikia dirbtinės kraujo apytakos sąlygomis, hipotermija. Suvirinti nedideli defektai, didelės yra padengtos dirbtiniu barjeru, pagamintu iš sintetinių arba biologinių organinių medžiagų. Su stenoze, vožtuvo prolapsai atlieka jų protezavimą.

Prognozė ir prevencija

Kadangi nedidelės anomalijos daugeliu atvejų neturi poveikio paciento sveikatai, prognozė beveik visada yra palanki. Jei yra pažeidimų, chirurginė intervencija leidžia visiškai pašalinti displazijos poveikį ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Bendras mirtingumas taikant chirurginius metodus neviršija 1%. Pirminė prevencija apima žalingo poveikio vaisiui ir vaikui pašalinimą pirmaisiais gyvenimo metais, antrinis yra išvengti galimų komplikacijų, apima reguliarų (1-2 kartus per metus) kardiologų tyrimai su instrumentiniais tyrimais. Rekomenduojama sveika gyvensena, mesti blogus įpročius, pratybų dozavimas, tinkama mityba su daugybe vaisių ir daržovių, riboja riebalus ir druską, streso vengimas.