Nenormalus plaučių venos drenavimas

Nenormalus plaučių venos drenavimas – įgimta širdies liga, kurio morfologinis pagrindas yra anomalusis plaučių venų sujungimas į dešinįjį atriumą arba jame įeinančios tuščiavidurės venos. Nenormalus plaučių venos drenavimas pasireiškia nuovargiu, atsilieka fiziniam vystymuisi, širdies skausmai, dusulys, kartotinė pneumonija. Radiografija atliekama diagnozuojant nenormalų plaučių venos drenažą, EKG, Širdies ultragarsas, širdis skamba, angiopulmonografija, atriumas ir ventrikulografija, MRT. Anomalinio plaučių venos drenažo chirurginės korekcijos parinktys skiriasi priklausomai nuo defekto tipo.

• Anomalinio plaučių venos drenažo priežastys
• Nenormalaus plaučių venos drenažo klasifikacija
• Hemodinamikos ypatumai nenormalioje plaučių venos drenažo metu
• Nenormalios plaučių venos drenažo simptomai
• Nenormalios plaučių venos drenažo diagnozė
• Nenormalios plaučių venos drenažo gydymas
• Anomazinio plaučių venos drenažo prognozavimas

Nenormalus plaučių venos drenavimas

Nenormalus plaučių venos drenavimas – įgimta širdies liga, kuriuose yra visų ar atskirų plaučių venų burnos, esančios tinkamame atriume, sankaupa, koronarinės sinusės ar tuščiavidurių venų. Nedažni plaučių venų nutekėjimas yra 1,5-3% visi širdies ir kraujagyslių ligų atvejai kardiologijoje, kur vyrai dominuoja.

Dažniausiai anomalusis plaučių venos drenažas derinamas su prieširdžių pertvaros defektu ir atviru ovaliu langu; 20 val% atvejai — su bendra arterine liga, VSD, transposi­pagrindiniai laivai, Fallo užrašų knygelė, plaučių arterijos stenozė, kairės širdies hipoplazija, vienintelis širdies skilvelis, dekstrokardija. Iš extracardiac patologijos pacientams, kuriems yra nenormalus plaučių venos drenavimas, atsiranda žarnyno divertikulė, bambos išvarža, polycystic inkstų liga, hidronofozė, pasagos inkstai, taip pat įvairių kaulų ir endokrininių sistemų anomalijų.

Anomalinio plaučių venos drenažo priežastys

Dažnos priežastys, formuojasi nenormalus plaučių venos drenažas, nesiskiria nuo kitų CHD.

Tiesioginis plaučių venos išsiskyrimas iš kairiojo atriumo gali būti dėl dviejų veiksnių: jų jungties nebuvimas arba ankstyva plaučių venų atrezija. Pirmuoju atveju, esant nepalankioms sąlygoms, kairiojo prieširdžio augimas nėra tinkamai susietas su plaučių audinio veniniu plaučiu, kuris veda prie nenormalios venų drenažo susidarymo. Su ankstyvais atresija, įvyksta pradinis jungtinis plaučių venų ir plaučių kraujagyslių sluoksnis, tačiau toliau vyksta jų lumeno išnaikinimas, todėl veninė plaučių grįžimas prasideda kitais turimais įkaitais.

Nenormalaus plaučių venos drenažo klasifikacija

Kai visų plaučių venų burnos patenka į plaučių cirkuliacijos veninę sistemą arba dešinįjį atriumą (iš viso) nenormalus plaučių venos drenavimas. Jei viena ar daugiau plaučių venos išleidžiama į dešinįjį atriumą arba didelį apskritimą, ši vice forma vadinama daline. Dažniausiai (97% atvejai) neįprastai nusausinti venų, iš dešinės plaučių.

Atsižvelgiant į plaučių venos įleidimo lygį, anomalinis drenažas klasifikuojamas į 4 anatominius tipus (parinktys).

• Aš parinktis — virš širdies (nuoširdus). Plaučių venus dalijasi įprastas kolektorius arba atskirai išleidžiamas į aukštesnę vena cava ar jos šakos (nesenario venas, palikta be pavadinimo arba aksesuaras aukštesnė vena cava).
• II alternatyva – intrakardinis (širdingas). Nedažni plaučių venos drenažas įvyksta dešinėje ar krūtinės anginos sinusėje.
• III variantas – subcardial, Infracardinis (subhemiška). Plaučių venos patenka į prastesnę veną ar portalinę veną (retai – į limfinę kanalą).
• IV variantas – sumaišytas. Nenormalus plaučių venos drenavimas į veninę sistemą atliekamas įvairiais lygiais įvairiuose deriniuose.

Hemodinamikos ypatumai nenormalioje plaučių venos drenažo metu

Antenataliniame laikotarpyje defektas paprastai neturi hemodinaminių pasireiškimų, nes vaisiaus intracardinė kraujotaka sukelia kraujo tekėjimą iš dešiniojo atriumo į kairę (per atvirą ovalo langą) ir botalo kanale. Po gimdymo formą lemia hemodinamikos sutrikimų sunkumas (pilnas ar dalinis), varianto nenormalus plaučių venos drenažas, taip pat dėmę su kitais širdies defektais.

Kalbant apie hemodinamiką, bendras nenormalus plaučių venos drenažas būdingas, kad visas deguonies kraujas iš plaučių patenka į dešinįjį atriumą, kur sumaišoma su veniniu krauju. Ateityje viena kraujo dalis pateks į dešiniąją skilvelę, kitas – per tarptinklinį ryšį kairiajame atriume ir sisteminei kraujotakai. Tokiu atveju nenormalus plaučių venos drenavimas yra suderinamas su gyvenimu tik tuo atveju, jei tarp dviejų kraujo apykaitos ratą yra žinutė, kurio vaidmenį atlieka DMPP arba atviras ovalus langas. Hemodinaminiai sutrikimai dėl bendro nenormalios plaučių venos drenažo yra kartu su dešinės širdies hiperkinetine perkrova, plaučių hipertenzija ir hipoksemija.

Su daline neapykantos plaučių venos kanalizacijos forma, hemodinamikos sutrikimai yra panašūs į tarpakritinius defektus. Tarp jų svarbiausias vaidmuo priklauso nuo patologinio arterio-veninio kraujo išleidimo, todėl kraujo apytakos plaučių kraujyje padidėja kraujas.

Nenormalios plaučių venos drenažo simptomai

Klinikinių plaučių venos nutekėjimo klinikinių pasireiškimų pagrindas yra anatominės ir hemodinaminės savybės: bendras plaučių atsparumo lygis, venų grįžties obstrukcija norma, interaktyviosios komunikacijos dydžiai, dešiniojo skilvelio miokardo funkcionavimas. Jei interatrialio pertvaros defektas nėra labai mažas, defektas nesuderinamas su gyvenimu – šiuo atveju tik avarinė endovizoliacinė baliono atrioseptostomija pagal «Rashkind» leidžia sutaupyti vaiką.

Vaikams, kuriems yra nenormalus plaučių venos drenavimas, pastebėta dažna kartotinė pneumonija ir ARVI, mažas svorio padidėjimas, dusulys, lengva cianozė, kosulys, nuovargis, fizinio vystymosi atsilikimas, sielvartas, tachikardija. Esant sunkiajai plaučių hipertenzijai, ryški cianozė vystosi ankstyvoje vaikystėje, širdies kirstukas ir širdies nepakankamumas.

Nenormalios plaučių venos drenažo diagnozė

Auskulatinis plaučių venos neįprastos drenažo vaizdas panašus į DMPP ir yra būdinga negrupi situlė­Chesky triukšmas plaučių arterijos projekcijoje, suskaidytas II tonas. EKG duomenys rodo, kad perkeliami tinkami skyriai, nepilnu blo­Kade jo dešinės kojos paketą; EOS atmesta teisingai. Fonokardiografija atitinka visus DMPP požymius.

Analizuojant krūtinės rentgenogramos rezultatus, atkreipiamas dėmesys į širdies sienų išplėtimą į dešinę, plaučių arterijos išsipūtimas, plaučių rašto stiprinimas. Patikimas nenormalių plaučių venos drenažo ženklas į žemesnę vena cava yra simptomas «Turkų saber».

Echokardiografijos duomenimis, plaučių venų burnoje kairiojo atriumo nepastebėta; aptiktas dešiniojo skilvelio dilatacija, sumažėjęs kairiojo širdies dydis ir kiti netiesioginiai plaučių venų drenažo netiesioginiai požymiai. Transofazinis EchoCG yra skirtas vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.

Kai skleidžiate širdies ertmę, kateteris iš dešiniojo atriumo ar venos kava patenka į plaučių veną. Šiame diagnozavimo etape galima nustatyti įplaukos lokalizaciją ir neįprastai išleidžiamų plaučių venų skaičių. Dešinysis atriografija, ventrikulografija, angiopulmonografija, ERB fllebografija leidžia atsekti kontrasto judėjimą per plaučių apytaką į dešinįjį atriumą arba venos kava.

Pacientams, sergantiems nenormaliu plaučių venos drenažu, diafragminiu-diagnostikos požiūriu būtina išskirti mitralinį ar aortos vožtuvą, mitralinis stenozė, izoliuota DMPP, trys prieširdžių širdies, plaučių stenozė, perkėlimo bagažinė­laivai, limfangiectasia.

Nenormalios plaučių venos drenažo gydymas

Dalinio nenormalaus plaučių venos drenažo chirurginės korekcijos metodas nustatomas pagal defekto rūšį: tai atsižvelgia į drenažo lygį, DMPP matmenys ir vieta. Atsižvelgiant į minėtus kriterijus, naudojami daugybė plaučių venų burnos arba jų bendrų kolektorių persodinimo į kairįjį atriumą. Norėdami pašalinti interatrial pranešimą, uždarymas ar DMPP yra. Vaikams iki 3 mėnesių, kritinėje būklėje, paliatyvioji uždara arioseptotomija, kurio tikslas — didinti interatrialinį pranešimą.

Bendrieji plaučių venos neįprastos drenažo radikalios korekcijos principai yra šie:: anastomozės tarp plaučių venos ir kairiojo atriumo sukūrimas, DMPP uždarymas, plaučių venos patologinio pranešimo su venų kraujagyslių liga. Po operacijos gali išsivystyti silpnų sinusų sindromas, padidėjusi plaučių hipertenzija, susijęs su nepakankama plaučių venų išleidimo trakto priežiūra.

Anomazinio plaučių venos drenažo prognozavimas

Natūralus bendras nenormalus plaučių venos drenažas yra nepalankus: 80% vaikai miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Pacientai, kuriems yra dalinis plaučių venų drenažas, gali gyventi iki 20-30 metų. Paciento mirtis yra susijusi su sunkiu širdies nepakankamumu arba plaučių infekcija.

Netinkamos plaučių venos drenažo chirurginės korekcijos rezultatai yra patenkinti, tačiau tarp naujagimių vidutinis ir pooperacinis mirtingumas išlieka didelis.