Osteochondroplastic tracheobrontopathy

Osteochondroplastic tracheobrontopathy – sąlyga, kurioje subhukoziniame trachėjos ir bronchų sluoksnyje susidaro kalcifikacijos ir osifikacijos vietos, išsikiša į kvėpavimo takų liumeną. Gali pasireikšti kaip dusulys, kosulys, hemoptysis. Sukuria palankias sąlygas uždegiminių procesų plėtrai apatiniuose kvėpavimo takuose. Diagnozuota fibrobronchoskopija, CT, Krūtinės MRI. Nustatyta simptominė konservatyvi terapija, siekiama pašalinti uždegimą ir gerinti kvėpavimo takų valymą. Sunkios stenozės atvejais atliekamas chirurginis gydymas.

• Osteochondroplastic tracheobronchopatijos priežastys
• Patogenezė
• Osteochondroplastic tracheobronchopatijos simptomai.
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Osteochondroplastic tracheobronchopatijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Osteochondroplastic tracheobrontopathy

Osteochondroplastika (osteoplastika) tracheobronchopatija, arba plaučių kaulėjimas, yra reta patologija. Vyrai ir moterys pasireiškia vienodai. Gyvenimo laikas nustatomas 0,01-4,5% iš visų atvejų buvo atliekami bet kokiu atveju fibrobronchoskopija. Nustatyti 20–80 metų amžiaus asmenys, vyresnio amžiaus žmonės labiau kenčia. Vaikams ir paaugliams yra atskirų kvėpavimo takų kaulėjimo atvejų. Paprastai patologinis procesas yra lokalizuotas trachėjos ir bronchų viduryje ir apatinėje trečioje dalyje. Izoliuota trachėjos patologija pasireiškia 80 metų% atvejais, bronchai – 5%. Vienu metu bronchų ir trachėjos pažeidimas atsiranda maždaug 15 metų% serga. Kartais gerklų sienelėse nustatomos kalcifikacijos vietos.

Osteochondroplastic tracheobronchopatijos priežastys

Nenustatytas etiologinis faktorius. Ekspertai pulmonologijos srityje nagrinėja keletą šios ligos atsiradimo teorijų. Manoma, kad įgimtas jautrumas kvėpavimo takų sluoksnio sluoksniavimui, taip pat kaulinio audinio augimą pagal naviko augimo tipą. Kai kurie autoriai patologinio proceso vystymąsi sieja su kvėpavimo takų gleivinės arba trachėjos kremzlės specifiniu uždegimu (tuberkuliozė, sifilis) ir nespecifinė etiologija. Įdiegta, kad osteochondroplastic tracheobronchopathy yra dažna pirminės kvėpavimo sistemos amiloidozės pasekmė.

Patogenezė

Patologijos patogenezė nėra gerai suprantama. Mokslininkai siūlo, kaulų audiniai kvėpavimo takų sienelėse susidaro iš jungiamojo. Kolageno pluoštai sujungti, išsipūsti, iš dalies sutepti. Fibroblastai transformuojami į osteoblastus. Spąstų audinių ląstelės yra sumažintos ir kinta. Suformuotos kaulų plokštės, kurie sudygsta su kraujagyslėmis ir sudaro ertmes su kaulų čiulpų pumpurais. Augant tokių plokštelių kvėpavimo takų organų sienelių storiui, kvėpavimo takai tampa blogesni, jos barjero funkcija yra sutrikusi.

Patologinis tyrimas atskleidžia, kad trachėjos liumenyje yra tankus, netaisyklingos formos baltieji mazgeliai arba sruogos, bronchų ar gerklų. Formacijos yra tik kremzlinėje kūno dalyje, niekada neturi įtakos membraninei. Mikroskopiškai atskleistos kaulėjimo ir kremzlių augimo zonos, lokalizuotas tarp tracheobronchinio vamzdžio kremzlių ir nesusijęs. Gleivinė ilgą laiką gali išlikti nepakitusi. Kartais pastebimas jos retinimas, atrofija, sluoksniuotos epitelio metaplazijos požymiai.

Osteochondroplastic tracheobronchopatijos simptomai.

Iš pradžių osteochondroplastic tracheobronchopatija ilgą laiką yra besimptomė. Atliekant bronchoskopiją, būdingi pokyčiai nustatomi atsitiktinai, Krūtinės ląstos CT arba MRI. Vėliau atsiranda kosulys, kurios gali būti patvarios. Sunku atskirti nedidelį šviesos gleivinės skreplių kiekį. Hemoptysis dažnai prisijungia. Dusulys yra ne nuolatinis ligos požymis. Ilgą laiką kvėpavimas lieka nesudėtingas. Su masyviu kaulų formavimu, susidaro iškvėpimo tipo dusulys (pacientas pažymi, kad sunku kvėpuoti kvėpuojant). Kvėpavimas lydi krūtinės skausmą, dažniau už krūtinkaulio. Nugalėjus gerklę, pasikeičia balso laikmatis – pasirodo užkimimas arba užkimimas.

Jungiantis prie antrinės infekcijos atsiranda ilgai pūlinga laryngotracheito, bronchitas, pneumonija. Yra skausmas ir gerklės skausmas, balso pakeitimai. Įsijungia intoksikacijos požymiai – bendras silpnumas, prakaitavimas, padidėjęs nuovargis. Kūno temperatūra pakyla į subfebrilias ar karštines vertybes. Kosulys pagreitėja, padidėja bronchų sekrecija. Skrepliai tampa gelsvi. Dusulys. Įprastas fizinis krūvis sukelia kvėpavimo sunkumą. Krūtinės skausmas dažniau nerimauja, intensyviau.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų osteochondroplastic tracheobronchopathy vyksta geranoriškai. Retai atsiranda chirurginė gerklų stenozė, tracheobronchinis medis. Tracheitas, bronchitas ir pneumonija dažnai pasikartoja su šia patologija. Dėl bronchų liumenų susiaurėjimo mažas bronchai sukelia skreplių stagnaciją ir bronchektazę. Atsiranda nuolatiniai infekcijos centrai. Ilgalaikis kvėpavimo organų gleivinės uždegimas kartu su submukozės pokyčiais yra palankus pagrindas bronchų ir gerklų auglių atsiradimui.

Diagnostika

Diagnostinėje įtariamo osteoplastinės tracheopatijos paieškoje dalyvavo pulmonologas. Renkant istoriją atkreipkite dėmesį į dažnas kvėpavimo takų infekcijas, periodinės hemoptizės buvimas. Paciento, kuriam būdingas bendras procesas, auscultation, girdimas mišrus kvėpavimas. Specifinių ligos požymių nėra. Galutinę diagnozę nustato:

• Funkciniai diagnostikos metodai. Pradiniame ligos etape spirometriniai indeksai yra normaliosios vertės. Vėliau gali pasireikšti vidutinio sunkumo ar reikšmingas obstrukcinio ar mišraus tipo kvėpavimo sutrikimas. Bronchinės obstrukcijos grįžtamumo bandymas yra neigiamas.
• Vizualizavimo metodai. Plaučių CT tyrimas su virtualia bronchoskopija leidžia nustatyti didelio tankio zonas kvėpavimo takų sienose, tracheobronchijos medžio deformacija, įvertinti gleivinės reljefą, aptikti išsikišusių vidinių formacijų buvimą. Plaučių MRI atskleidžia bronchų sienelės sutirštėjimą, kalcifikacijos vietose.
• Bronchoskopija. Vizualizuojami baltieji tracheobronchinio vamzdžio liumenų vamzdeliai. Keičiasi kūno sienelės «akmenimis grįstas šaligatvis» arba «roko sodas». Masyvios formacijos randamos vėlyvose ligos stadijose, pakabinti į ortakių ertmę ir susiaurinti jų liumeną. Dėl bronchoskopo augimo trinties atsiranda būdingas triukšmas. Nustatomas kvėpavimo takų sienos standumas, gleivinės atrofija ir lengvas kraujavimas.

Osteochondroplastic tracheobronchopatija yra diferencijuota su daugeliu vėžinių pažeidimų tracheobronchijos medyje, pirminė kvėpavimo takų amiloidozė, kai kurios sisteminės ligos, tuberkuliozė. Diferencinė diagnozė atliekama naudojant transbronchinę biopsiją, po kurios atliekamas histologinis patologinės medžiagos tyrimas. Prireikus paskiriamos onkologo konsultacijos, pthisiatrician, reumatologas, otinolaringologas.

Osteochondroplastic tracheobronchopatijos gydymas

Šio patologijos etiotropinis gydymas neegzistuoja. Nesant ryškaus tracheobronchinio vamzdžio susitraukimo, atliekamas konservatyvus gydymas. Tai atliekama su antrine infekcine patologinio proceso komplikacija. Antibiotikai naudojami reabilituoti infekcijos židinius. Siekiant pagerinti kvėpavimo sistemos drenažo funkciją, gydymas purkštuvu nustatomas šarminiais tirpalais ir mucolytics. Endotrachiniai užpildai atliekami tuo pačiu tikslu, reabilitacijos bronchoskopija. Kai kuriais atvejais gydant kortikosteroidais ir antihistamininiais vaistais pastebima teigiama dinamika.

Osteochondroplastic tracheobronchopathy su kliniškai reikšminga stenozė yra chirurginės intervencijos indikacija. Lazerinių ar cryosurgery gaminamų kaulų formacijų sunaikinimas, Kvėpavimo vamzdelio veisimas bronchoskopu, tuberkuliočių pašalinimas su biopsijos žnyplėmis. Medicininėje literatūroje aprašomi pavieniai trachėjos dalies rezekcijos atvejai. Jei reikia, įdiegiamas endotrachinis arba endobronchinis stentas.

Prognozė ir prevencija

Ligos prognozė dažnai yra palanki. Osteochondroplastic tracheobronchopathy progresuoja lėtai, kartais yra spontaniškas stabilizavimo procesas, naujų kaulėjimo vietų susidarymo nutraukimas. Retai pastebimas greitas ligos progresavimas ir kritinė kvėpavimo takų stenozė (15-17 val% pacientams). Pirminė patologijos prevencija dar nėra sukurta. Antrinės prevencinės priemonės sumažinamos iki laiku gydant kvėpavimo sistemos uždegimines ligas, rūkyti, sezoninis gripas ir pneumokokinė infekcija.