Neuroleukemija

Neuroleukemija — leukemija apsunkina nervų sistemą, sukelia nervų struktūrų leukeminių ląstelių infiltracija. Tai pasireiškia meninginio simptomų kompleksu, intrakranijinės hipertenzijos požymiai, židinio neurologinis deficitas, periferinės nervų funkcijos sutrikimas. Diagnozė «neuroleukemija» nustatyti pagal neurologinį tyrimą, smegenų skysčio analizė, smegenų tomografija, craniografija, kaulų čiulpų punkcijos tyrimai. Gydymas apima citostatikų įvedimą stuburo erdvėje, smegenų švitinimas. Efektyvi prevencinė terapija.

• Neuroleukemijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Neuroleukemijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Neuroleukemija
• Prognozė ir prevencija

Neuroleukemija

Neuroleukemija (neuroleukemija, Nl) yra Leukemijos ląstelių metastazių į smegenis ir nugaros smegenis rezultatas. Dažniausiai tai yra ūminio limfoblastinio leukemijos komplikacija jaunesniems kaip 15 metų vaikams. Lėtinės leukemijos galimybes NL sunkina daug rečiau nei ūminis. Dauguma atvejų atsiranda remisijos pagrindinės ligos laikotarpiu, rečiau, ūminėje fazėje atsiranda neuroleukemija. Dažnai pacientai, centrinės nervų sistemos simptomai yra pirmieji leukemijos požymiai. Komplikacijų dažnis yra glaudžiai susijęs su pacientų gyvenimo trukme (su greitai leukemija, tai neturi laiko išsivystyti). Vidutiniškai NL sergančių pacientų, sergančių leukemija, dažnis yra 5-10%. Siekiant sumažinti šio lygio paplitimą, praktikoje buvo galima įvesti profilaktinę citostatinių infuziją.

Neuroleukemijos priežastys

NL atsiranda dėl vėžinių kraujo ląstelių centrinės ir periferinės nervų sistemos antrinių pakitimų (mieloidas, limfoblastai). Metastazės — įsiskverbia į kraują — gali susidaryti membranose ir meduliuose, stuburo šaknys, galvos ir periferinių nervų. Veiksniai, padidinti neuroleukemijos atsiradimo riziką, vaiko amžius, ūminės leukemijos limfoblastinė forma, didelė leukocitozė ligos debiute, sunki hepatosplenomegalija.

Patogenezė

Leukemijos ląstelių įsiskverbimas į nervų audinį atsiranda pasitelkiant kontaktą ir diapedeznymą. Pirmuoju atveju ląstelės išplito į kaukolės ir stuburo kaulų žarnas. Kai membranos pertraukos, jos įsiskverbia į pagrindinę medulę. Diapedeminis mechanizmas, kurį sukelia padidėjęs kraujagyslių sienelių pralaidumas, dėl to blastai cirkuliuoja su kraujagyslėmis iš kraujagyslių lovos į nervinį audinį, į jį įeina metastaziniai infiltratai. Morfologiškai neuroleukemijai būdingi daugiakampiai leukeminiai infiltratai, gliozė, nervų skaidulų demielinizacija. Leukemijos pažeidimų atsiradimas kraujagyslėje padidina intrakranijinį spaudimą, smegenų ir stuburo struktūrų suspaudimas, nukentėjusios zonos funkcijos praradimas. Ventiliacinės sistemos infiltracija yra pavojinga, atsirandant okliuzinei hidrocefalijai. Infiltruojasi nervų kamienai sukelia jų disfunkciją. Klinikinis vaizdas formuojamas priklausomai nuo pažeidimų vietos, įskaitant smegenų ir židinio simptomus.

Klasifikacija

Leukeminių židinių lokalizavimo galimybių įvairovė lemia klinikinių simptomų įvairovę. Todėl buvo pasiūlyta klasifikuoti neuroleukemiją į šias formas:

• Leukemijos meningitas yra smegenų membranų leukeminės infiltracijos pasekmė. Akivaizdūs meningaliniai simptomai. Gali būti pirmasis ūminės leukemijos formos pasireiškimas.
• Leukemijos meningoencefalitas — membranų ir medulio daugiabriaunio pažeidimo rezultatas. Tipiškas meningito derinys, intrakranijinė hipertenzija, galvos nervų funkcijos sutrikimas.
• Pseudotumor forma mažiau paplitęs. Dėl vietinės leukemijos. Imituoja klinikinę intracerebrinę naviką.
• Periferinė forma atsiranda, kai lokalizuotos infiltracijos periferinių nervų kamienuose. Jis tęsiasi kaip mono- ir polineuropatija.

NL kriterijai yra klinikiniai simptomai ir tipiniai smegenų skysčio pokyčiai. Prieinamumas/Šių požymių nebuvimas buvo pagrindas neuro-vėžio sindromui klasifikuoti:

• Pilnas — klinikiniai simptomai ir specifiniai cerebrospinalinio skysčio pokyčiai.
• Neišsamus — yra vienas iš kriterijų. 1 variantas reiškia, kad klinikinių apraiškų metu nėra patologinių cerebrospinalinio skysčio pakitimų. 2 galimybė — latentinė srovė tipiškų skysčių sudėties sutrikimų fone.
• Paslėpta — nėra klinikos, likeris yra normalus. Stebėtas regos nervų diskų patinimas oftalmoskopijos metu. Remiantis neuromedualizavimo duomenimis, židinio pokyčiai nustatomi smegenų medžiagoje.

Neuroleukemijos simptomai

NL meninginių ir meningoencefalitinių formų atvejams būdingas ūmus pasireiškimas. Būdingas intensyvus galvos skausmas, fotofobija, vėmimas, didėjanti mieguistumas, slopinimas. Padidėja kaklo raumenų tonas. Kranialinio nervo disfunkcija dėl jų tiesioginio pažeidimo arba suspaudimo augančios intrakranijinės hipertenzijos sąlygomis. Gali būti neryškus matymas, dvigubas matymas, strabizmas, viršutinio akies voko praleidimas, draugiško akių obuolių judėjimo pažeidimas, susiduria su asimetrija, klausos praradimas. Galimi epilepsijos priepuoliai.

Pseudotumorus variante neuroleukemija tęsiasi, kai vyrauja židinio simptomai. Priklausomai nuo pažeidimo vietos, pastebimas vienpusis galūnių silpnumas (hemiparezė), kalbos sutrikimas (motorinė afazija), ekstrapiramidiniai simptomai (hiperkinezė), Jacksono epilepsijos priepuoliai su traukuliais ar jautriais 1-2 dalių galūnių sutrikimais. Periferinė forma pasižymi parestezijomis, sumažintas jautrumas, raumenų silpnumas, sausgyslių refleksų sumažėjimas paveiktų nervų inervacijos zonoje. Išraiškos gali rodyti ribotą vieno nervo kamieno pažeidimą (Pavyzdžiui, neuropatija).

Komplikacijos

Leukemijos infiltracijos padidėjimas centrinėje nervų sistemoje sukelia neuronų mirtį, pabloginant neurologinius sutrikimus ir negrįžtamus sutrikimus. Pagrindinė komplikacija yra smegenų suspaudimas dėl didėjančios intrakranijinės hipertenzijos (t t. h. dėl okliuzinio hidrocefalijos mechanizmo). Masinis poveikis su smegenų spaudimu sukelia gyvybinių funkcijų sutrikimą, yra mirties priežastis.

Diagnostika

Neurologinių simptomų gydymas pacientams, kuriems yra nustatyta leukemija, nesukelia diagnostinių sunkumų. Sunkumai diagnozuoti yra susiję su atvejais, kai neuroleukemija turi latentinį kursą arba yra galimybė debiutuoti hemoblastozę. Diagnostinis algoritmas apima:

• Neurologo tyrimas. Leidžia nustatyti standžius kaklo raumenis, menstruacijų simptomai Brudzinsky, Kerniga, motorinių ir sensorinių sutrikimų, kalbos sutrikimai, periferinių ir galvos nervų patologija. Rezultatai leidžia, nustatyti pažeidimo NA tipą ir lygį.
• Kaukolės rentgeno spinduliai. Nustato latentinės NL sergančių pacientų kaulų kaulų osteoporozę ir poringumą.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Medžiaga gaunama juosmens punkcija. Neuroleukemijai būdingas padidėjęs ląstelių elementų skaičius (citozė) virš 5 cl/μl, buvimas sprogstamųjų ląstelių skystyje. Panašūs pokyčiai pastebimi ir 90 m% serga.
• Tomografinis tyrimas. Paslėptos neuroleukemijos atvejais svarbiausi yra neuromedicininiai metodai, kai cerebrospinalinio skysčio pokyčiai nustatomi be atitinkamos ligos klinikos. Smegenų CT nuskaitymas rodo, kad infiltracijos židiniai yra intensyvūs. Smegenų MRT patvirtina infiltratus, leidžia tiksliau įvertinti jų dydį ir vietą. Tačiau neurofiltravimas nenustato infiltratų pobūdžio, todėl aiškinama kartu su kitais diagnostiniais duomenimis.
• Vidinis punkcija. Reikalingas kaulų čiulpų mėginiui gauti, jo tolesnę analizę. Mielogramos rezultatai patvirtina leukemiją, įvertinti kraujo susidarymo būklę.

Neuroleukemija turi būti skiriama nuo smegenų navikų, meningitas ir encefalitas infekcinė etiologija, periferinė forma — iš Guillain-Barre sindromo, kitos genezės polineuropatija.

Neuroleukemija

Terapiją atlieka hematologijos ir neurologijos specialistai, dalyvaujant radiologams. Gydymo komplikacijos atsiranda dėl prastos kraujo-smegenų barjero pralaidumo vaistams nuo vėžio. Pagrindinis metodas yra endostumbalnoy įvedimas citostatikai (metotreksato) kartu su kaukolės spinduliuote. Gydymo metu pasiekiamas visiškas likerio reabilitavimas. Radiacinė terapija prisideda prie gautų naviko infiltratų mirties. Pagal liudijimą kartu su citostatiniu papildomai vartojamu vaistu nuo vėžio (citarabinas) arba gliukokortikosteroidai (prednizonas). Intratekalinis vartojimas nutraukiamas po trijų normalių skysčių analizės rezultatų.

Nepageidaujamas citostatinio ir radiologinio gydymo neurotoksinis poveikis gali sukelti laikiną paciento būklės pablogėjimą. Kartu su pagrindine terapija nepageidaujamos reakcijos sulaikomos, simptominis prieštraukulinis gydymas, dehidratuojantys agentai ir tt.

Prognozė ir prevencija

Paprastai kompleksinis aktyvus gydymas leidžia per 3-4 savaites regresuoti neurologinius simptomus. Kita prognozė yra glaudžiai susijusi su pagrindinės ligos eiga. Dažnai prevencinę neuroleukemiją galima išvengti laiku atliekant prevencinę terapiją, rekomenduojama pradėti remisijos pradžios laikotarpiu. Prevencinė terapija apima kursinį endostalinį citostatinio vaisto įvedimą, pakartotinai naudojant vienkartines infuzijas pakartotinio indukcijos gydymo metu.