Neuroma

Neuroma — gerybinis navikas, atsiranda dėl nervo kamieno mielino apvalkalo. Sukelia nervų nervų dirginimą ir sutrikimus, gretimų audinių suspaudimas. Klinikiniai požymiai atitinka naviko vietą. Dažniausia klausos nervo neuroma. Diagnozę išsamiai atlieka neurologinio tyrimo rezultatai, Ultragarsas, MRT, Pažeistos zonos CT, elektroneuromografija, histologinis tyrimas. Chirurginis gydymas, pagal indikacijas atliekamas atviras arba radiosurginis neoplazmos pašalinimas.

• Neuromos priežastys
• Patogenezė
• Neuromos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Neuroma
• Prognozė ir prevencija

Neuroma

Neuroma yra iš Schwann nervų apvalkalo ląstelių (neurilemma). Terminas įvestas 1910 m, plačiai paplitusi neurologijos literatūroje. Tačiau, atsižvelgiant į histologines charakteristikas, tikslingiau vadinti šią neoplaziją Schwannoma, nežalingas. Neuroma gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientams, dažniau diagnozuojama moterims. Tarp smegenų navikų yra 8-10%, tarp stuburo smegenų neoplazijų — 20%, tarp periferinių nervų navikų — 50%. Dažniausiai pasireiškė predverno-cochleariniai nervai ir stuburo šaknys, rečiau — kiti galvos nervai (trigemininis, veido, glossopharyngeal, klajojo), periferinių nervų kamienų, ryklės nervai, skrandžio, žarnyne.

Neuromos priežastys

Schwannoma susidaro dėl pernelyg didelio Schwann ląstelių reprodukcijos neurilemmoje. Padidinto pasidalijimo proceso priežastys lieka nežinomos. Reikšmingi veiksniai laikomi jonizuojančia spinduliuote, prasta aplinkos būklė, poveikis kancerogenams, valgomas, įkvėptas oras. Tarkime, kad neurinoma atsiranda paveldimas determinizmas. Pacientams, sergantiems neurofibromatoze, pastebima polinkis į jų formavimąsi. Neurominių ryklės atsiradimas dėl lėtinio žalingo įvairių cheminių veiksnių poveikio, dulkių, dažni ir ilgai trunkantys lėtiniai tonzilitai, faringitas, nazofaringitas.

Patogenezė

Makroskopiškai neuroma yra uždengta kapsulėje, Apibrėžta apvali forma su nelygiu paviršiumi. Pjūvio metu navikas yra šviesiai pilkos arba rudos-rudos spalvos, nustatomos kelios fibrozės zonos, rudos skysčio užpildytos cistos. Augant, neoplazija pradeda išspausti nervų pluoštą ir aplinkinius nervus, kas sukelia pagrindinių klinikinių požymių atsiradimą – nervų ir gretimų struktūrų disfunkcija. Simptomų sunkumą lemia schwannomos lokalizacija. Kai yra siauroje mosto-smegenų kampo sistemoje, raumenų ir raumenų sistemos simptomai pasirodo anksti, net su nedideliu išsilavinimu.

Mikroskopiškai neuroma yra lygiagrečios ląstelių eilutės su strypo formos branduoliais, su pluoštinėmis struktūromis. Periferinės auglio sritys yra apsuptos kraujagyslių tinklu, centriniai neturtingi kraujagyslės. Dėl nepakankamo kraujo tiekimo centriniuose regionuose atsiranda distrofinių pokyčių. Pastaruoju atveju neuroma patiria įvairias morfologines transformacijas, pagal kuriuos yra trys pagrindiniai neoplazijos histologiniai tipai: epithelioid, angiomatinis, xantomatinis. Ši klasifikacija neturi klinikinės reikšmės.

Neuromos simptomai

Schwannoma pasižymi lėta simptomų raida, ilgą laiką gali nepastebėti. Neoplazijos simptomai priklauso nuo jo vietos, apima du pagrindinius komponentus – sutrikusi nervų funkcija ir pasireiškimo simptomai, sukelia gretimus audinius. Klausos nervo neuromoje pastebimas progresinis klausos praradimas. Kadangi navikas yra vienašalis, pacientas iš karto nepastebi klausos sutrikimų. Įtraukus vestibuliarinę dalį, pasireiškia galvos svaigimas su pykinimu ir vėmimu, vestibuliarinė ataksija. Triminalinių nervų neuroma pasireiškia protopalgija, pusė veido hipoestezija, kartais – skonio haliucinacijos. Veido raumenų silpnumas pasižymi veido nervo pralaimėjimu. Kai kuriais atvejais trigemininiai ir veido simptomai sukelia atitinkamų didėjančių vestibulo-cochlearinių švannomų galvijų nervų šaknų suspaudimą.

Stuburo šaknų neuroma atsiranda klasikinio radikalaus sindromo: skausmas, jautrumo sutrikimas, raumenų hipotonija, silpnumas, atrofija pažeistos šaknies inervacijos zonoje. Periferinė nervų neuroma pasireiškia panašiais sutrikimais inervuotame regione. Laikui bėgant, denervuotuose audiniuose atsiranda trofinių sutrikimų. Neuroma ryklė sukelia diskomfortą, sukelia disfagiją, sunkus nosies kvėpavimas.

Komplikacijos

Nuolat didėjanti smegenų ir smegenų kampo neuroma gali sukelti visišką klausos praradimą, nuolatinis veido veidas, intrakranijinė hipertenzija, kamieninių struktūrų suspaudimas su bulbaro sindromu, įskaitant rijimo sutrikimus, kalbos, dvigubas matymas. Smegenų suspaudimas sukelia smegenėlių ataksiją: vaikščiojimas, diskriminacija, dideli judesiai, giedojo kalbą, nistagmas. Nugaros smegenų neuromą komplikuoja nugaros smegenų suspaudimas su kompresijos myelopatijos vystymusi, pasireiškia po jutikliniais sutrikimais, esančiais po pažeidimu, dubens sutrikimai. Nervų nervų šakų šwannomos komplikacija yra gerklų neuropatinė parezė.

Diagnostika

Klinikinis neuromos vaizdas daugeliu atžvilgių yra panašus į nervų kamieno uždegiminį nervų pažeidimą, suspaudimas, dismetabolinė etiologija. Klinikiniai simptomai, neurologo tyrimas leidžia nustatyti pažeidimo lygį. Vėlesnė instrumentinė diagnostika siekiama išaiškinti morfologinį substratą, pakenkė nervų kamienui. Būtinų tyrimų sąrašą lemia neoplazijos vieta, apima:

• Smegenų neurografija. Naudojamas smegenų nervų navikams. Kontrastinis CT smegenų nuskaitymas gali aptikti didesnius nei 1 cm neuromus. Smegenų MRT yra informatyvesnė, geriau vaizduoja aplinkinių naviko audinių būklę.
• Stuburo MRI. Atliktas paveikto departamento atskiras MRI. Tyrimas leidžia nustatyti stuburo šaknų neuromas, nustatyti stuburo suspaudimo laipsnį.
• Audiometrija. Kartu su konsultacijomis su otolaringologu ir klausytoju jis skirtas pacientams, turintiems klausos praradimą. Tyrimas atliekamas siekiant įvertinti klausos praradimo laipsnį, išskyrus kitas galimas klausos praradimo priežastis.
• Gerklų ir ryklės CT arba MRI. Jis skiriamas įtariamai ryklės neuromai. Atlikta po fargangoskopijos, siekiant išsiaiškinti diagnozę, lokalizacija ir neoplazijos dydis.
• Nervų ultragarsas. Patartina pažeisti galūnių nervų kamienus. Tai leidžia nustatyti vietinio neurolemmos sutirštėjimo buvimą. Lokalizuotas galūnių minkštųjų audinių MRI padeda tiksliau vizualizuoti formavimąsi.
• Elektroneuromografija. Būtinas analizuojant paveikto schwannoma nervo kamieno funkcinę būklę. Pooperaciniu laikotarpiu panaudojamas regeneracijos kontrolei.
• Histologinis tyrimas. Minėti tyrimai leidžia nustatyti auglio buvimą, pasiūlyti jo gerybinį charakterį. Tikslus neoplazijos tikrinimas galimas tik iš jo audinių struktūros tyrimo rezultatų. Kaip taisyklė, biopsija nenustatyta, atliekama chirurginės medžiagos histologija.

Schwanno diferencinė diagnostika atliekama su kitomis naviko formacijomis. Smegenų ir smegenų lokalizacijos neuroma reikalauja diferenciacijos nuo meningiomų, astrocitomos, smegenų navikai, stuburo schwannoma — iš kitų extrameduliarinių navikų. Periferinės nervų neurinomos skiriasi nuo kompresijos-išemijos, uždegiminė neuropatija.

Neuroma

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti Schwanną yra juos pašalinti. Gydymo taktikos pasirinkimą atlieka neurochirurgas, priklauso nuo neoplazijos vietos, amžių ir pacientų sveikatą. Taikomi du pagrindiniai metodai:

• Chirurginis išpjaustymas. Reikalauja nervų skaidulų išsiskyrimo iš naviko audinio, kuri yra susijusi su didele traumų rizika, pavienių navikų dalelių išsaugojimo tikimybė, kurie vėliau gali sukelti pasikartojimą. Šių komplikacijų rizikai sumažinti naudojama mikrosurginė technika. Su intrakranijiniu lokalizavimu operacija atliekama nukreipiant kaukolę, su stuburo — su laminektomija.
• Radiochirurginis pašalinimas. Jis atliekamas su intrakranijiniu ir stuburo lokalizavimu. Kryptinė spinduliuotė sukelia dalį naviko ląstelių, likusios ląstelės praranda gebėjimą daugintis. Radikaliosios chirurgijos operacijos yra galimos, kai neoplazijos dydis yra mažesnis nei 30 mm, kitais atvejais radiosurginis metodas naudojamas kaip paliatyvus gydymas, siekiant sumažinti paciento naviko dydį, kontraindikacijos atvirai operacijai.

Prognozė ir prevencija

Ligos rezultatas priklauso nuo naviko vietos, laiku diagnozuoti ir gydyti. Daugeliu atvejų radikalus pašalinimas yra palankus rezultatas. Kai kuriais atvejais atsinaujina navikas. Gydymo stoka sukelia negrįžtamą nukentėjusių nervų kamieno funkcijų praradimą, komplikacijų atsiradimas. Specifinė profilaktika neparengta, bendros prevencinės priemonės yra sumažintos iki onkogeninių veiksnių prevencijos, padidinti priešnavikinį imunitetą.