Myxedema

Myxedema – endokrininė liga, sumažėja arba visiškai nutraukiamas skydliaukės hormonas kraujyje. Yra ekstremalus, kliniškai sunkus hipotirozė. Būdingas odos ir poodinio audinio gleivinės edema, labiausiai pastebimas ant veido ir kaklo. Pūkas pasireiškia smakro patinimas ir apačioje aplink akis, balso keitimas, neaiški kalba, nosies eilučių susiaurėjimas, kosulys, dusulys. Diagnozę nustato tyrimo rezultatai, T4 kraujo tyrimas, T3 ir TTG, Skydliaukės ultragarso ir radioizotopų tyrimas (Skydliaukė). Gydymas remiasi hormonų pakaitine terapija.

• Miksedemos priežastys
• Patogenezė
• Myxedemos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Myxedemos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Myxedema

Sinonimai myxedema pavadinimai – gležnas patinimas, myxedema. Kadangi ligą sukelia hipotirozė, jo paplitimas yra didesnis regionuose, kuriuose yra jodo trūkumas. Tarp įvairių amžiaus grupių epidemiologija taip pat yra nevienoda, meksedemos moterys yra labiausiai linkusios reguliuoti menopauzę. Šios kategorijos gyventojų dažnis yra 5–10 kartų didesnis, nei bendroje populiacijoje. Pacientams, sergantiems skydliaukės liga moterimis, diagnozuojama 2–2 meksedema,5% atvejais, vyrams – 0,2% atvejais. Vaikams patologija gali būti įgimta arba įgyta, kartu su protiniu ir fiziniu atsilikimu.

Miksedemos priežastys

Mixedemos edemos susidarymo faktorius yra hipotirozė. Pradiniuose etapuose organai nesukelia struktūrinių pokyčių, visiškai kompensuoti tinkamą gydymą. Nesant gydymo, sutrikimai tampa negrįžtami, pacientams reikalingi visą gyvenimą trunkantys vaistai. Atsižvelgiant į etiologinį ženklą, yra keturios myxedemos rūšys:

1. Pirminis. Jis pagrįstas pirminiu hipotiroze – hormonų trūkumas, dėl sumažėjusios skydliaukės funkcijos. Liga pasireiškia po organų operacijos, dėl radiacijos poveikio, su tiroiditu Hashimoto, liaukos infiltracijos ligos, jodo trūkumas arba perteklius.
2. Antrinė. Patologija, kurią sukelia hipotirozė, atsirado dėl hipofizės ar hipotalaminių sutrikimų. Šios liaukos yra atsakingos už tirotropino ir tirotropino atpalaiduojančio hormono gamybą, kontroliuoti tiroksino sekreciją, trijodtironinas. Imuninė liga gali būti tiesioginė myxedemos priežastis, Panipopituitarizmas.
3. Pretibialinis. Šis ligos tipas iš esmės skiriasi nuo ankstesnių – tai nėra trūkumas, ir jodo turinčių hormonų perteklius. Formavimo priežastis tampa daugiakalbiu toksiniu gūžiu.
4. Idiopatinis. Kai kuriais atvejais edemos etiologija lieka nežinoma. Pacientai palaiko normalų skydliaukės dydį ir funkcionalumą, hormonai išsiskiria reikiamu kiekiu, mažinant audinių ir organų atsaką.

Patogenezė

Ilgai trunkantis joduoto hormono trūkumas, baltymų sintezė sulėtėja, jų dezintegracijos procesai. Albuminas kaupiasi tarpšakinėje erdvėje, hialurono rūgštis ir kiti mukopolizacharidai, hidrofiliniai ir vandenį išlaikantys audiniai. Didelis kiekis skysčio jungiasi prie audinių koloidų, susidaro mucinas – panašus į gleivinę. Jo kaupimasis iš išorės pasireiškia audinių sutirštėjimu – edema. Padidėjęs vidinių organų mucino kiekis, jų dydis padidėja, sutrikusi mikrocirkuliacija, audiniuose atsiranda distrofiniai procesai. Atsižvelgiant į sumažėjusius T4 ir T3 kiekius, antidiuretinio hormono aktyvumas didėja, kas apsunkina apsvaigimą, kadangi hormonas padidina nekoncentruoto šlapimo reabsorbcijos procesą inkstų ortakiuose, taip sumažinant antrinio šlapimo kiekį ir išlaikant skystį organizme.

Myxedemos simptomai

Pagrindinis simptomas – poodinio audinio ir odos patinimas. Paspaudus odos forma ir spalva nekinta, paraudimas, blanches, išilgai jokių įdubų ar spaudinių. Švelnumas yra ryškiausias ant kaklo ir veido, sunkiais atvejais jis plinta į visą kūną. Veidas tampa išpūstas, užmaskuotas. Jo savybės yra grūdintos, smakro plotas didėja, veido išraiška yra supaprastinta. Žinda nuolat atsiskyrė, nosies kvėpavimas sutrikęs dėl nosies gleivinės patinimo. Dėl balso virvių patinimo balsas yra grubus, pasirodo užkimimas, užkimimas, kosulys. Pacientai kenčia nuo dusulio.

Gleivinės edemos simptomai kartu su klinikiniu hipotirozės vaizdu. Liga vangiai, mieguistas, lėtai, sėdimas. Patiriamas švelnumas, netoleruokite šalto sezono metu, dažnai užšaldyti namuose, ypač kai paliekamas judantis. Raumenų silpnumas, judesių ir minčių procesų slopinimas – sutelkiant dėmesį ir skiriant dėmesį, įsiminti informaciją. Pacientai yra depresijos ar subdepresijos, verkti, prarasti susidomėjimą tuo, kas vyksta. Dažnai pažymėtos šoninės, galvos skausmas ir raumenų skausmai. Apetitas sumažėjo, virškinimas sulėtėjo, dažnai atsiranda vidurių užkietėjimas.

Vaikystėje myxedema sukelia psichinį atsilikimą, fizinis ir seksualinis vystymasis. Kuo anksčiau ši liga prasidėjo, ryškesni nukrypimai. Gydomoji myxedema diagnozuojama kretinizmu. Galūnės deformuotos, dantų susidarymas yra sutrikdytas, jų pyktis ir pasikeitimas vėluoja. Sukuriama galvos audinio prausmė «karikatūra», brūkšnumas: nosis yra plokščias ir platus, akys gilios ir plačios, kalba yra padidinta, išeina iš burnos. Intelektinis defektas yra vidutinis arba gilus, sunkiais atvejais nėra kalbos ir savitarnos įgūdžių.

Pretibialinė myxedema, atsiranda tirotoksikozė, pasireiškia vietiniais simptomais. Apatinių kojų oda sutirštėja, turi grubų paviršių, gauna rausvą melsvą atspalvį. Pasirodo pernelyg didelės keratinizacijos požymiai. Plaukų folikulai auga pažeistose vietose, plaukai krenta, augantis niežėjimas. Tirotoksikozė sukelia tachikardiją, skausmas ir diskomfortas širdyje, raumenų silpnumas, padidėjęs dirglumas, nerimas, nebuvimas, drebulys. Dažnai apetitas didėja, sumažėja svoris.

Komplikacijos

Sunkios myxedema gali sukelti myxedema koma. Pagyvenusiems ir senyviems žmonėms kyla didelė rizika, pacientams, sergantiems ilgalaike hipotiroze, ūminės infekcijos, patyrė hipotermiją ar apsinuodijimą. Komatinė būsena pasireiškia sunkia hipotermija, lėtėja kvėpavimas ir pulsas, staiga hipotenzija, ūminis žarnyno obstrukcija ir šlapimo susilaikymas, stufefaction, širdies nepakankamumas. Mirtis įvyksta 80 metų% atvejais.

Diagnostika

Pacientų, kuriems įtariamas myxedema, tyrimą atlieka endokrinologas. Klinikinio tyrimo metu pacientai skundžiasi mieguistumu, švelnumas, silpnumas, darbo jėgos sumažėjimas, sausa oda, galvos skausmas. Objektyviai pažymėtas veido patinimas, kaklo ir galūnių, apgaulingas, nosies kvėpavimo sutrikimai, dusulys, hipotermija, bradikardija, arterinė hipotenzija. Veidai tolygiai išpūsti, susipynęs palpebral, veido kontūrai išlyginti, galimas paradoksaliai ryškus skaistis ant skruostų. Patvirtinti myxedemos diagnozę ir jos diferenciaciją nuo inkstų, kepenų ir antinksčių nepakankamumas, ADH nepakankamos sekrecijos sindromas, atliekamas instrumentinis ir laboratorinis tyrimas:

• Apskritai, biocheminiai kraujo tyrimai. Nustatomas pagal padidėjusį baltymų kiekį, lipoproteinų ir cholesterolio, sumažintas jodo kiekis, neorganinis fosforas, hemoglobino (hipochrominė anemija), padidėjęs limfocitų ir eozinofilų kiekis. ESR dažnai yra didesnis nei įprastas.
• Hormonų tyrimas kraujyje. Patognominis hipotirozės požymis – mažas bendras ir laisvas tiroksinas (T4), trijodtironinas (T3). Padidėjusi skydliaukės stimuliuojančio hormono koncentracija rodo pirminę hipotirozę, nuleistas – dėl antrinės hipotirozės.
• Skydliaukės scintigrafija. Nagrinėjant liaukų audinių aktyvumą, silpnas radioaktyviojo jodo įsisavinimas. Viso narkotikų surinkimo nesėkmė atskleidžia ląstelių funkcionalumo sumažėjimą. Ekopopinių vietų buvimas įvertinamas pagal švytėjimo vienodumą, mazgeliai.
• Skydliaukės ultragarsas. Ultragarsinis tyrimas leidžia vizualizuoti organo struktūrą ir dydį. Procedūra atliekama siekiant nustatyti arba patvirtinti neoplazmų nebuvimą, kaip myxedema veiksnius – mazgų, navikų, Kalcis. Hipotireozei būdingas sumažėjęs liaukų audinių tūris.

Myxedemos gydymas

Pagrindinė gydymo kryptis – etiotropinis, siekiama pašalinti myxedema edemos priežastį (hipotirozė). Hormonų pakaitiniai vaistai normalizuoja skydliaukės hormonų kiekį. Siekiant greitai pagerinti pacientų sveikatą, pagerinti jų gyvenimo kokybę, palaikomasis gydymas. Su integruotu požiūriu, pacientai skiriami:

• Hormonų pakaitinė terapija. Skydliaukės hormonai – tiroksinas, trijodtironinas – endokrinologijoje, siekiant kompensuoti hipotiroidines sąlygas. Kadangi daugeliu atvejų skydliaukė praranda gebėjimą išgydyti save, gydymas yra visą gyvenimą. Vertinimas atliekamas per 1-1,5 mėnesiai nuo kurso pradžios, tada – kartą per 6-12 mėnesių.
• Gliukokortikoidiniai vaistai. Su priešpriešinio myxedema, uždegiminių ir autoimuninių procesų buvimas yra naudojamas gliukokortikosteroidams. Šios grupės vaistai turi priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį, slopina autoantikūnų aktyvumą. Gerovės gerinimas pastebimas jau nuo pirmųjų gydymo dienų.
• Dieta. Visiems pacientams rodomas maistas su ribota druska ir riebalais. Tai sumažina pūtimą, normalizuoja cholesterolio ir lipoproteinų koncentraciją. Tais atvejais, kai mikodema sukelia jodo trūkumo hipotirozė, mityba yra pagaminta su maistu, daug jodo – jūros kopūstai, jūros gėrybės, riešutai. Be to, nurodomi maisto jodo papildai.
• Simptominė terapija. Diuretikai ir žolelių diuretikai naudojami pūslės mažinimui, rekomenduojama naudoti kompresinius apatinius drabužius. Esant žymiems širdies ir kraujagyslių sutrikimams, reikalingi miokardo funkcinės būklės koreguotojai, kardiotoniniai ir antiaritminiai vaistai, nootropika.

Prognozė ir prevencija

Myxedema būdingas lėtas simptomų padidėjimas, todėl laiku diagnozuota ir tinkama terapija gali išlaikyti gerą ligos eigą, kartu išlaikant aukštą pacientų gyvenimo kokybę. Ligos prognozė yra dviprasmiška. Profilaktiniai metodai apima teisingą hipotirozės gydymą, periodiškai kontroliuoti hormonų lygį, endokrinologo konsultacijos ir tyrimai. Žmonėms, paveldima našta, gyvena jodo trūkumo regionuose, veikiami, Reikalingos planuojamos ultragarsinės liaukos. Nėštumo ir menopauzės laikotarpiu moterims rekomenduojama vartoti priedus, kuriuose yra jodo.