Odos amiloidozė

Odos amiloidozė – tai yra lėtinio patologinio proceso pasekmė, kur amiloidas nusėda į odą apvalios ar akytosios ugnies formos – netirpus fibrilio baltymo ir polisacharido junginys. Nuosėdos atrodo kaip papulės, mazgeliai, kūno plokštelės, rusvai arba melsvai atspalvio. Diagnozės pagrindas – amiloido aptikimas audinių mėginiuose, gautas biopsija. Gydymas siekia pašalinti priežastis, sukėlė ligos vystymąsi, vidaus organų normalizavimas, vietinių odos pažeidimų simptomų pašalinimas.

• Odos amiloidozės priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Simptomai odos amiloidozės
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Odos amiloidozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Odos amiloidozė

Pasenęs amiloidozės pavadinimas, kuris yra medicinos literatūroje «riebalinga liga». Terminas «amiloidas» Vokietijos mokslininkas Rudolf Virchow pirmą kartą pristatė į apyvartą. Jis pasiūlė, kad odos plokštelių turinys pacientams, sergantiems lėtinėmis mažai intensyviomis infekcinėmis ligomis, yra krakmolas. Vėliau buvo nustatyta, kad sudėtingi angliavandeniai sudaro tik nedidelę amiloido molekulės dalį, tačiau ši sąvoka jau įsitvirtinusi mokslinėje literatūroje. Pagal statistiką, amiloidozė kenčia 1% pasaulio gyventojai. Patologija diagnozuojama daugiausia vyrų, vyresnių nei 40 metų. Sisteminės amiloidozės odos pažeidimai atsiranda kas antrą pacientą. Pirmosios vietinės odos amiloidozės atvejai pasaulyje registruojami apie šimtus, 7 iš jų yra šeima.

Odos amiloidozės priežastys

Patologinio amiloido glikoproteino kaupimasis – baltymų metabolizmo organizme pažeidimas. Baltymų metabolizmo priežastis lemia amiloido tipą, ligos pobūdis, klinikiniai požymiai, paciento regeneravimo ar stabilizavimo prognozė. Odos amiloidozė gali atsirasti dėl šių patologinių procesų:

• Lėtinis uždegimas. Ši grupė apima reumatoidinį artritą ir kitas sąnarių uždegimines ligas, osteomielitas, bronchiectasis, tuberkuliozė, raupsai. Dėl lokalizuoto odos (liphenoid) amiloidozė turi tam tikrų dermatologinių problemų: egzema, seborėjinis dermatitas, karpos, kerpės, gerybiniai navikai, neurodermitas.
• Plazmos ląstelių diskrazija. Plazmos ląstelės yra normalios – tai yra imuninės sistemos dalis. Pertvarkymas sukelia visišką šių ląstelių funkcijos pertvarkymą. Jie pradeda sintetinti nenormalius imunoglobulinų lengvosios grandinės. Šie baltymų molekulės tampa AL-amiloido prekursoriais. Taip vystosi pirminė amiloidozė.
• Genetiniai sutrikimai. Apibūdinta daugybė paveldimų amiloidozės veislių, Geografinė nuoroda: «Anglų kalba», «Portugalų», «amerikietis», kurie turi būdingų odos apraiškų. Tai taip pat gali apimti izoliuotos odos amiloidozės vystymosi atvejus vyresniems kaip 70 metų asmenims, be ligos istorijos, kuri komplikacija gali būti amiloidinė distrofija.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas. Kai CRF yra pažeistas baltymų metabolizmas. Beta-2-mikroglobulinas kaupiasi audiniuose – amiloido pirmtakas. Šis proteinas nėra uždelstas visų dializatorių. Amyloidinės distrofijos nustatymas hemodializuojamiems pacientams reikalauja gydytojų dėmesio, tinkamesnių kraujo gryninimo būdų parinkimas.

Pathogenesis

Šiuo metu yra aprašyta daugybė cheminių procesų, todėl įvairių amiloidų formų sintezė. Bendras visų šių reakcijų požymis yra amiloido fibrilo pirmtakų kraujo koncentracijos padidėjimas. Kiekviena amiloido forma turi savo pirmtakų baltymus, kurių kiekviena skiriasi nuo amiloidogeniškumo laipsnio. Tarp pirmtakų yra transtrietinas, B-baltymas, beta 2-mikroglobulinas, islet amiloido polipeptidas ir kai kurie kiti baltymai. Amiloidogeniškumo laipsnis nustatomas esant baltymo struktūros pokyčiams, kuris gali atsirasti dėl genetinių sutrikimų ar padarinių molekulę, kenkia fiziniams ir cheminiams veiksniams.

Glikoproteinai aktyviai išskiriami inkstais, tačiau ekskrecijos greitis yra nepakankamas, norint iš kraujo plazmos išgryninti nuo patologinių junginių. Jie pradeda kauptis kraujagyslių sienose, organų parenchimos ne išeinoje erdvėje. Amiloido kaupimasis sutrikdo gyvybinę ląstelių veiklą, sukelti nervų suspaudimą, specializuoto jungiamojo audinio atrofijos ir pakeitimas, įvairių kūno sistemų funkcijos trūksta. Poodinis riebalinis audinys ir oda – jie yra pagrindiniai «depas» amiloido fibriliai. Jų indėliai nustatomi odos punctuose ilgai prieš patologinio proceso klinikinių pasireiškimų atsiradimą.

Klasifikacija

Odos amiloidozė nėra savarankiška liga. Tai yra sisteminių medžiagų apykaitos sutrikimų pasekmė. Klinikiniame ligos paveiksle arba vyruje vyrauja odos apraiškos. Jie gali atsirasti prieš vidinių organų pažeidimų simptomus arba gali tapti vėlyvu AA- (antrinis) arba al- (pirminis) amiloidozė. Ši klasifikacija apima:

1. Sisteminė amiloidozė. Amiloido kaupimosi sritys yra visame kūne, įskaitant odą. Šis procesas gali paveikti tik dermą arba išplėsti epidermį, gleivinės, poodiniai riebalai. Nuolat progresuojanti vidaus organų žala labai riboja paciento fizinius gebėjimus, tai reikalauja drastiškų priemonių, siekiant atleidimo.
2. Vietinė amiloidozė. Ar palankiausias ligos variantas, nes gyvybiškai svarbūs vidaus organai lieka nepažeisti, ir jų funkcija nekenčia. Patologija neturi įtakos žmogaus gyvenimo trukmei ir jo fiziniams gebėjimams. Izoliuotas (liphenoid) odos amiloidozė gali būti pirminė, taip ir antrinis. Pirminis izoliuoti odos pažeidimai yra trys:

• Nodular. Amiloidas nusodinamas odoje visame kūne, tačiau būdingos ligos pasireiškimai apima tik apatinių galūnių ir burnos srities odos sritis.
• «Spotty». Baltymų ir polisacharidų kompleksai yra kaupiami papilių dermoje, dėl kurių būdingos išorinės apraiškos. Vietos apraiškos gali būti visur.
• Knotty blyashechnaya. Susilpnėja odos ir poodinio audinio, laivo sienos, odos pleiskanos (prakaito ir riebalinių liaukų, plaukų folikulai). Šios formos amiloidozės odos elementai būdingi ribotam apatinių galūnių plotui.

Simptomai odos amiloidozės

Pirminė sisteminė amiloidozė

Pathognomonic ženklas — kosuliacinės kraujavimo atsiradimas, įtempimas. Taip yra dėl mažų laivų intima. Kapiliarai tampa trapūs ir lengvai sugadinami. Odos indukcija yra mažiau paplitusi, panašus į skleroderma, formuojamos papulės, burbuliukai, mazgeliai ir plokštelės. Antspaudai palaipsniui didėja, sujungti.

Mėgstamiausia elementų lokalizacija – kerpligas, Ašies ir kitų didelių odos raukšlių, gaktos ir klubo srityje. Pirmuojuose ruonių susidarymo etapuose oda virš jų yra blyški, tada palaipsniui tamsėja, pradeda nulupti, tampa grubus. Odos trofizmo sutrikimas dėl kraujo indų ir nervų pažeidimo gali sukelti tam tikrų sričių pigmentacijos pokyčius nuo visiško pigmento praradimo iki ryškiai padidėjusio jo produktų, alopecija. Pažeistos vietovės yra neskausmingos, niežėjimas nėra būdingas.

Pirminė vietinė amiloidozė

Amiloido nusodinimo kampelių lokalizavimas su mazgeline forma: priekinis kojų paviršius, mažesnis koronarinis griovelis, varpos galva. Fočiai, kurių skersmuo yra iki 5 mm, yra išdėstytos gana tvirtai, bet ne sujungti. Nuo mazgelių paviršiaus galima nulupti mažomis purvinomis pilkomis skalėmis, yra raguotos spygliai. Spalvos formos nuo šviesiai iki melsvos. Bėrimo vietoje esanti oda yra uždaryta ir labai sunkiai paimta. Agonizuojantis niežėjimas. Dėl subraižymo ant kojų atsiranda kraujo kiaukutas ir stiprus ljegenizavimas. Niežulys įvyksta mazgelių vietoje, ir nepakeistos odos srityje dėl amiloido pasklidimo.

Su plinta amiloidozė, paveikta visa odos liemens ir galūnių, dažniau ‒ viršutinė nugaros dalis. Dėmės turi rusvą atspalvį, šiek tiek niežtinti. Kai kuriais atvejais mažos mazgeliai gali pasirodyti kartu su dėmėmis. Smegenų apvalkalo amiloidozė būdinga vieno ar kelių mazgų, kurių skersmuo ne didesnis kaip 2 cm, vystymuisi, daugiausia kojos pleištiniams paviršiams. Mazgai gali sujungti į vieną kalvotą konglomeratą, kurio paviršius padengtas raguotu sluoksniu ir mažomis svarstyklėmis. Sunkus niežėjimas sukelia linijinių įbrėžimų atsiradimą, odos ljegenizavimas.

Antrinė sisteminė amiloidozė

Baltymų ir polisacharidų kompleksai nusodinami odoje ir sudaro ruonius, turintys skirtingų skersmenų diskų išvaizdą. Oda per sandariklius pirmiausia yra blyški, ir tada tampa tamsiai rudos arba melsvos. Niežėjimas gali būti skirtingo intensyvumo laipsnio arba visiškai išnykti. Po to atsirado odos pažeidimai, kaip bus pokyčiai vidaus organuose.

Antrinė vietinė amiloidozė

Išorinės ligos simptomai, kaip taisyklė, nėra. Glikoproteinai kaupiasi odoje gana tolygiai, be pastebimų tarpiklių susidarymo. Amiloidas nustatomas atliekant histologinį mėginių tyrimą, paimtas iš abiejų vidaus organų, taip iš odos. Odos nervų galūnių suspaudimas gali sukelti niežulį skirtingo intensyvumo laipsnio.

Komplikacijos

Sisteminiuose procesuose iškyla pažeidimų vidaus organų funkcionavime, kuris galiausiai lemia paciento mirtį. Labai pablogina gyvenimo kokybę, kuris kelia žmogų, sukelia miego sutrikimus, veiklos ir socialinės veiklos sumažėjimas. Amiloido ir kartu uždegimo nusėdimas sukelia žymiai padidėjusią liežuvio dydį ir audinių tankinimą. Sumušimas sulaužytas, kramtomoji ir rijimo procesas. Ilgos esančios odos plokštelės, dėmės ir mazgeliai yra kosmetinis defektas, apie kurį pacientas gali patirti visą neigiamą patirtį.

Diagnostika

Įtarti, kad liga leidţia odos apraiškas, vidaus organų sutrikimai, rizikos grupei priklausančių pacientų tyrimų ir instrumentinių tyrimų rezultatų pokyčiai. Diagnozei patvirtinti, atsižvelgiant į dominuojančią pažeidimo lokalizaciją:

• Biopsija vidaus organų. Audinių mėginiai paimti iš gumos gleivinės, vidinis storosios žarnos paviršius, iš kepenų, inkstai. Remiantis vienu tyrimu, amiloido nustatymas leidžia nustatyti teisingą diagnozę ir pradėti gydymą. Metodo patikimumas imant gleivines yra 70%, inkstai — 100%.
• Poodinio riebalinio audinio biopsija. Veiksmingesnis metodas, palyginti su vidinių organų audinių pavyzdžių rinkimu. Jis gali būti naudojamas asmenims, sergantiems kraujavimu. Pacientams, kuriems yra pirminė amiloidozė, dažnai pasireiškia kraujo krešėjimo X faktoriaus nepakankamumas, kuris riboja gydytojų gebėjimą atlikti invazines diagnostines procedūras. Nustatyti amiloidą odos biopsijoje galima 80% atvejai.

Diferencialinė diagnozė odos amiloidozės pasireiškimams dermatologijoje atliekama su daugeliu ligų: vertikalus kerplių planas, myxedematous kerpių, mezginis verrucous neurodermatitas. Sunkiais atvejais onkologai yra prijungti prie diagnozės, hematologai, reumatologai. Gali būti reikalinga kaulų čiulpų punkcija mutavusių plazmos ląstelių ir amiloido nustatymui.

Odos amiloidozės gydymas

Veiksmingas integruotas požiūris į gydymą. Jo tūris nustatomas pagal klinikinių apraiškų pobūdį, vietinių simptomų sunkumas, susijusių ligų buvimas. Prognozė dėl natūralios amiloido distrofijos eigos yra nepalanki, taigi gali būti medicinos taktika:

• Sisteminė terapija. Jis visų pirma skirtas lėtinio uždegimo slopinimui, sumažėjo pirmtako baltymų gamyba. Antras svarbus aspektas — amiloido indėlių rezorbcija dimetilsulfoksidu. Širdies vystymasis, inkstas, kepenų nepakankamumas yra palaikomosios terapijos nustatymo pagrindas.
• Vietinis gydymas. Norėdami sumažinti niežulį ir paspartinti plokštelių rezorbciją, priskiriami losjonai su kolchicinu, dimeksidas, prednizono tepalas. Didelis mazgo dydis yra lazerio arba chirurginio pašalinimo indikatorius. Jei pacientas atsisako gydyti indikacijomis, vietinis amiloidozės gydymas yra neveiksmingas ir prognozė gerokai pablogėja.

Prognozė ir prevencija

Amiloido distrofijos odos apraiškos nėra pavojingos gyvybei. Pacientas gali gyventi su jais dešimtmečius. Generalizuotos amiloidozės prognozė visada yra atsargi. Inkstų pažeidimas, širdis, kvėpavimo sistemos organai greitai sukelia mirtį. Išsiaiškinti dializės amiloidozės profilaktikos metodai, kuri vystosi asmenims su sutrikusia inkstų funkcija. Yra nustatytas pacientų poveikis, gresia amiloidozės vystymasis, ir ankstyvas gydymas. Žmonės, kuriems gresia pavojus, reumatoidinis artritas, kitos sisteminės jungiamojo audinio ligos, lėtiniai žarnos uždegiminiai procesai kauluose, plaučiai, minkštas audinys. Paciento būklės stabilizavimas atsižvelgiant į pagrindinę ligą yra pats veiksmingiausias būdas sustabdyti amiloidinės distrofijos odos pasireiškimą.