Membraninis glomerulonefritas

Membraninis glomerulonefritas – liga, joms būdingas glomerulinės nefrono pažeidimas, atsirandantis nefrozinis sindromas ir inkstų nepakankamumas. Asimptominis pradiniuose etapuose, tolesnis skausmas juosmens srityje, oligūrija, poodinio riebalinio audinio patinimas. Laboratorinių tyrimų diagnozė (bendri kraujo ir šlapimo tyrimai, funkciniai inkstų tyrimai), Ultragarsas, histologinis inkstų audinio tyrimas. Gydymas apima AKF inhibitorių vartojimą, kraujo reologinių savybių korekcija, imunosupresinį gydymą.

• Gleivinės glomerulonefrito priežastys
• Patogenezė
• Simptomai membraniniam glomerulonefritui
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gleivinės glomerulonefrito gydymas
• Prognozė ir prevencija

Membraninis glomerulonefritas

Membraninis glomerulonefritas (MG), arba extramembraninė nefropatija, yra gana dažna sąlyga. Daugiau nei 40% Visi suaugusieji nefrozinio sindromo atvejai yra dėl šios patologijos. Tarp uždegiminio pobūdžio inkstų ligų MG dalis, pagal skirtingus įverčius, svyruoja nuo 3 iki 15%. Dauguma pacientų priklauso vidutinio amžiaus grupei (20-35 metų), tik 1% serga – vaikai. Moterys ir vyrai yra beveik vienodai paveikti, tačiau moterims yra lengviau glomerulonefrito, ir komplikacijos yra retesnės. Sunkus inkstų nepakankamumas vystosi lėtai, užregistruota apie 40% vidutiniškai 15 metų po diagnozės.

Gleivinės glomerulonefrito priežastys

Nustatytas aiškus ryšys tarp membraninės nefropatijos ir daugelio įvairių tipų patologijų. Tuo pačiu metu, kai kurie ligos atvejai atsiranda be akivaizdžios priežasties. Turint tai omenyje, išskirkite pirminį (idiopatinis) ir antrinės ligos. Antrinės formos pradiniai veiksniai yra šios aplinkybės:

• Infekcinės ligos. Dažniausia membraninės nefropatijos priežastis. Pacientų, turinčių šią glomerulonefrito formą, istorija dažnai turi virusinio hepatito epizodų (Į, Su), tuberkuliozė, sifilis, schistosomozė.
• Piktybiniai navikai. Vėžys gali sukelti keletą autoimuninių reakcijų, įskaitant anti-inkstų antigenus. Ypač dažnai membraninis glomerulonefritas pasireiškia lėtine limfocitine leukemija, plaučių ir žarnyno vėžys, kai kurios limfomos.
• Vaistai. Santykinai retai atsiranda ligos raida. Į vaistų skaičių, gali sukelti patologiją, įtraukti NVNU, aukso preparatai, kaptoprilas, D-penicilaminas.

Iki šiol nežinomos idiopatinės extramembraninės nefropatijos priežastys. Genetiniai anomalijos, imunitetą, žalos nefrono glomerulinėms membranoms. Tai netiesiogiai patvirtina dažnesnis autoimuninės genezės nustatymas pacientams, sergantiems MG – diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė, psoriazė.

Patogenezė

Plėtojant membraninį glomerulonefritą, stebimas nenormalus imuninis atsakas į kai kuriuos glomerulinius baltymus. Dar nebuvo nustatytas konkretus antigenas, tačiau nustatyta, kad jis yra daugiausia ant kapiliarų sienelių ir glomerulinės bazinės membranos. Dėl sumažėjusio imuniteto prieš šiuos baltymus gaminami antikūnai, kurie kaupiasi nefrone, formuojant imuninius kompleksus. Tai sukelia kapiliarų sienų ir bazinės membranos sutirštėjimą, skysčio difuzija per juos yra sunku. Todėl, sumažina glomerulų filtracijos greitį, nefrono funkcionalumas labai sumažėja.

Be to, paveikti glomeruliai nesugeba išlaikyti plazmos baltymų, kurie pradeda eiti į šlapimą ir išeiti iš kūno. Proteinurija pasireiškia hipoalbuminemija ir hiperlipidemija. Reologinės kraujo savybės blogėja – jo onkotinis slėgis mažėja, dėl to atsiranda poodinio audinio edema. Kaip «išjungimas» inkstų išskyrimo funkcija pradeda vis daugiau ir daugiau nefronų, jų nepakankamumas vystosi. Kai kuriems pacientams šiuo etapu galima įterpti juxtaglomerulinį aparatą, padidėjęs kraujospūdis.

Simptomai membraniniam glomerulonefritui

Dažniausiai liga atsiranda po kelių savaičių po infekcijos, dėl vėžio patologijos fone, po ilgos vaistų vartojimo. Iš pradžių išreikšti simptomai nėra apibrėžti – šiame etape atliekant šlapimo tyrimą, MG gali būti nustatomas atsitiktinai. Ateityje pacientai gali skųstis silpnumu, sklandumas, galvos skausmas, apetito praradimas. Oda tampa šviesi, kai kuriems pacientams yra karščiavimas (iki 39-40 laipsnių) ir hipertenzija. Dažnai šie pasireiškimai nepastebimi, prarastas dėl pagrindinės ligos simptomų.

Su membraninio glomerulonefrito progresavimu, skausmas atsiranda apatinėje nugaros dalyje, veido audinių patinimas, galūnių. Paprastumas paprastai yra asimetriškas, minkšta liesti, retais atvejais oda yra įtempta. Šlapimo kiekis kasdien mažėja (oligūrija), šlapimas tampa drumstas, lengvai susidaro nuosėdos. Kartais kūno ertmėse yra susikaupęs skystis, pilvo padidėjimas kalba apie ascitą, kosulys ir dusulys – apie hidrotoraksą. MH būdingas spontaniškas remisijos su beveik visišku simptomų išnykimu, dažnai kartojasi atkryčiai. Ilgai trunkantis glomerulonefritas ir dažnas paūmėjimas gali pasireikšti lėtinio inkstų nepakankamumo požymiais. Tokiais atvejais, be oligurijos ir edemos, tokiais atvejais aptinkamas amoniako kvapas iš odos ir burnos, supainioti, alpimas. Sunkiais atvejais imunodeficitas taip pat atsiranda dėl prarasto imunoglobulino kiekio šlapime.

Komplikacijos

Dažniausia membraninio glomerulonefrito komplikacija yra inkstų nepakankamumas, daugelio nefronų mirties ir sukietėjimo priežastis. Tokios būklės tikimybė vyrams yra didesnė, vyresniems nei 50 metų asmenims ir pacientams, sergantiems masyvi proteinurija (virš 15-20 g/dieną). Atsižvelgiant į šią nefropatiją, gali atsirasti kitų sisteminių patologijų – Kieta valiuta, psoriazė, autoimuninis tiroiditas, diabetas. Didėja trombozinių komplikacijų rizika – inkstų kraujagyslių trombozė ir giliųjų apatinių galūnių venų, plaučių embolija. Atsižvelgiant į antrinį MG pobūdį dėl inkstų funkcijos sutrikimo, pagrindinės ligos gydymas gali būti sunkus – infekcijų ar navikų.

Diagnostika

Membraninio glomerulonefrito nustatymą atlieka nefrologas, dažnai reikia kitų profesionalų patarimų – imunologas, onkologas, pthisiatrician, dėl antrinės patologijos pobūdžio. Be daugelio specialių tyrimų, šią nefropatiją sunku atskirti nuo panašių sąlygų – Pavyzdžiui, lipoidinė nefrozė. Apklausos projektas apima šiuos metodus:

• Patikrinimo ir surinkimo istorija. Dažniausiai nustatomas veido srities patinimas, kaklo ir galūnių, blyški oda, sausas. Interviuojant pacientus skundžiasi silpnumu, nugaros skausmas, nuovargis. Dažnai aptinkama infekcinių ligų istorija arba pacientas yra užregistruotas onkologinėje ligoninėje.
• Laboratoriniai tyrimai. Bendras kraujo tyrimas parodo vidutinį leukocitozę ir padidėjusį ESR, BAK – hipoalbuminemija, hiperlipidemija, padidėjusi cholesterolio koncentracija, fosfolipidų ir kreatinino. Šlapimo tyrimas patvirtina proteinuriją (iki 20-30 g/dieną), galima nustatyti atskirus leukocitus ir eritrocitus.
• Histologinis tyrimas. Mikroskopinis inkstų audinio tyrimas rodo bazinio glomerulinės membranos storio padidėjimą arba dvigubinimą, tubulinė epitelio distrofija. Imunohistocheminis tyrimas atskleidžia imuninių kompleksų nuosėdas glomeruliuose ir tubuluose. Mesangio ląstelių proliferacija nėra arba labai silpna.
• Ultragarsinė diagnostika. Pradiniuose membraninio glomerulonefrito vystymosi etapuose paprastai nėra pokyčių pagal inkstų ultragarsą. Ilgas patologijos kursas gali padidinti organų skaičių, smegenų ir žievės sluoksnio diferenciacijos pažeidimas, sklerozinių procesų atsiradimas.

Kiti tyrimai taip pat gali būti naudojami nustatant nefropatiją, siekiama nustatyti pagrindinę ligą, įskaitant – įvairūs serologiniai, biocheminis, rentgeno ir kiti metodai. Diferencinė diagnostika atliekama su lipoidų nefroze ir kitais glomerulonefrito tipais. MG funkcija, ją atskirti nuo šių valstybių, yra imuninių kompleksų buvimas nefrono membranoje tuo pačiu metu, kai nėra ląstelių proliferacijos.

Gleivinės glomerulonefrito gydymas

Dauguma ekspertų linkę į imunosupresinį gydymą. Svarbų vaidmenį atlieka etiotropinis ligos gydymas, veiksnys. Rodomi simptominiai įvykiai, siekiama atkurti normalų kraujo vaizdą ir pagerinti inkstų filtravimo gebėjimą. Pagrindinė membraninės nefropatijos gydymo programa apima šiuos komponentus:

• Imunosupresinis gydymas. Dažniausiai vartojami gliukokortikosteroidai – didelės dozės paūmėjimų metu ir remiant remisijos laikotarpiu. Su sunkiu (didelis proteinurija, inkstų nepakankamumas) steroidai yra derinami su alkilinančiais citostatiniais imunosupresantais.
• Pagreitis SCF. Paskirti nefroprotekcinį preparatą daugiausia iš AKF inhibitorių grupės. Papildomas jų naudojimo poveikis yra inkstų hipertenzijos pašalinimas, kartais pasitaiko su MG.
• Infuzijos terapija. Pacientams reikia atkurti baltymų kiekį kraujyje, sunkūs pacientai gali atlikti donoro plazmos perpylimą. Jei reikia, edemos mažinimui naudojami diuretikai ir elektrolitų tirpalai.

Rengiami bendri renginiai – paūmėjimų metu pasireiškė griežta lova, didelis baltymų kiekis (atkurti plazmos baltymus), kepti arba aštrūs patiekalai neįtraukti. Būtina apriboti druskos vartojimą (ne daugiau kaip 2 gramai per dieną) – jo pernelyg dideli kiekiai prisideda prie edemos išsaugojimo ir padidina kraujospūdžio lygį. Tarp paūmėjimų rekomenduojama gydyti kurortą specializuotose sanatorijose.

Prognozė ir prevencija

Neapibrėžta membraninio glomerulonefrito prognozė, kai kuriems pacientams užfiksuota ilgalaikė spontaninė remisija, kadangi kitose patologijose atsiranda CRF. Pagal statistiką, dešimties metų išgyvenamumas be gydymo yra 60–65 metų%. Susijusių ligų ir komplikacijų buvimas turi didelės įtakos MG perspektyvoms – infekcijų, onkologiniai procesai, autoimuniniai sutrikimai. Su visavertėmis kompleksinėmis terapijomis galima ilgai kompensuoti patologiją. Specifinės prevencijos nėra, rekomenduojama nevėlinti ligų gydymo, gali sukelti inkstų pažeidimus. Pacientai, kuriems taikoma remisija, turėtų reguliariai aplankyti nefrologą, kad galėtų stebėti jų būklę ir laiku nustatyti komplikacijas.