Orbitinis hipertelorizmas

Orbitinis hipertelorizmas – kaulų atstumas tarp orbitų. Patologijai būdinga neteisinga orbitų padėtis, diplopija, neryškus matymas. Stebimi keli kosmetiniai defektai. Atliekant diagnozę apskaičiuojamas apykaitinis-interorbitalinis indeksas, daryti vizometriją, kompiuterinė tomografija, rentgeno tyrimas. Gydymas sumažinamas iki rekonstrukcinės operacijos, tai leidžia atkurti teisingą orbitų padėtį, sumažinti atstumą tarp jų, pašalinti kosmetinį defektą.

• Orbitinės hipertorizmo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Orbitinės hipertenzijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Orbitinės hipertenzijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Orbitinis hipertelorizmas

Orbitinis hipertelorizmas – nėra nepriklausoma liga, ir viena iš įgimtų apsigimimų apraiškų. Pirmą kartą šią diembriogenetinę stigmą apibūdino oftalmologas L. R. Iki graigų 1924 m. Pagal statistiką, Kiekvienais metais NVS šalyse gimsta apie 30 000 vaikų su įvairių tipų kraniofacinėmis patologijomis, kartu su orbitiniu hipertelorizmu. Per pastaruosius 35 metus pacientų, sergančių panašia diembriogenezės stigma, skaičius padidėjo 1,62 kartus. Patologija yra plačiai paplitusi, toks pat dažnumas sutampa su vyrais ir moterimis.

Orbitinės hipertorizmo priežastys

Sąlygos etiologija nėra visiškai suprantama. Įdiegta, kad visi įgimtos pažeidimo formos pokyčiai yra nustatyti embriono vystymosi etape, daugiausia per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Triggeriniai veiksniai yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, piktnaudžiavimo alkoholiu ir psichoaktyvių medžiagų. Pagrindinės hipertorizmo priežastys:

• Craniosinostozės kaukoliniai siūlai. Ši patologija pasižymi ankstyvu kaukolės siūlių uždarymu. Dėl didėjančios intrakranijinės hipertenzijos kaukolė deformuota. Brachikefalijoje ir trigonotsefalijoje pastebimas tarpbestinio atstumo padidėjimas.
• Smegenų išvarža. Hipertelorizmas – viena iš tipinių centrinės nervų sistemos priekinės ir bazinės išvaržų defektų. Priekinės išvaržos yra lokalizuotos sagitinės siūlės zonoje arba nosies šaknyje, bazinis – priekinės arba vidurinės kaukolės fosos apačioje.
• Craniofacial skeleto plyšiai. Su įstrižais veido plyšiais, orbitų vieta yra labai sutrikusi. Defektas nukreiptas nuo viršutinės lūpų filtracijos iki apatinio voko. Tuo pačiu metu susidaro ir kiti apsigimimai, Dažniausiai iš jų laikoma koloboma, makrostomija.
• Kraniofacinės anomalijos. Hipertelorizmas dažnai yra viena iš retų genetinių ligų apraiškų, kartu su progresyviais kaukolės deformacijomis (Apertų sindromas, Crouzon). Atstumas tarp orbitų taip pat smarkiai plečiamas kraniofrontonazine displazija.
• Kraniofaciniai navikai. Dėl kaukolės smegenų ar veido srities pažeidimų atsiranda jo formos pažeidimas. Ligoniui lokalizavus peri-orbitiniame regione, tarpasmeninė zona yra staigiai deformuota.
• Trauminis sužalojimas. Craniofacial traumos sukelia įgytos orbitinės hipertorizmo formą. Panašūs pokyčiai pastebimi, kai fragmentai yra perkelti, kalio formavimas, netinkamas protezų ar metalinių plokščių implantavimas.

Patogenezė

Hipertelorizmo plėtros mechanizme pagrindinis vaidmuo skiriamas kaukolės kaulų susidarymo pažeidimui. Yra trys pagrindiniai morfogenezės etapai: žiniatinklio, kremzlės ir kaulų. Paleidimo priemonių įtaka interneto juostos stadijai siejama su nepalankiausia prognoze, pirmųjų pokyčių atsiradimas kaulinio audinio susidarymo etape yra mažiau reikšmingas. Pirmojo nėštumo trimestro trigerinių faktorių įtaka vaisiui gali sukelti kaukolės kaulų didelių deformacijų atsiradimą. Tokie pokyčiai yra jaunesni, sunku chirurginės korekcijos.

Vizualiniai pokyčiai ne visada atspindi žalos gylį. Atstumo tarp orbitų dydį gerokai paveikia prolapso laipsnis ir horizontalios ethmoidinės plokštės plotis. Kuo daugiau išsikiša į išorinę plokštę, ryškesni patologiniai pokyčiai. Priekinių sekcijų ląstelių labirinto ląstelių skaičius gerokai viršija normą. Galinis segmentas topografiškai atitinka atskaitos vertes. Klinikiniai simptomai daugiausia priklauso nuo mažų spenoidinio kaulo sparnų anatominių parametrų.

Klasifikacija

Yra trys orbitinio hipertorizmo laipsniai. 1 laipsnio atstumas tarp ašmenų viršūnių siekia 30-34 mm, 2 – 35-39 mm, 3 – 40 mm ir daugiau. Svarbu prisiminti, kad patologijos laipsnis visais atvejais neatitinka esamo prolapso. Be to, atskirti simetriškus ir asimetrinius pažeidimų variantus. Klinikinė klasifikacija apima:

• Tikrasis hipertelorizmas. Tikrosios orbitos formos jos yra sodinamos toli vienas nuo kito dėl per didelio vidutinio kaulo sudėties pločio. Be padidėjusio atstumo tarp akių, vizualizuojamas išplėstas nosies tiltas ir suplotas nosies nugarėlis. Maži spenoidinio kaulo sparnai išsivystė.
• Klaidingas hipertelorizmas (epicanthus). Jei yra klaidinga ligos versija, padidėja atstumas tarp orbitinių skilimų vidinių kampų, tačiau tarpasmeninis atstumas yra normalus. Kaulų struktūros formuojamos normaliai, topografiniai pokyčiai nėra atsekami.

Orbitinės hipertenzijos simptomai

Orbitų sukimasis šonine kryptimi aptinkamas daugumoje pacientų. Vizualizuojama neišsami orbitos spraga arba netinkama jo kraštų padėtis. Galima susidaryti ant galvos odos sienos «našlės viršūnė». Nosies forma dažnai yra neteisinga – plati šaknis, galas yra padalintas arba sulankstytas. Nosies pertvara deformuota. Pacientai skundžiasi neryškiu matymu, dvigubas matymas, kas dažnai tampa kartu atsirandančio astigmatizmo ar ambliopijos pasireiškimu. Dėl sumažėjusios orbitos apimties, egzophtmosmos plėtra.

Komplikacijos

Dažniausios komplikacijos yra optinė neuropatija, ekspozicijos keratopatija. Šios ligos sąlygoja laipsnišką regėjimo aštrumo sumažėjimą ir amaurozės atsiradimą. Esant trauminiams sužalojimams, yra įmanoma susilpninti regos nervą su vėlesne atrofija. Panašius pažeidimus galima atsekti, kai optinis kanalas yra susiaurintas. Pooperaciniu laikotarpiu, dėl išlikusios binokulinės regos, diplopija atsiranda dėl orbitų vietos pasikeitimo. Dėl pernelyg didelio akių obuolių konvergencijos atsiranda heteroforija. Orbitinį hipertelorizmą taip pat gali sukelti lėtinis konjunktyvitas.

Diagnostika

Norėdami atlikti diagnozę, būtina apskaičiuoti tarpbestinio perimetro indeksą (Mano). Galvos perimetras turi būti padalintas iš atstumo tarp vidurinių skersinių plyšių kampų ir padaugintas iš 100. Orbitiniam hiperelorizmui būdinga 6 indekso vertė,8 ar daugiau. Matuojant atstumą tarp ašarų, naudoti amžiaus parametrų lentelę. Taip pat reikia matuoti orbitų sagitinių ašių skirtumo kampą nuo vidurinės linijos. Asmenims, sergantiems hipertelorizmu, šis kampas svyruoja nuo 30 iki 60°. Objektyvus tyrimas atkreipia dėmesį į akių vokų formą, išorinių kantonų raiščių vieta ir kaktos pakrypimas. Papildomai rodomas ūkis:

• Vizometrija. Yra asimetriškas regėjimo aštrumo sumažėjimas. Sunkiais atvejais diagnozuojama didelio laipsnio vienašališka ambliopija. Atliekant kompiuterinę refraktometriją, dažnai galima atskleisti hipermetropinį klinikinės refrakcijos tipą.
• Rentgeno tyrimas. Tiesioginės projekcijos radiografijoje vizualizuojamas pernelyg didelis tarpasmeninis atstumas kartu su orbitų asimetrija. Tyrimas suteikia galimybę aptikti veido kaukolės kaulų dideles deformacijas.
• Kompiuterinė tomografija. Detali ašinių ir priekinių sekcijų analizė. Tyrimo pranašumas yra gebėjimas ištirti orbitos medialinių sienų struktūros anatomines savybes. CT nuskaitymas atliekamas prieš operaciją, kad būtų galima išsamiai planuoti operacijos eigą.

Orbitinės hipertenzijos gydymas

Norint pašalinti ligos simptomus, daugeliu atvejų reikalingos kelios rekonstrukcinės chirurginės intervencijos. Gydymo tikslas – pasiekti patenkinamą kosmetinį ir funkcinį rezultatą. Operacija rodoma, kai gimimo metu tarpasmeninis atstumas yra 28 mm arba didesnis, o pirmųjų gyvenimo metų pabaigoje jis viršija 45 mm. Kraniofacialinio regiono tūrinių navikų atveju intervencija atliekama neatsižvelgiant į mano \ t. Operaciniam gydymui prieš pradedamas stereolitografinis biomodeliavimas. Naudojant šį metodą, sukuriamas tikras trimatis modelis chirurginei intervencijai planuoti.

Operacijos metu atliekama bifrontalinė kraniotomija, tada susidaro frontinė gauja. Fronto-nazolatikos komplekso srityje dalis kaulų yra perskaičiuota. Po žiedinės žiedinės osteotomijos atliekamas orbitinės zonos defektų kaulų persodinimas. Akių vokų perteklių audiniai pašalinami dvišaliu medialiniu transnasaliniu kantopsija. Užpakalinėje nosies dalyje suformuotas kaulinis autopedas ir pritvirtinamas prie priekinio kaulo. Nuoseklus visų operacijos etapų veikimas sukuria optimalias akių obuolių ir regos nervo perkėlimo sąlygas.

Prognozė ir prevencija

Prognozę lemia orbitinės hipertenzijos sunkumo laipsnis. Pradinio laipsnio rezultatas dažnai yra palankus, trečiuoju laipsniu, kartu atsirandantis regos nervo ir tinklainės pažeidimas gali sukelti negrįžtamą regos praradimą. Specifinių prevencinių priemonių nėra. Nespecifinė profilaktika siekiama išvengti teratogeninių veiksnių poveikio nėštumo metu. Svarbu naudoti asmenines apsaugos priemones, kad išvengtumėte traumų ir po trauminių deformacijų (kaukė, kepurė) dirbant gamybos aplinkoje. Padidėjus tarpkultūriniam atstumui naujagimiui, būtina stebėti oftalmologą, privalomai matuojant tarpbestinį atstumą kas 3 mėnesius.