Meduliarinis skydliaukės vėžys

Meduliarinis skydliaukės vėžys – retas hormonų aktyvus piktybinis navikas, iš parafolikulinių ląstelių. Skiriasi agresyvumas, didelio polinkio į hematogeninę ir limfogeninę metastazę. Asimptominis ilgą laiką. Vėliau pasireiškia skausmu, balso keitimas, kosulys, sunku kvėpuoti ir patinęs limfmazgius. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, simptomai, Skydliaukės ultragarsas, biopsija, genetinė analizė, nustatyti kalcitonino lygį ir kitus tyrimus. Gydymas – chirurginis skydliaukės pašalinimas, pakaitinė terapija.

• Meduliarinio skydliaukės vėžio klasifikacija
• Meduliarinio skydliaukės vėžio priežastys
• Meduliarinio skydliaukės vėžio simptomai
• Meduliarinės skydliaukės vėžio diagnostika
• Meduliarinio skydliaukės vėžio gydymas ir prognozė

Meduliarinis skydliaukės vėžys

Meduliarinis skydliaukės vėžys – skydliaukės vėžys, parafolikulinės ląstelės, kurios tampa pirmtakais, hormonas, išskiriantis kalcitoniną. Tai vienas iš keturių skydliaukės vėžio tipų (folikulus, papiliarinis, meduliarinis ir anaplastinis). Trečioji vieta yra paplitusi tarp onkologinių organų pažeidimų. Padaro nuo 5 iki 10% iš viso piktybinių navikų iš skydliaukės. Meduliarinis vėžys, kaip taisyklė, nėra organų disfunkcija. Gali būti vienišas arba kartu su kitų organų navikais (su daugybiniu neoplazijos sindromu). Paprastai vystosi antroje gyvenimo pusėje, vaikai ir paaugliai kenčia mažiau. Moterims vyrauja nedaug. Gydymą atlieka onkologijos ir endokrinologijos specialistai.

Meduliarinio skydliaukės vėžio klasifikacija

Yra keturios šios patologijos formos – vienas pavienis ir trys paveldimas:

• Sporadinė forma. Dažniausia ligos forma. Šeimoje nėra ligos atvejų. Naujas augimas paprastai yra vienpusis.
• Meduliarinė karcinoma, kaip daugelio 2A tipo endokrininės neoplazijos sindromo dalis (MAN-2A). Kartu su hiperparatiroidizmu ir gerybine feochromocitoma (dažniau dvipusis).
• Meduliarinis skydliaukės vėžys, kaip daugelio 2B tipo endokrininės neoplazijos sindromo dalis (MAN-2V). Jis derinamas su būdingais konstitucijos bruožais, feochromocitoma, gleivinių ir akių patologijų neurofibromatozė. Galimas Megacolon ir storosios žarnos divertikulitas.
• Izoliuota šeimos meduliarinės skydliaukės vėžio forma. Neatitinka kitų endokrininės sistemos pažeidimų. Paprastai nustatoma senyvo amžiaus žmonėms, palankiau nei kitos formos. Kai kurie mokslininkai mano, kad ši forma gali būti MEN-A2 variantas su genetiškai nustatytu kitų tipiškų ligų vystymuisi.

Meduliarinio skydliaukės vėžio priežastys

Plėtros priežastys nėra aiškiai suprantamos. Įdiegta, kad šeimos patologijos formos paveldimos autosominiu būdu, tuo pačiu metu liga vystosi dviem etapais. Iš pradžių dėl genetinės mutacijos padidėja neoplazijos tikimybė, tuomet somatinė mutacija tam tikruose organuose sukelia navikų susidarymą. Pacientams, sergantiems skydliaukės meduliarine karcinoma su MEN-2 sindromu, aptinkama RET-proto-onkogeno mutacija, X chromosomos ilgoje rankoje. Šis genas dalyvauja plėtojant APUD sistemos ląsteles, skydliaukėje, antinksčių ir kitų organų. Šio geno mutacijos gali sukelti penkis sindromus, trys iš jų yra skydliaukės vėžio vėžys. Laikoma, kad šis genas taip pat gali turėti įtakos kito skydliaukės vėžio vystymuisi (ne raumenų vėžys).

Yra keletas veiksnių, padidina meduliarinės karcinomos riziką. Meduliarinės karcinomos atsiradimo tikimybė didėja, kai ilgą laiką išlieka didelė jonizuojančiosios spinduliuotės dozė aplinkosaugos požiūriu nepalankiose vietose arba kitoms vėžio ligoms gydyti. Vyresnio amžiaus žmonės dažniau nei jauni žmonės kenčia nuo meduliarinio skydliaukės vėžio, kas gali būti siejama su amžiumi susijusiu somatinių mutacijų skaičiaus padidėjimu. Yra neigiamų blogų įpročių, profesinius pavojus (sąlytis su sunkiais metalais), sunkus ūmus ir lėtinis stresas.

Meduliarinio skydliaukės vėžio simptomai

Meduliarinei karcinomai būdingas ilgas latentinis laikotarpis. Pirmasis ligos pasireiškimas dažnai yra regioninių limfmazgių padidėjimas. Padidėjęs skydliaukės vėžio vėžys, lydimas artimiausių organų suspaudimas ir daigumas, iškyla, sunku ryti, dusulys, sausas kosulys ir sunkus kvėpavimas. Padidinami limfmazgiai padidėja, nejudantis ar neaktyvus, gali sudaryti konglomeratus su aplinkiniais audiniais.

10-60% Feochromocitomos simptomai pasireiškia pacientams, sergantiems meduliarine skydliaukės karcinoma su MEN-2 sindromais. Liga pasireiškia galvos skausmais, prakaitavimas ir psichikos nestabilumas. Esant ilgai, pastebimas kraujospūdžio padidėjimas. 10-25% pacientams, sergantiems meduliariniu skydliaukės vėžiu su MEN-2A sindromu, pasireiškia hiperparatiroidizmas, kuris paprastai pasireiškia asimptomine hiperkalcemija arba urolitiaze. Be to, su MEN-2A galima nustatyti Hirschsprungo ligą ir viršutinės nugaros dalies papulinius pažeidimus.

2B meningito atveju beveik niekada nepasireiškia hiperparatiroidizmas. Pacientams, sergantiems meduliarine skydliaukės karcinoma, nustatomi panašūs skeleto kaulų pokyčiai: viršija vidutinį augimą, asteninis kūnas, lieknas rankas ir kojas ir pailgos apatinę kūno dalį. Dažnai pastebimas raumenų ir raumenų sistemos silpnumas. Daugeliui pacientų nustatomi skeleto sutrikimai: piltuvo krūtinė ir klubo sąnarių displazija. Meduliarinis skydliaukės vėžys su MEN-2B dažnai derinamas su patologiniais akių pokyčiais: glaukoma, sausas keratokonjunktyvitas ir tt. Galimas Megacolon ir storosios žarnos divertikulitas. Daugelis ganglioneuromų yra burnos ir akių vokų gleivinės srityje. Neurofibromatozė veikia virškinimo trakto ir šlapimo sistemos gleivinę.

Visos meduliarinės skydliaukės vėžio formos gali sukelti limfogenines ir hematogenines metastazes. Esant tolimam metastazei, plaučiai labiau kenčia (35% serga). Antriniai pažeidimai paprastai būna apatinėse plaučių dalyse, turi daugialypį pobūdį ir rodomi ant radiografų mažų židinio šešėlių pavidalu, primena tuberkuliozės sklaidą. Galima kaulų metastazė, kepenis, pleura, inkstai ir smegenys.

Meduliarinės skydliaukės vėžio diagnostika

Diagnozę nustato onkologas, atsižvelgdamas į anamnezę, klinikiniai simptomai, instrumentinių tyrimų ir laboratorinių tyrimų rezultatai. RET-proto-onkogeno genetinė analizė naudojama siekiant nustatyti jautrumą meduliarinio skydliaukės vėžio atsiradimui. Bandymas nepatvirtina naviko buvimo ar nebuvimo, tačiau rodo didelę jos vystymosi riziką, kad kartu su kitais tyrimo metodais galima paaiškinti vėžio priežastį ir tipą.

Tarp kitų laboratorinių tyrimų, naudojant kalcitonino kiekį. Padidinkite greitį iki 100 pg arba daugiau/ml aiškiai rodo, kad yra skydliaukės vėžio vėžys. Esant žemesniam hormono lygiui, atliekama preliminari stimuliacija. Įvertinti lokalizaciją, neoplazijos struktūra ir apimtis atliekama skydliaukės ultragarsu. Galutinė diagnozė atliekama remiantis aspiracine biopsija, po kurios atliekamas histologinis audinio mėginio tyrimas. Meduliarinės skydliaukės vėžio metastazių nustatymui nustatomas plaučių rentgeno spindulys, scintigrafija, SPECT kepenys ir kitos diagnostinės procedūros. Diferencinė diagnostika atliekama su kitų rūšių vėžiu ir antriniu onkologiniu organų pažeidimu.

Meduliarinio skydliaukės vėžio gydymas ir prognozė

Operacinis gydymas. Nustačius genetinį polinkį, prieš pradedant ligos simptomus, rekomenduojama atlikti bendrą skydliaukės išsiskyrimą. Su įrodyta meduliariniu vėžiu, skydliaukė pašalinama kartu su regioniniais limfmazgiais ir aplinkiniais pluoštais. Jei yra pheochromocitoma, prieš tiroidektomiją atliekama adrenalektomija, išvengti pagrindinės operacijos metu atsiradusios hipertenzinės krizės. Radiacinė terapija yra neveiksminga ir naudojama tik paliatyvaus gydymo procese. Po operacijos pacientams likusį savo gyvenimą parodoma hormonų pakaitinė terapija.

Meduliarinis skydliaukės vėžys laikomas nepageidaujamo kancerogeninio tipo prognoze. 70% pacientams aptinkamos regioninės metastazės, 35% — toli, kuris riboja radikalaus gydymo galimybes. Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas pagal įvairius duomenis svyruoja nuo 70 iki 90%. Iki 10 metų nuo veikimo momento galima gyventi 48-86% serga, iki 20 – 33-44% serga. Nepalankiausia meduliarinio skydliaukės vėžio forma yra skydliaukės navikas su MEN-2B, palankiausias – vėžys su MEN-2A ir izoliuota šeiminė neoplazijos forma.