Ole liga

Ole liga – osteogenesis imperfecta tipo, dėl sutrikusios enchondrinės osifikacijos ir pasireiškiančios viena kremzlės audinių kamieno formavime, keletas ar dauguma skeleto kaulų. Gali paveikti bet kokius kaulus, išskyrus kraujagyslę ir kaukolės kaukolės raištį. Kartu su deformacija, sutrumpinimas ir disfunkcija. Paprastai aptinkamas aktyvaus augimo laikotarpiu karkasas (nuo 2 iki 10 metų). Olios liga diagnozuojama remiantis klinikiniais duomenimis ir radiografijos rezultatais. Rezoliucinė terapija, numato kremzlių intarpų pašalinimą, kaulų skiepijimas, osteotomija, galūnių pailginimas naudojant išorinius fiksavimo įtaisus.

• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Olio ligos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Oleno ligos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Ole liga

Ole liga (dischondroplazija) – reti įgimta skeleto patologija, pasireiškiantis vaikystėje. Ją pirmą kartą išsamiai aprašė prancūzų chirurgas L. Ollier 1899 m. Išsiaiškinti plėtros priežastys, yra prielaidos apie paveldimą autosominiu dominuojančiu bruožu arba spontaninių mutacijų atsiradimą. Tas pats dažnis abiejų lyčių pacientams. Padaro 4% iš visų vaikams būdingų displazinių ir neoplastinių skeleto ligų. Dažniau kinta pirštų ir rankų falangos, ilgi vamzdiniai kaulai, tada mažėjančia tvarka – dubens kaulai, irklas, šonkauliai, kaklo kaulai. Neįtraukiami pokyčiai slankstelių ir kaukolės slenksčio regione, bet ne tipiškas. Yra padidėjusi patologinių kremzlių sričių degeneracija į chondrosarkomą, kuri reikalauja reguliariai stebėti.

Pathogenesis

Olle liga veikia kaulų struktūras, kurie priešlaikinio vystymosi laikotarpiu praeina kremzlę, tai yra, visi kaulai, išskyrus kraujagysles ir kaukolės dengiančius kaulus. Dėl dar neaiškių priežasčių, tam tikros dalies kremzlės, esančios epifizinės augimo zonose, išsaugoti embrioninę struktūrą. Po gimdymo laikotarpiu šios svetainės, nesugeba transformuoti, atsiranda tarp įprasto augančio kaulinio audinio zonų įvairaus dydžio ir formos intarpų pavidalu. Kai vaikas auga, jie kartu su aplinkine kaulu pirmiausia pereina nuo epiphizės į metafizę, ir paskui diafizą. Dažniausiai metafizinėse zonose aptiktos pakeistos kremzlės kampai.

Krešulių kiekis paveiktose vietovėse didėja laikui bėgant, kas sukelia kaulo deformaciją ir korticalo sluoksnio storio sumažėjimą. Su galūnių dalyvavimu sutrumpėja. Sveikų ir skausmingų kaulų ilgio skirtumas apačioje ir dilbio srityje sukelia antrinius sąnarių sutrikimus, varus ar valgus deformacijos. Su izoliuotu radialinio ar lizdinio kaulo pažeidimu vystosi klubo kojos. Įtraukus pirštų falangą, sąnarių mobilumas yra ribotas. Visa tai reiškia reikšmingą sumažėjusį paveiktų segmentų funkcionalumą.

Klasifikacija

Yra keletas Opio ligos sistemingumo galimybių, priklausomai nuo lokalizacijos ir paplitimo patologinio proceso. Atsižvelgiant į paveiktų kaulų skaičių pagal M klasifikaciją.In. Volkas atskirti monoossalny (1 kaulas paveiktas), oligofoninis (2-3 kaulai, dalyvaujantys procese) ir daugiapakopis (daugybei kaulų yra daugybė embrioninių kremzlių) ligos galimybės. Klasifikacija A.Ir Arenbergas siūlo paskirstyti keturias formas:

• Acroform. Yra mažų distalinių galūnių kaulų pažeidimas (šepečiai, sustoti).
• Monomelinė forma. Pasikeitė galūnių kaulai ir gretimos kaulų bagažinės (dubuo, irklas).
• Vienašalė forma. Kaulų kremzlės zonos yra vienoje pusėje arba yra didelis pažeidimo pažeidimas, kuriame vyrauja pusė kūno.
• Dvipusė forma. Dažniausiai. Kapsulės pleistrai randami abiejose kūno pusėse, paprastai tvarkomi asimetriškai.

Literatūroje taip pat rasta padalijimas, remiantis embrioninio kremzlės struktūrinėmis savybėmis ir jos tendencija intensyviai augti. Yra trijų tipų kremzlės audiniai: panašus į įprastą haliulio kremzlę, primena chondrą (sparčiai auga, turtingas laivas, gretimas kaulas) ir užima tarpinę poziciją tarp dviejų variantų.

Olio ligos simptomai

Manifestacijos laikotarpis yra 2-10 metų amžiaus, pirmųjų klinikinių požymių atsiradimo laikas priklauso nuo pažeidimo vietos. Priežastis kreiptis į specialistą yra netolygi arba vienpusis sutrumpinimas ir/ar vienos ar kelių segmentų galūnių kreivumą, disfunkcija. Procese gali dalyvauti nuo 1 iki 95 kaulų. Skausmas, kai nėra komplikacijų, kaip taisyklė, nepastebėta. Laikui bėgant pažeidimai sustiprėja, kaulų metafizės srityje, juostos zonoje, dubuo, mentės susidaro patinimas, kartais yra judėjimo apribojimai, dėl periartikuliarinių deformacijų. Kai kuriais atvejais, kai nėra progresavimo, yra nedidelis klinikinių apraiškų sunkumas. Labai retai Olejos ligos paslėptas kursas yra atradęs atsitiktinai.

Su viršutinių galūnių pralaimėjimu dažniausiai kyla falangų. Klinikinis vaizdas yra kintamas. Viena ar daugiau vidutinių arba didelių falangų susiteria, padidėjimo laipsnis svyruoja nuo nereikšmingo iki ryškiai išreikšto. Falangai yra griežti liečiant, neskausminga. Šiai ligos formai būdingi ir sunkiausi judrumo sutrikimai. Pastebėta rankos disfunkcija, keletą kaulų struktūrų pokyčių kelia savitarnos sunkumų, atsilieka nuo namų įgūdžių vystymosi, tolesniu apribojimo ar negalios priežastimi.

Apatinių žandikaulių pažeidimai paprastai yra proksimaliai, radialinis ar lytine kaulais – distalinis. Kai vienas iš dilbio kaulų yra susijęs su sunkiais deformacijomis. Dėl didėjančio kaulų ilgio skirtumų susidaro lėtinis teptuko išmatavimas (Madelungo padermė) ar spindulio galvos išstumiimas, vystosi spindulinį arba liaukos kaklą. Oliuzo ligų apatinių galūnių pažeidimai dažniausiai tampa ortopedų gydymo anksčiausiai gydymo priežastimi, kuris yra susijęs su švelnumo išvaizda, «kakluoti» dubens ir nugarkaulio kreivumą, o santykinai mažas galūnės sutrumpinimas.

Komplikacijos

Klinikinių patologinių intarpų lengvatinė vieta metafizose gali sukelti sąnario deformaciją ir kontrakto vystymąsi. Antrinis artritas dažnai būna suaugusiems pacientams, dėl sutrikusios sąnario konfigūracijos ir netolygios apkrovos dėl galūnių sutrumpinimo. Su dideliais židiniais ir kortikos sluoksnio retinimais gali būti patologinių lūžių. Labiausiai baisi Oleero ligos komplikacija yra pakeistų sričių gebėjimas transformuotis į chondrosarkomą.

Dažniausiai piktybinės neoplazijos kampelės dubens kauluose atgimsta, rankų ir pėdų kaulai, ilgi vamzdiniai kaulai. Preliminarus piktybinių navikų rizikos įvertinimas kol kas neįmanomas – kai kuriems pacientams piktybinis navikas visam gyvenimui netaikomas, net jei yra daugybė židinių, kiti nuosekliai formuoja keletą navikų skirtinguose segmentuose. Laikoma, kad pirmojo neoplazmo išvaizda didina vėlesnių neoplazijų tikimybę, kai kurie mokslininkai siūlo, kad piktybinis susirgimas įvyksta vienodai visose srityse.

Diagnostika

Oleneo ligos diagnozę nustato ortopedijos specialistas. Pirmasis ligos požymis gali būti aptiktas pediatro prevencinio vaiko tyrimo metu arba pradinio gydymo metu dėl patologijos simptomų atsiradimo. Diagnostiniame procese naudojami tokie objektyvūs ir instrumentiniai metodai:

• Apklausa ir patikrinimas. Gydytojas derasi su paciento tėvais, nustato ligos apraiškų atsiradimo laiką, vėlesnė dinamika. Inspekcijos metu specialistas atlieka specialius matavimus, kad nustatytų ilgį ir nustatytų galūnių deformaciją, atlieka kaulų struktūrų palpaciją, vertina sąnario judumą.
• Radiografija. Apima visų įtartinų segmentų tyrimą. Olio ligos buvimą rodo sustorėjimas ir klubo formos metafizės išsiplėtimas, derinant su skirtingo sunkumo diafizės deformacija ir buvimu ovalios ar verpstės formos просветлений sriubose kremzlės audinio. Su šonkaulių pralaimėjimu kenčia jų priekyje, įtraukiant pečių ašmenis, patologinės sritys yra kaulo periferijoje.

Diferencinė diagnostika atliekama su osteomielitu, rachitas, pluoštinė displazija ir kaulų tuberkuliozė. Kai rachitas atskleidė būdingas diafizės deformacijas, Rentgeno spinduliai parodo osteoporozę, nėra jokių apšvietimo sričių. Osteomielitas ir kaulų tuberkuliozė yra kartu su uždegiminiais simptomais, būdinga radiologinė nuotrauka. Kai plastinė displazija ant rentgeno diafizės ir metafizės zonoje nustato sritis su fuzzy ribas ir vienodą matinį modelį.

Oleno ligos gydymas

Šios ligos gydymas kelia didelių sunkumų, ypač – esant reikšmingoms deformacijoms, išreikštas galūnių ir daugelio židinių sutrumpinimas. Patogeninė terapija nėra. Dėl greito pasikartojimo chirurginė korekcija vaikams nenurodyta, su apatinių galūnių pažeidimais, korekcija atliekama naudojant ortopedinius batus. Chirurginė intervencija, atlikta po intensyvaus augimo, paauglystėje ir jaunystėje. Paprastai naudojama krašto rezekcija, pakeičiant defektą kaulų alotransplantacija arba autograft. Pagal indikacijas atsiranda korekcinė osteotomija.

Pastaraisiais dešimtmečiais išoriniam pailgėjimui aktyviai naudojami išoriniai fiksavimo įtaisai, tačiau šis metodas reikalauja kruopštaus įrodymų nustatymo, nes regeneravimo srityse dažnai aptiktos pakeistojo audinio kampelės. Norint pagerinti ilgalaikius rezultatus, prietaisas Ilizarovas papildytas osteotomija ir paveiktų sričių rezekcija. Esant piktybinėms navikoms, jei įmanoma, pašalinkite paveiktus kaulus endoprotezu, pirštai yra amputai arba falangai pakeičiami autograftais. Svarbų vaidmenį užtikrinant įprastą pacientų gyvenimo kokybę atlieka profesijos pasirinkimo priemonės, atsižvelgiant į negalias.

Prognozė ir prevencija

Prognozuojama, kad gyvenimas Olya ligoje yra palankus. Pažeisto segmento disfunkcijos laipsnis priklauso nuo lokalizacijos ir lokalizacijos, taip pat progresavimo intensyvumas. Tiksli piktybinių navikų tikimybė nėra įdiegta, mokslininkai praneša apie onkologinių procesų aptikimą 65 metais% pacientai, tačiau nurodykite, kad šie duomenys yra per daug, nes statistika apima tik pacientus, gydomi ortopedijos ir onkologinėse ligoninėse. Dėl nežinomos etiologijos pirminė prevencija nėra sukurta. Piktybinių navikų prevencijos ir savalaikio nustatymo priemonės apima reguliarius rentgeno spindulių tyrimus paveiktuose segmentuose.