Narkolepsija

Narkolepsija — miego patologija, būdingas miego fazės sutrikimas ir greitos miego fazės atsiradimas budrumo metu. Pagrindinis ligos simptomas — nenugalimos miego varžybos, tiesiogine prasme «užmigti vietoje». Katapleksija taip pat būdinga narkolepsijai, miego paralyžius ir hipnagoginiai reiškiniai. Diagnostinės paieškos pagrindas yra polisomnografija, MSLT testas ir tyrimas, siekiama panaikinti kitų tipų hipersomniją. Narkolepsijos gydymas skirtas normalizuoti miego ritmą ir budrumą, sumažėjęs mieguistumas dienos metu ir katapleksijos pasireiškimai, naktinio miego pagerėjimas.

• Narkolepsijos etiologija ir patogenezė
• Narkolepsijos simptomai
• Narkolepsijos diagnozė
• Narkolepsijos gydymas

Narkolepsija

Narkolepsija — retas hipersomnijos miego sutrikimas (padidėjęs mieguistumas), pasireiškia naktinio miego kokybės pablogėjimu ir paroxysmal miego reiškinių atsiradimu aktyvaus budrumo laikotarpiu. Narkolepsija yra įmanoma bet kuriame amžiuje, tačiau paprastai jis pasireiškia nuo 15 iki 25 metų. Jos diagnozė pagal įvairius duomenis yra 20-40 atvejų 100 tūkst. cel. Šiuolaikinėje medicinoje narkolepsija turi keletą sinonimų: Želino liga, narkolepinė liga, esminė narkolepsija.

Narkolepsijos etiologija ir patogenezė

Nors mokslinė ir klinikinė neurologija neturi tikslios informacijos apie narkolepsijos formavimo priežastis ir mechanizmus. Anksčiau paplitusi prielaida, kad miego reguliavimo sutrikimai narkolepsijos metu yra tiesiogiai susiję su psichikos sutrikimais ir psichologinėmis problemomis, šiandien paskelbė nemokiais. Teorija apie, kad ligą sukelia neurotransmiterio trūkumas, atsakingas už budrumo būklę. Hipocretinas laikomas panašia biologiškai aktyvia medžiaga (oreksinas). Oksekso trūkumas gali būti nustatomas genetiškai arba atsiranda, kai jis veikia tokius veiksnius, kaip sunkios infekcijos, stiprus nuovargis, trauminis smegenų pažeidimas, nėštumo, endokrininės funkcijos sutrikimas.

Pagal kitą teoriją, narkolepsija gali turėti autoimuninį mechanizmą, kaip liudija nenormalūs T-limfocitai, sveikų žmonių, ligos atvejai po skiepijimo ir jo sąsaja su įvairiomis infekcinėmis ligomis (gripo, tymų ir pr.).

Mažai žinoma apie narkolepsijos patogenezę. Raumenų ir kaulų sistemos būklės panašumas katapatijos ir miego paralyžiaus atveju, kai būklė yra REM miego fazėje, ir miego ar iš karto po jo atsiradimo REM miego, leisti mums daryti prielaidą, kad pagrindinė narkolepsijos problema yra vėlyvas REM miego įvykis — jos įvedimas kaip ir lėtos miego fazėje, taip ir pabudimo laikotarpiu.

Narkolepsijos simptomai

Narkolepsijos klinikinių apraiškų pagrindas yra hipnolepsija — ataka (ataka) nenugalimas miegas (hypnos — svajonė, lepsis — ataka). Patys pacientai šią būklę apibūdina kaip labai sunkų mieguistumą, neišvengiamai veda į miegą. Tokie išpuoliai dažnai atsiranda monotoniškoje aplinkoje ir atliekant pasikartojančius veiksmus (Pavyzdžiui, klausydamiesi paskaitos, skaitymas, žiūri televizorių). Tokiais atvejais mieguistumas pastebimas sveikiems žmonėms. Priešingai, pacientui, sergančiam narkolepsija, miego priepuoliai taip pat pasireiškia sunkios veiklos momentais (valgant, kalbėti, vairuojant automobilį).

Epilepsijos epizodų dažnis labai skiriasi, jų trukmė gali būti nuo kelių minučių iki 2-3 valandų. Žmonės pabudimas narkolepsijos miego metu yra toks pat paprastas, kaip normaliai. Prabudus narkolepsija pacientui, kaip taisyklė, jaučiasi gana energingas. Tačiau po kelių minučių gali pasireikšti kitas miego priepuolis. Laikui bėgant pacientai prisitaiko prie ligos ir, jausmas būdingas mieguistumas, turite laiko rasti daugiau ar mažiau tinkamos vietos miegoti.

Kartu su hipnozės ritmais, dienos metu, Narkolepsijai būdingas naktinis miego sutrikimas. Šviesūs sapnai yra tipiški, dažnai nakties miego sutrikimai, nemiga, ryto miego pojūtis. Prastas naktinis miegas sumažina našumą ir sugebėjimą sutelkti dėmesį, dienos mieguistumo ir dirglumo išvaizda, didinti tarpasmeninius konfliktus, depresijos neurozė, lėtinis nuovargio sindromas.

Hipnagoginiai reiškiniai yra įmanomi užmigus arba prieš pabudimą pacientams, sergantiems narkolepsija — ryškios vizijos, regos ir klausos haliucinacijos, dažnai kelia grėsmę. Šie reiškiniai yra panašūs į svajones, miego fazėje. Paprastai jie pastebimi mažiems vaikams, retais atvejais — sveikiems suaugusiesiems.

Y 25% pacientams, sergantiems narkolepsija, pastebėtas mieguistas paralyžius — trumpalaikis raumenų silpnumas, neleisti asmeniui savavališkai judėti ir kyla iš užmigimo ir pabudimo. Daugelis pacientų pažymi, kad per šį laikotarpį jie turi didelį baimės jausmą. Pažymėtina, kad hipotonija miego paralyže primena skeleto raumenų būklę REM miego metu.

Maždaug 75% narkolepsijos atvejų, yra staigių trumpalaikių raumenų silpnumo požymių iki pilno paralyžiaus — katapleksija. Paprastai katapleksija sukelia sunkias emocines paciento reakcijas (stebina, džiaugsmas, pyktis, baimė ir t. n.). Raumenų silpnumas gali būti apibendrintas, tada narkolepsija serga, arba padengti tik dalį kūno (Pavyzdžiui, tik ranka arba abi rankos).

Narkolepsijos diagnozė

Pacientų, sergančių narkolepsija, tyrimas, kaip taisyklė, atlieka neurologą. Diagnostinė paieška apima polisomnografiją su EEG įrašymu ir daugelio miego latentinio bandymo (Mslt testas). Išsamesnį miego tyrimą specialiu somnologijos laboratorija atlieka somnologas.

Polisomnografija tiria miego naktį, už kurį įtariamas narkolepsija pacientas visą naktį turės praleisti specialiai įrengtame kambaryje, prižiūrint gydytojui. Polisomnografija atskleidžia miego fazių kaitos sutrikimus, padidindama REM miego dažnį ir trukmę, sparčiai judant akių obuoliams, ir neleidžia kitų miego sutrikimų (t t. h. miego apnėjos sindromas).

MSLT testas paprastai numatomas kitą dieną po polisomnografijos. Tyrimo metu pacientas per dieną paprašė 5 bandymus užmigti, intervalas tarp bandymų miegoti yra 2-3 valandos. Narkolepsijos patvirtinimo kriterijai yra: bent dviejų patvirtintų miego epizodų buvimas ir latentinio miego laiko sumažėjimas iki 5 minučių.

Be to, galima nustatyti latentinio mieguistumo laikotarpius, kai kuriais atvejais galima įvertinti gydymo veiksmingumą.

Būtina diferencijuoti nacrolepsiją nuo epilepsijos, kitos hipersomijos rūšys: psichofiziologiniai; posttraumatinis — dėl atidėto galvos sužalojimo, intracerebrinės hematomos buvimas; psichopatinis — psichikos sutrikimų fone (šizofrenija, isterija); su uždegimu (encefalitas, meningitas, aracnoiditas), naviko arba kraujagyslių (lėtinė smegenų išemija, aneurizma, išeminis ir hemoraginis insultas) smegenų ligos, taip pat su somatine patologija (hipotirozė, diabetas, kepenų nepakankamumas, kenksminga anemija ir kt.). Diferencinė diagnozė gali reikėti konsultuotis su psichiatru, epileptologas, endokrinologas, infekcinių ligų specialistas, gastroenterologas; oftalmoskopija, Smegenų MRI, dvipusis skenavimas, MRA arba USDG smegenų indai.

Narkolepsijos gydymas

Pacientams, sergantiems narkolepsija, rekomenduojama laikytis nuolatinio miego režimo, t. e. užmigti ir pabusti tuo pačiu metu. Daugumai pacientų labiausiai priimtina schema, įskaitant 7-8 valandų naktį miego ir 2 dienų miego, trunka nuo 15 iki 30 minučių. Siekiant pagerinti nakties miego kokybę, būtina vengti sunkių patiekalų ir alkoholio, taip pat prieš miegą. Jei sergate narkolepsija, nevairuokite, dirbti pavojingomis sąlygomis arba su bet kokiais mechaniniais įtaisais.

Narkolepsijos gydymas lengvu ar vidutinio sunkumo dienos mieguistumu prasideda nuo modafinilo, kuris, stimuliuojant pabudimo būseną, nesukelia euforijos, priklausomybės sindromas ir pasekmės. Pradinė dozė 1 kartą ryte. Jei nepakanka modafinilo veiksmų, sustabdyti narkolepsijos simptomus visą dieną, leidžiama vartoti papildomą vaisto paros dozę.

Tais atvejais, nacrolepsija yra prastai gydoma modafiniliu, vartojo amfetamino darinius: metilfenidatas arba deksamfetaminas, metamfetaminas. Tačiau jie turi tokį šalutinį poveikį, kaip tachikardija, susijaudinimas, arterinė hipertenzija, priklausomybės rizikos priklausomybė (žr. Amfetamino piktnaudžiavimas).

Tricikliniai antidepresantai padeda sumažinti katapleksijos dažnį pacientams, sergantiems narkolepsija ( klomipramino ir imipramino), serotonino reabsorbcijos inhibitorius (fluoksetino). Modafinilas taip pat vartojamas narkolepsijai gydyti, metilfenidatas ir keli kiti vaistai. Vystomas nosies purškalas, kuris, pasak mokslininkų, leisti pacientams, sergantiems narkolepsija, greitai užpildyti neurotransmiterio trūkumą ir taip išvengti hipnolepsijos epizodų.

Narkolepsijos prognozė ir prevencija

Liga yra visą gyvenimą. Reikšmingas poveikis pacientų gyvenimo kokybei, narkolepsija nesumažina jo trukmės. Tinkamai paskirtas gydymas gali žymiai sumažinti narkolepsija, tačiau nuolatinių vaistų poreikis lemia jų šalutinį poveikį.

Nuo šiandien narkolepsijos atsiradimo priežastys ir mechanizmai nėra žinomi, jo specifinė prevencija negali būti plėtojama.