Mediastinalinė limfoma
Mediastinalinė limfoma – piktybinis navikas, vystosi iš tarpinių limfmazgių. Daugeliu atvejų tarpuplaučio limfoma pasireiškia krūtinės ertmės organų suspaudimo simptomais: kosulys, sunku kvėpuoti ir ryti, krūtinės skausmai; dažnai pastebimas niežėjimas, naktinis prakaitavimas. Mediastinalinė limfoma nustatoma rentgeno ir CT, diagnozė patvirtinama po mediastinoskopijos, histologinis ir imunomorfologinis naviko fragmento tyrimas. Standartinis limfomos gydymo režimas apima radioterapiją ir chemoterapiją; kai kuriais atvejais yra įmanoma chirurginis mediumo naviko pašalinimas.
- Mediastinalinės limfomos priežastys
- Vidurinės linijos limfomos simptomai
- Mediastinalinės limfomos diagnozė
- Mediumos limfomos gydymas ir prognozė
Mediastinalinė limfoma
Pagal terminą «mediastinalinė limfoma» suprato ne Hodžkino (retikulosarkoma, limfosarkoma) ir Hodžkinai (limfogranulomatozė) limfoma, tarpuplaučio limfmazgiai. Tarp visų navikų, tarpuplaučio limfomos yra maža grupė, vis dėlto, limfogranulomatozės mediastino pažeidimų dažnis yra iki 90%%, su ne Hodžkino limfomomis — iki 50%. Mediastinalinės limfomos dažniausiai randamos jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių tarpe (20-45 metų). Daugeliu atvejų limfomos yra priešais viršutinį terpės aukštą. Ilgas nepalankus (su limfogranulomatoze) arba greitai agresyvus (su limfosarkoma) kurso metu sunku laiku nustatyti piktybines limfomas. Šiai problemai spręsti reikia integruoti onkologijos ir krūtinės ląstos chirurgijos specialistų pastangas.
Mediastinalinės limfomos priežastys
Daugeliu atvejų tiesioginė mediastino limfomos atsiradimo priežastis tam tikrame paciente lieka nepaaiškinama. Tačiau žinomi hematologiniai veiksniai, didinti limfoidinės neoplazijos tikimybę bendroje populiacijoje. Pacientai, kuriems gresia didelis pavojus, yra, iš infekcinio mononukleozės, hepatito C, ŽIV užsikrėtę; kenčia nuo autoimuninės patologijos (Kieta valiuta, reumatoidinis artritas ir kt.), taip pat, kurių artimiausia šeima serga hemoblastoze. Kai kurios genetinės patologijos buvo susijusios su limfoproliferacinių ligų vystymusi, būdingas pirminis imunodeficitas – tai yra Wiskott-Aldrich sindromai, Louis Baras (sm ataxy – telangiektazija), Duncan ir kiti.
Pažymėta, pacientų limfomų atsiradimo tikimybė yra didesnė, chemoterapija ar kitiems vėžio gydymui, taip pat asmenims, imunosupresinį gydymą po organų transplantacijos. Tarp nepageidaujamų išorinių veiksnių svarbiausia yra profesinė rizika, aplinkos problemų, pernelyg intensyvi, padidėjęs gyvūnų baltymų vartojimas. Alkoholio ir tabako vartojimo poveikis limfomų vystymuisi nėra aiškiai patvirtintas.
Mediastinalinės limfomos gali būti pirminės (iš pradžių vystosi mediastinalinėje erdvėje) arba antrinės kilmės (yra metastaziniai navikai arba Hodžkino ligos apibendrintos formos pasireiškimas).
Vidurinės linijos limfomos simptomai
Mediastinalinė limfogranulomatozė pradiniuose etapuose tęsiasi minimaliais simptomais. Dažnai didėja tarptinklinių mazgų, identifikuoti krūtinės ląstos radiografija, yra vienintelis ligos požymis. Pradiniuose klinikiniuose pasireiškimuose paprastai būna negalavimas, padidėjęs nuovargis, nemiga, sumažėjęs apetitas, svorio netekimas. Jiems būdingas periodinis kūno temperatūros kilimas, sausas kosulys, naktinis prakaitavimas, niežulys. Kompresijos sindromas išsivysto vėlyvose Hodžkino limfomos mediastino stadijose, sukeltų tarptinklinių struktūrų. Šio sindromo klinikinė išraiška gali būti dusulys, tachikardija, rijimo sutrikimas, užkimimas, kaklo ir veido pūtimas (geresnis vena cava sindromas). Atliekant tyrimą dažnai nustatomas gimdos kaklelio ir ašies limfmazgių padidėjimas, krūtinės išsipūtimas, išsiplėtusių sergant veną krūtinėje.
Ne Hodžkino žiniasklaidos limfomas dažniau atstovauja retikulosarkoma, mazgelinė arba difuzinė limfosarkoma. Jiems būdingas greitas infiltracinis augimas ir ankstyvas plaučių metastazės, kaulų čiulpų, blužnis, kepenis, odą. Mediumininės limfosarkomos atveju vyrauja spaudimo mediastinalinio sindromo požymiai – sunku kvėpuoti, užspringęs kosulys, disfonija, cianozė, ERW suspaudimas. Apie 10% pacientams, sergantiems mediastinine limfoma, pasireiškia eksudacinis pleuritas arba chilotoraksas, sukelia venų ar limfos drenažo ar naviko invazijos į pleurą obstrukcija. Išplėstinėse stadijose navikas gali augti į perikardą, aorta, diafragma, krūtinės sienelė.
Mediastinalinės limfomos diagnozė
Mediastinalinė limfoma ne visada diagnozuojama atliekant rentgeno tyrimą. Kompiuterinė tomografija, išsamiau, nei apklausos rentgeno spinduliai leidžia apsvarstyti naviko konglomeratą, tarpuplaučio limfmazgiai, dalyvavimas, tracheobronchial, limfmazgiai. Visų autorių nepripažįsta magnetinės rezonanso vizualizacijos diagnostinė reikšmė tikrinant mediastinalines limfomas.
Be pirmiau minėtų tyrimų, naudojamas ir mediastino ultragarsas, leisti įvertinti intratakalinių limfmazgių būklę, negalima pasiekti rentgeno vaizdams. Limfosintigrafija su galio citratu yra dar jautresnis metodas. Brachchopija atliekama siekiant nustatyti trachėjos ir bronchų suspaudimą.
Kadangi mediastinos limfomos gydymo taktiką lemia histologinis ir imunohistocheminis naviko tipas, privalomas diagnostikos etapas yra biopsija. Padidinus limfmazgius palpacijai, atliekama išimties procedūra, punkcija arba prescal biopsija. Kitais atvejais naudojote biopsiją su mediastinoskopija, parasterninė mediastinotomija, diagnostinė torakoskopija.
Būtina diferencijuoti mediastinalinę limfomą su kitais mediastininiais navikais, cistinė mediastina, sarkoidozė, tuberkuliozė vslu, echinokokozė, įvairių etiologijų limfadenitas, plaučių vėžio metastazės, mediastinitas ir kt.
Mediumos limfomos gydymas ir prognozė
Priklauso nuo gydymo protokolo, skirto mediastininei limfomai, pasirinkimas, daugiausia, apie naviko tipą ir mastą. Su vietine Hodžkino liga nurodoma vietinė radioterapija. Kartais, kai chirurginiu būdu pašalinamas izoliuotas tarpvėžinio limfmazgių pažeidimas, po to atliekama radioterapija. Gydymo algoritmas, skirtas Hodgkin ligos įprastoms stadijoms, apima kombinuotą chemoterapiją arba poliaterapiją.
Mediastinalinis limfosarcomas taip pat gerai reaguoja į gydymą konservatyviais metodais – radioterapija ir chemoterapija. Pastaraisiais metais daugelis onkologų ir krūtinės chirurgų teigė, kad chirurginis pašalinimas iš tarpinės vidinės limfomos yra pagrįstas. Veikiančiais atvejais operacija gali būti atliekama jau diagnostikos etape (vadinamoji bendra biopsija), tačiau daugelis chirurgų pripažįsta, kad pageidautina, kad ji būtų atlikta po priešvėžinio gydymo (likusio naviko pašalinimas).
Gydymo sėkmė ir pacientų, sergančių mediastinu limfoma, išgyvenimas daugiausia priklauso nuo imunomorfologinės diagnozės. 5 metų atkryčio be išgyvenimo slenkstis vietinėms Hodžkino limfomos formoms įveikti 90% serga; su IV stadijos limfogranulomatoze, net po poliaterapijos šis skaičius yra ne didesnis kaip 45%. Limfosarcomos prognozė yra daug blogesnė dėl greito proceso apibendrinimo ir dažno pasikartojimo.