Nedažni anomalijos

Nedažni anomalijos – vyriškosios reprodukcinės sistemos menčių formų grupė, kai laikomasi kiekio pažeidimų (anorchizmas, monorizmas), vieta (ektopija, kriptorichizmas) ar struktūras (hipoplazija) sėkliniai augalai. Valstybių simptomai yra įvairūs – nuo asimptominių iki sunkių endokrininių sutrikimų ir nevaisingumo. Diagnozė atliekama fizinio patikrinimo metu, ultragarsinis tyrimas, kai kuriais atvejais – nustatyti vyrų lytinių hormonų kiekį kraujyje. Gydymas yra parenkamas priklausomai nuo patologijos tipo, dažniausiai naudojamos chirurginės intervencijos, hormonų terapija.

• Sėklidžių sutrikimų priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Sėklidžių sutrikimų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Sėklidžių sutrikimų gydymas
• Prognozė

Nedažni anomalijos

Dažni sunkumo sutrikimai yra dažni berniukai – pagal medicininę statistiką, kai jie gimsta, jie registruojami 7-10 val% kūdikiai. Dažniausiai kriptorichidizmas (beveik pusė visų anomalijų), Kitas dažnumas yra sėklidžių ektopija, hipoplazija, monorizmas. Retas defektas yra poliorchizmas ar anorchizmas. Kai kurie anomalijos gali būti savarankiškai pakoreguoti, kai auga vaikas (Pavyzdžiui, kriptorichizmas) ir kadangi iki tam tikro momento gydymas nereikalingas. Klinikinio vaizdo nepakankama diagnozė ir panašumas retai yra netinkamo defekto tipo apibrėžties priežastis – sėklidžių ektopija ir monorchizmas yra supainioti su kriptorichizmu, Poliorchizmas gali aptikti jau esant komplikacijų atsiradimui.

Sėklidžių sutrikimų priežastys

Yra daug veiksnių, kurie gali prisidėti prie vyrų reprodukcijos sistemos trūkumų. Anomalijos tipas priklauso nuo etiologinio faktoriaus sunkumo ir pobūdžio. Buvo galima nustatyti kelias priežasčių grupes, kurie sukelia panašius pažeidimus. Jie visi turi vieną ar kitą poveikį berniukų gimdoje, provokuojančios sėklidžių sutrikimus, ir kartais – ir kiti nusižengimai. Aptariami paprastai pripažinti šių patologijų rizikos veiksniai:

• Nėštumo patologija. Negerumas – pagrindinis kryptorchidizmo etiologinis veiksnys, jis aptinkamas daugiau nei trečdalyje visų kūdikių, priešlaikiniai kūdikiai. Be to, defekto atsiradimui įtakos turi motinos toksiškumas, vaisiaus hipoksija ir keletas kitų vaiko pernešimo problemų.
• Genetiniai ir chromosominiai anomalijos. Vices, susijusi su reprodukcinių organų formavimosi ir vystymosi procesu, dažnai dėl genetinių pokyčių. Dažniausiai tai yra spontaninės mutacijos, sukelia nenormalų vaisiaus vystymąsi.
• Teratogeninių veiksnių poveikis. Kai kurios medžiagos, patekti į motiną nėštumo metu, sugadinti vaisius ir sukelti sėklidžių formavimosi vystymąsi. Tai gali būti augalų ir gyvūnų toksinai, vaistinės medžiagos (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, antibiotikai), alkoholis.
• Motinos infekcija. Tam tikros užkrečiamosios ligos (tymai, raudonukė, gripas, herpeso viruso infekcija), kurią motina vykdo vaiko vežimo procese, prisidėti prie sėklidžių pakitimų vystymosi. Taip yra dėl tiesioginio patogeno veikimo vaisiui arba dėl motininės kūno imuninės veiklos pasikeitimo įtakos.

Tam tikras padidėjęs reprodukcinės sistemos malformacijų atvejų skaičius, pastebėta pastaraisiais metais, kai kurie tyrinėtojai prisideda prie pasikeitusių aplinkos sąlygų ir kitų veiksnių. Tarp jų yra tokios aplinkybės, kaip ankstyvos kūdikių išgyvenamumo padidėjimas, nekontroliuojamas potencialiai teratogeninių vaistų vartojimas, dažni hormoniniai sutrikimai moterims.

Pathogenesis

Patogenezės procesai skiriasi skirtingų tipų sėklidžių anomalijomis, kiekvienas iš jų yra gerai ištirtas. Priežastis reta, bet sunkūs defektai, tokie kaip anorchizmas ar monorchizmas, yra šių organų intrauterinis sutrikimas. Pagal genetinę įtaką, teratogeniniai ar infekciniai veiksniai nutraukiamas ląstelių dalijimasis pirminėje gonados zonoje, vietoj pilnų lytinių liaukų, susidaro jungiamojo audinio sruogos. Dažniausiai šie procesai vyksta 6-10 savaičių nėštumo metu – kai anksčiau atsiradęs defektas užfiksuoja ne tik sėklidžių bakterijas, bet arti inkstų. Šis patologijos mechanizmas yra faktas, kad monorchizmas kartais yra susijęs su inkstų nebuvimu ar neišvystymu paveiktoje pusėje.

Anomalijos, dėl netipinės sėklidžių vietos (kriptorichizmas, ektopija), susijusios su sutrikusia gimdos kaklelio migracija. Liaukos formuojasi pilvo ertmėje arti inkstų, po kurio, pradedant nuo 6-ojo nėštumo mėnesio, palaipsniui nusileiskite į kapšelį. Lėtinant šį procesą atsiranda kriptorichidizmas. Veiksnys, slopina ar sustabdo sėklidžių migraciją, gali būti lėtas spermatozoidinio virvių augimas, mechaninė kliūtis į įkaitusį kanalą, nepakankamas humoro stimuliavimas. Sėklidės hipoplaziją dažniausiai sukelia molekuliniai genetiniai mechanizmai – genų mutacija, atsakingas už tam tikrų hormonų ir biologiškai aktyvių medžiagų išleidimą ir priėmimą.

Klasifikacija

Sėklidžių pakitimai yra įvairūs anomalijų grupės, kiekvienam tipui būdinga etiologija, klinikiniai požymiai, gydymo metodai ir prognoziniai duomenys. Tam reikėjo sukurti patogią klasifikavimo sistemą. Šiuo metu medicinos aplinkoje pripažįstamas vienos rūšies sisteminė visų formų patologija, atsižvelgiant į maksimalų įmanomą kiekvieno iš jų būdingų savybių skaičių. Atsižvelgiant į tai, yra trys didelės etiologinės anomalijų grupės, skirstomi į pogrupius pagal jų klinikines apraiškas:

1. Vietos anomalijos. Būdinga neįprasta gonadų vieta išlaikant (daugeliu atvejų) jų įprastą struktūrą ir funkcinę veiklą. Įtraukite labiausiai paplitusių trūkumų – kriptorichidizmas ir sėklidžių ektopija.

• Kryptorchidizmas. Dėl sėdmenų trūkumo smegenyse dėl jų migracijos vėlavimo – Gonados yra pateptame kanale, jo žieduose ar pilvoje. Paryškinkite tikrąją vice formą (sėklidės anksčiau nebuvo, jūs negalite jų pašalinti rankiniu būdu) ir klaidinga, kuriame gonados buvo praleidžiamos, bet tada pakilo dėl per didelio kremasterinio raumens susitraukimo.
• Sėklidžių ektopija. Tai diagnozuojama, kai organas yra nenatūralioje vietoje – po šlaunies arba kirkšnies oda, prie varpos šaknies, viduje priešingoje kapšelio pusėje. Tikslios vystymosi priežastys nežinoma.

2. Kiekybiniai anomalijos. Ši defektų grupė pasireiškia liaukų skaičiaus pasikeitimu – nuo jų visiško nebuvimo (anorchizmas) iki trijų ar daugiau sėklidžių. Kai kurie ekspertai taip pat apima čia sinorchiją arba dviejų sėklidžių suliejimą tarpusavyje. Šiuos nukrypimus sukelia rimtas urogenitalinės sistemos gimdos sutrikimas, gali būti derinamas su nepakankamai išsivysčiusiomis smegenų kanalėlėmis, inkstai ir kiaušidės.

• Anorchizmas. Sunkiausia sėklidžių anomalija, kuriame vyrų liaukos apskritai nėra. Tai lemia ne tik nevaisingumą, bet ir endokrininis sutrikimas – didelis vyrų lytinių hormonų trūkumas, eunuchoidizmas.
• Monorizmas. Viena vertus, trūksta sėklidžių dėl tų pačių priežasčių, kaip anorchizmas. Išlikęs geležis visada yra kompensacinio dydžio. Retais atvejais anomalija yra susijusi su nepakankama ar inksto nebuvimu toje pačioje pusėje, kuri yra susijusi su sudėtingu vienašaliu intrauterine urogenitalinės sistemos formavimosi pažeidimu.
• Poliorchizmas. Menkimas, pasirodo trijų ar keturių buvimas (labai retas) daugiau sėklidžių. Galima aptikti papildomą epididimį. Ši forma yra pavojinga galimai piktybinei degeneracijai «nereikalingas» kūnai.
• Sinorchizmas. Retos patologijos, kurioje sėklidės jų vystymosi metu sujungiamos viena su kita. Visada kartu su kriptorchidizmu dėl to, kad negalima praleisti susijusių grandžių į kapšelį.

3. Anatomijos struktūra. Tai apima tik vieną iš įgimtų anomalijų tipų – sėklidžių hipoplazija. Nepakankamas audinių vystymasis dėl genetinių veiksnių, labai reti autoimuninė patologijos forma. Tai gali pasireikšti tik nevaisingumo ar skirtingo sunkumo endokrininės sistemos sutrikimais.

Daugelis šios būklės formų (išskyrus anorchiją ir poliorchizmą) taip pat liko, dešinėje ar dvipusis – monorizmas gali būti laikomas vienkartine anorize. Kai kuriems sėklidžių sutrikimų tipams vienam pacientui gali būti derinami vieni su kitais. Pavyzdžiui, hipoplazija dažnai pasireiškia ir kriptorichidizmu arba ektopija. Ilgalaikis kriptorichidizmas be chirurginio gydymo sukelia lytinių liaukų atrofiją, tačiau šis reiškinys turėtų būti atskirtas nuo tikros hipoplazijos.

Sėklidžių sutrikimų simptomai

Remiantis klinikine eiga, visas šio masto formas galima suskirstyti į dvi grupes – vyksta daugiausia be endokrininių sutrikimų ir visada kartu su jais. Pirmoji grupė apima visas vietovės anomalijas, mono ir poliorchizmas. Pagrindinis kriptorichizmo ir monorchizmo požymis yra vienos ar abiejų pusių vyrų lytinių organų liaukų nebuvimas, suplokšti arba neišsivystę kapšeliai. Per brendimo laikotarpis gali sukelti traukos skausmą į kirkšnį, sustiprėjęs dėl fizinio krūvio ar seksualinio susijaudinimo. Poliorchizmas gali pasireikšti tik komplikacijų raida.

Tokios sėklidžių anomalijos formos, nes anorchizmas ir hipoplazija visada lydimi endokrininių sutrikimų dėl nepakankamo vyrų lytinių hormonų gamybos. Ypač sunku jie tęsia pilną lytinių liaukų nepakankamą išsivystymą – vaikystėje sergantiems pacientams kaulai buvo sudaužyti, atidarius pieno dantų keitimą, odos blyškumas. Eunuchoidizmas vystosi – visiškas antrinių vyriškų lytinių požymių nebuvimas. Abiejų sėklų hipoplazija sukelia sunkų hormonų trūkumą (kaip anorchizmas), Vienašalė žala gali atsirasti dėl vienos lyties organų liaukų dydžio sumažėjimo.

Komplikacijos

Labiausiai baisi daugelio sėdmenų anomalijų formų komplikacija (kriptorichidizmas, ektopija, hipoplazija, poliorchizmas) yra piktybinis audinio pažeistas reprodukcinės liaukos degeneracija. Tokio tipo navikas (seminoma) pasižymi dideliu metastazavimu ir labai bloga prognoze. Kai kriptorichidizmas ar ektopija yra sėklidžių kraujagyslių rizika, susidariusi nekrozės atveju, dažni burnos išvarža. Vyro nevaisingumas taip pat dažnai yra šios gedulinės komplikacijos, jo atsiradimo tikimybė svyruoja nuo 10-15% vienašališkas kriptorichizmas iki 100% kai visiškai nėra lytinių liaukų ir dvišalės hipoplazijos.

Diagnostika

Daugelį sėklidžių patologijų tipų yra gana lengva diagnozuoti iškart po gimdymo. Tačiau be konsultacijų su andrologu ir keliais specifiniais tyrimais neįmanoma vienareikšmiškai nustatyti defekto pobūdžio – remiantis kineziterapija, kriptorichidizmas yra lengvai supainiotas su anorchizmu ar monorchizmu su vienašalėmis ektopijomis. Todėl šių sąlygų diagnostika būtinai apima metodų sąrašą:

1. Fizinis patikrinimas. Specialistas tikrina kapšelį – lytinių liaukų nebuvimas rodo, kad yra patologija, ypač suaugusiesiems ar vaikams, vyresniems nei vienerių metų. Kapsulės ir kirkšnies palpacija su kriptorichidizmu kartais gali paaiškinti sėklidės padėtį į įpykimo kanalą. Skirtingos liaukos dydis rodo vienašališką hipoplaziją.
2. Kapiliarų ultragarsas. Ultragarso aparatas patvirtina sėklidžių nebuvimą, jų aptikimui naudojant kriptorichidiškumą naudokite pilvo ultragarsą, kirminas plotas. Neigiami paieškos rezultatai arba papildomų liaukų nustatymas rodo nenormalų skaičių.
3. KT ir dubens organų MRT. Kompiuterinis ir magnetinis rezonansinis vaizdavimas naudojamas neinformatyviam ultragarsu, kad patvirtintumėte diagnozę.
4. Kraujo tyrimas hormonų lygiui. Lytinio hormono lygio nustatymas (testosteronas) naudojamas sėklidžių endokrininei veiklai įvertinti. Žemas lygis pastebėtas su anorchizmu, hipoplazija ir kriptorichizmo komplikacijos.
5. Sėklidės biopsija. Histopatologinis audinių tyrimas yra būtinas hipoplazijos nustatymui, nustatyti komplikacijas, kitos lyties organų formavimosi formos.

Sėklidžių sutrikimų gydymas

Sindromo anformologijos anformologijos gydymui buvo sukurta daug metodų, dažniausiai chirurginio pobūdžio. Chirurginė intervencija naudojama ne tik reprodukcinės sistemos sutrikimų korekcijai, bet ir atkurti estetinę kapšelio išvaizdą, taip pat išvengti komplikacijų. Kai kuriomis formomis naudojami konservatyvūs metodai – Pavyzdžiui, Vyriški lytiniai hormonai. Pagrindiniai sėklidžių anomalijų gydymo būdai yra tokie metodai:

• Chirurginė korekcija. Dažnai naudojamas kriptorichidizmas (orchippexy) ir ectopia. Chirurgas operatyviai nustato liaukos liauką į kapšelį. Operacija atliekama pacientams, vyresniems nei 2 metų.
• Chirurginė prevencija. Pagaminta hipoplazijos ir sudėtingų kriptorichizmo formų. Dažniausiai orchiectomy (sėklidžių pašalinimas) atliekamas kūno kojos posūkis, pasireiškiantis nekroziu. Nepakankamai išvystytos ir atrofliuojančios liaukos yra reguliariai pašalintos, kad būtų išvengta seminoma.
• Estetinė chirurgija. Paskirtas paciento prašymu po orchiektomijos ar monorchizmo. Norint atstatyti įprastą makšulos formą, silikono implantas rutulio formos vietoje yra išimtas.
• Hormonų terapija. Su abipuse hipoplazija, ororchizmas arba abiejų sėklidžių pašalinimas, siekiant pakeisti jų endokrininę funkciją, skiria hormonų pakaitinę terapiją su testosterono vaistais. Tai leidžia jums sukurti normalias antrines lytines charakteristikas paaugliams ir paaugliams, kai kuriais atvejais, išsaugoti seksualinę funkciją.

Jaunesniems kaip 24 mėnesių vaikams, esant kriptorchidizmui, defektą galima ištaisyti skiriant hormoninius preparatus (žmogaus gonadotropinas) – terapija leidžia pasiekti sėklidės nusileidimą be operacijos 30-50 m% sergantis. Kaip alternatyva hormonų pakaitinei terapijai pacientams, sergantiems gonadopatologijos hipoplazija, galima donoro sėklidžių transplantacija. Nevaisingumas su vienašališkai hipoplazija gali būti eliminuojamas hormonų stimuliacijos terapijoje – ji trumpai pagerina ejakuliaciją, kuris gali būti užšaldytas naudoti IVF.

Prognozė

Progestiniai sėklidžių pakitimų rodikliai, susiję su pacientų išgyvenimu, yra gana dideli – su tinkamu gydymu, dauguma iš jų gyvena visą gyvenimą. Vyro nevaisingumo tikimybė priklauso nuo konkretaus formavimo – tai yra neišvengiama su anorchizmu, sudėtingas dvišalis kriptorichidizmas ir bendra sėklidžių hipoplazija. Kitais atvejais nevaisingumas koreguojamas taikant tinkamą gydymą ir hormoninį gydymą. Pacientai turi reguliariai stebėti andrologo arba endokrinologo, norėdami stebėti hormonų lygį ir užkirsti kelią seminosmui.