Nepakankama amelogenezė

Nepakankama amelogenezė – tai yra genetiškai nustatyti danties emalio struktūros pakitimai. Pagrindiniai skundai sumažėja iki dantų spalvos, padidinti jų jautrumą, ant emalio paviršiaus, vagos, duobė. Diagnozės nustatymas «netobulas amelogenezė» Remiantis surinkta istorija, fizinio tyrimo duomenys, rentgeno rezultatai. Gydymo tikslas — pašalinti estetinius ir funkcinius defektus. Netinkamos amelogenezės atveju parodomas remineralizacinis preparatas, dantų formos ir spalvos atkūrimas naudojant restauracijas arba protezus.

• Netobulos amelogenezės priežastys
• Netobulos amelogenezės simptomai
• Netobulos amelogenezės diagnostika
• Netobulos amelogenezės gydymas

Nepakankama amelogenezė

Nepakankama amelogenezė (rudos emalio distrofijos) – paveldima liga, kuris atsiranda dėl žymės pažeidimų ir ektoderminių lapų formavimo, pasireiškia emalio laikinų ir nuolatinių dantų defektais. Yra 3 netobulos amelogenezės paveldėjimo tipai: autosominis dominuojantis, autosominė recesyvinė ir X susieta. Gyventojų dažnis — 1:7000-1:14000. Iš visų įsišaknijusių emalio pakitimų dažniausiai pasireiškia hipokalcifikacija su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, diagnozės, kuri pasiekia 1, dažnį:20000. Vyrai ir moterys yra vienodai paveikti. Nepakankama amelogenezė gali būti ne tik izoliuota patologija, bet kartu su kitais sisteminiais sutrikimais. Dažnai yra netobulos amelogenezės deriniai su susiaurėjusiu viršutinio žandikaulio arka, atgalinės kreivės spee, vertikalus augimas, atviras skeleto įkandimas.

Netobulos amelogenezės priežastys

Nepakankama amelogenezė yra paveldimas emalio defektas. Mutantinės genetinės medžiagos perdavimas per lytinę X chromosomą, taip per autosomas. Autosominio dominuojančio paveldėjimo būdo atveju ligos pasireiškimo tikimybė palikuonyse yra 50 metų%, su autosominiu recesyvu – 25%. Pagrindinė netobulos amelogenezės priežastis yra amelogenino geno mutacijos, kuris yra susijęs su X chromosoma. Iš viso tokių mutacijų yra iki 14.

KLK4 genas (priklauso kallikreino genų šeimai) yra chromosomos telomero regione. Su KLK4 patologiniu aktyvumu susidaro mažesnio storio emalio kristalai. MMP-20 genas koduoja fermentų formavimąsi — priklausomai nuo kalcio priklausomos baltymų, paveikia organinės emalio matricos susidarymą. DLX3 genas reguliuoja osteogenezę, susijusios su netobulos amelogenezės vystymusi, taip pat yra tiesiogiai susijęs su tricho-dento-ossalo sindromu, taurodontizma. Genų vaidmuo, lokalizuotas 4 chromosomoje (enamelina, ameloblastinas, amelotinas), nepakankamai amelogenezės pradžioje išlieka nepakankamai ištirtas.

Netobulos amelogenezės klasifikacija

Stomatologijoje yra keturios pagrindinės netobulos amelogenezės formos:

1. Hipoplastinis tipas. Įvyksta pažeidžiant audinių diferenciaciją. Plėtojant hipoplastinę formą, sutrikdomas ameloblastų sekrecinis aktyvumas.
2. Hypomathuration. Jis išsivysto, kai jis nepavyksta emalio matricos formavimosi ir pirminio mineralizavimo etapuose. Emalio storis normaliame intervale, bet mineralinis kiekis sumažėja. Kai hipomaturacija stebėjo šiuos pokyčius: patologinis emalio matricos baltymų skilimas – baltymų, nenormalus proteinazės aktyvumas.
3. Nepakankamos amelogenezės hipokalifikacijos forma. Įvyksta pažeidžiant mineralizacijos etapą. Kartu su anomaliu kristalitų augimu ir emalio mineralinio komponento sumažėjimu.
4. Hipomatizacija su hipoplazija ir taurodontija. Nesėkmė atsiranda audinių diferenciacijos stadijose ir emalio matricos sluoksniu.

Netobulos amelogenezės simptomai

Klinikinio vaizdo sunkumas priklauso nuo netobulos amelogenezės formos. Visiems keturiems tipams būdingi šie pasireiškimai: emalio skiedimas, keisti jos spalvą, skaidrumo pažeidimas, gleivių išvaizda ant bukalinių paviršių, dalinis arba visiškas emalio trūkumas, patologinis dantų nuvalymas.

Hipoplastinio tipo netobulos amelogenezės atveju normalios formos dantys. Pažymėtas emalio storio sumažėjimas, sukelia dyzelino okliuziją. Bukalinėse sienose išilgine kryptimi yra taškų defektai. Taurelės formos ertmės dažnai randamos kramtomuose paviršiuose, kuris veda prie skaldytų piliakalnių, įkandimo sumažinimas, laikinosios galvos sąnario sąnario galvutės poslinkis. Dantų spalva skiriasi nuo šviesiai geltonos iki tamsiai rudos spalvos. Netipinės amelogenezės hipoplastinės formos atveju dantų atsitraukimas vėluoja.

Hipomaturinio tipo netobulos amelogenezės tipui būdingas normalus emalio storis su sumažintu mineraliniu kiekiu. Tai lemia mažą rentgeno emalio tankį. Spalva keičiasi iš pieniškos, matinis baltas (ne «sniego skrybėlę») į gintarą. Dantų vestibuliarinis paviršius padengtas mažais taškais, vertikalios juostos. Nepakankamos amelogenezės hipokalcifikacijos formai būdingi šie požymiai:: spalvos keitimas, blizgesio praradimas, struktūros pažeidimas, dažni lustai. Emalis tampa minkštas, tada jis palaipsniui atskiriamas nuo dentino.

Netinkamos amelogenezės atveju palaikomas pakankamas emalio sluoksnio storis, kaip taisyklė, tik gimdos kaklelio srityje, kuris yra dėl aukštesnio kalcifikacijos lygio. Taip pat dažnai pastebėtas dantų rezorbcija. Kai hipomatizuojasi su hipoplazija ir taurodontika, laikinų ir nuolatinių dantų emalis turi įvairių spalvų, dengtos nepermatomos dėmės. Dėl smulkinimo dantys, turintys netobulą amelogenezę, įgyja kitą formą: kūgio formos, suapvalinta, cilindriniai su korozijos pjovimo briaunomis.

Netobulos amelogenezės diagnostika

Reikšmingas vaidmuo diagnozuojant netobulą amelogenezę skiriamas istorijos rinkimui ir genetiškai nustatytų ligos veiksnių nustatymui. Klinikinio tyrimo metu stomatologas nustato emalio struktūros pažeidimą vagų pavidalu, duobė, taškelis. Nėra natūralaus blizgesio, dantų išvaizda «gipsas». Nustatant pažeidimų vietą kramtomojo paviršiaus srityje, diagnozuojama sumažinti įkandimo aukštį. Dėl emalio plonojo dentino retinimo, dažymas, kuris lemia dantų spalvos pasikeitimą nuo geltonos iki tamsiai rudos spalvos. Dažnai stomatologai aptinka netobulos amelogenezės derinį su atviru įkandimu.

Atliekant radiografiją, nustatomas mažesnis emalio storis, ant dantų vainikėlių, numatytų skirtingos formos nevienodo tankio vietose. Daugeliu atvejų yra hipoplastinė netobulos amelogenezės forma, hipomatizavimo ir hipokalcifikacijos celiuliozės kamera, šaknų kanalus, šaknų forma be patologinių pokyčių. Kartais kanalų išsiliejimas atsiranda dėl distrofinės celiuliozės. Hipomatizacija su hipoplazija ir taurodontika turi būdingus radiografinius požymius: išplėstinė plaušienos kamera, sutrumpintas šaknis, padidėjęs atstumas nuo okliuzinės plokštumos iki bifurkacijos vietos.

Nepakankama amelogenezė turi būti diferencijuojama su netobulios dentinogenezės apraiškomis, taip pat su tokiais ne karikatūriniais dantų pažeidimais, kaip emalio hipoplazija, fluorozė, erozija, emalio nekrozė. Norint nustatyti netobulos amelogenezės paveldimą pobūdį ir nustatyti bendrą sisteminę patologiją, pateikiama medicininė genetinė konsultacija.

Netobulos amelogenezės gydymas

Neefektyvaus amelogenezės gydymo pagrindas yra simptominė terapija. Pirmajame etape atliekamas remineralizavimo preparatas. Šiuo tikslu naudojami fluorido ir kalcio preparatai. Procedūros atliekamos kas 3 mėnesius. Be to, stomatologai rekomenduoja padengti paveiktas emalio vietas su fluoru ir namuose. Geras poveikis pasiekiamas naudojant vaistą, sudėtyje yra kazeino fosfopeptido ir amorfinio kalcio fosfato. Profilaktiniais tikslais užpakalinių dantų plyšiai užsandarinami stiklo jonomerų medžiagomis, fluorido.

Estetinio defekto šalinimas netobulos amelogenezės atveju gali būti atliekamas kaip ir restauracijų pagalba, taip protezavimas. Kadangi rūgšties padažas agresyviai veikia kietąjį dantų audinį, kompozitines medžiagas rekomenduojama naudoti vėliau. Pradiniame etape stiklo jonomerų cementai yra naudojami atkurti užpakalinių dantų kramtomuosius paviršius. Taip yra dėl jų biologinio suderinamumo, geras sukibimas su emaliu ir dentinu, priimtina estetika.

Hibridinių kompozicinių medžiagų naudojimas odontologams laikomas laikina priemone. Kai emalis skiedžiamas, vyksta dentino procesai, kai jo struktūra tampa hiper mineralizuota. Tai žymiai sumažina cheminių jungčių stiprumą, kaip ėsdinimo metu, dentininiai vamzdeliai lieka uždaryti. Geriausias estetikos ir funkcijos atkūrimo metodas yra ortodontinis preparatas, po kurio yra protezavimas.

Naudojant kaip pirminį netobulos amelogenezės tiesioginio atkūrimo su kompozitinėmis medžiagomis metodą, prognozė yra nepalanki, kaip dantys ir toliau žlunga. Gerus patvarius rezultatus galima pasiekti suderinus okliuzinę kreivę su nuimamais ortodontiniais prietaisais ir dengiant dantis su karūnomis.