Parkinsono liga

Parkinsono liga

Parkinsono liga — lėta progresuojanti degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, kurių pagrindinės apraiškos yra tokie judėjimo sutrikimai, kaip hipokinezija, raumenų standumas, poilsio drebulys, postuliniai sutrikimai. Be to, kai Parkinsono liga vystosi vegetatyvinė, afektiniai ir kiti sutrikimai. Yra tikras parkinsonizmas (Parkinsono liga) ir parkinsonizmo sindromas, kuris gali lydėti daugelį neurologinių ligų (TBI, smegenų augliai, smūgiai, encefalitas ir tt.). Jei įtariate Parkinsono ligą, pacientas turi atlikti elektroencefalografiją, reoencefalografija, Smegenų MRT.

Parkinsono liga

Parkinsono liga — lėta progresuojanti degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, kurių pagrindinės apraiškos yra tokie judėjimo sutrikimai, kaip hipokinezija, raumenų standumas, poilsio drebulys, postuliniai sutrikimai. Be to, kai Parkinsono liga vystosi vegetatyvinė, afektiniai ir kiti sutrikimai.

Parkinsono ligos klasifikacija

Parkinsono liga klasifikuojama remiantis pradiniu amžiumi:

  • nepilnametis (nepilnamečių parkinsonizmas)
  • anksti
  • vėlyvas debiutas

Taip pat žinomos įvairios Parkinsono sindromo klasifikacijos:

  • drebulys
  • drebulys-standus
  • stipraus susižalojimo
  • akinetic-standus
  • sumaišytas

Tačiau Parkinsono ligos ir Parkinsono sindromo klasifikacijos duomenys nėra laikomi tobula. Todėl šiandien nėra bendro požiūrio į šį klausimą.

Parkinsono ligos etiologija ir patogenezė

Šiuolaikinė medicina padarė tam tikrą pažangą suprasti molekulinės ir biocheminius mechanizmus Parkinsono liga. Nepaisant to, tikroji šios ligos epizodų etiologija dar nežinoma. Labai svarbu yra genetinė polinkis ir aplinkos veiksniai. Šių dviejų veiksnių derinys ir sąveika inicijuoja degeneracijos procesą pigmento turinčiame procese, ir vėliau kiti smegenų kamieno neuronai. Toks procesas, kada atsirado, tampa negrįžtamas ir prasideda ekspansyvus plitimo visoje smegenyse. Labiausiai sunaikina daugiau nei kitos alfa sinukleino nervų sistemos baltymo medžiagos. Ląstelių lygiu šio proceso mechanizmas atrodo kaip nepakankamas mitochondrijų kvėpavimo funkcijos, taip pat oksidacinis stresas — pagrindinė neuronų apoptozės priežastis. Tačiau Parkinsono ligos patogenezėje yra kitų veiksnių, kurių funkcijos iki šiol neatskleidžiamos.

Klinikinis Parkinsono ligos vaizdas

Yra Parkinsono ligos motorinių simptomų tetradas: drebulys, standumas, hipokinezija, postulatinio reguliavimo sutrikimai. Drebulys — labiausiai akivaizdus ir lengvai pastebimas simptomas. Dažniausiai pasireiškia parkinsonizmas — tai drebulys, tačiau gali būti ir kitų rūšių drebulys, Pavyzdžiui: postulinis drebulys ar tyčinis drebulys. Raumenų standumas gali būti vos pastebimas pradiniame etape, dažniau su drebuliu Parkinsono ligos forma, tačiau pastebimas sunkus parkinsonizmas. Labai svarbu anksčiau nustatyti minimalią asimetrijos tone galūnėse, kaip simptomų asimetrija — būdinga visų Parkinsono ligos stadijose.

Hipokinezija yra bet kokios etiologijos parkinsonizmo privalomas simptomas. Pradinėse Parkinsono ligos stadijose gali būti sunku nustatyti hipokinezę, todėl kreiptis į demonstracines technologijas (Pavyzdžiui, greitai sutraukti ir atlaisvinti). Ankstyvieji hipokinezės apraiškos gali būti pastebimi elementariuose veiksmuose, skirtas savarankiškai maitintis (nusiskusti, valyti dantis, sagos mažų mygtukų ir tt.). Hipokinezija — tai yra bradikinezija (lėtas judesys), oligokinezija (judesių skaičiaus mažėjimas), taip pat mažėja judesių amplitudė ir sumažėja jų greitis. Dėl Parkinsono liga pasireiškiančios hipokinezės, individas «kūno kalba», įskaitant gestus, veido išraiškos, kalbos ir variklio plastiškumas.

Skaitykite taip pat  Gastroptozė

Posturiniai sutrikimai Parkinsono liga pasirodo gana anksti (Pavyzdžiui, išsišakojusių ginklų asimetrija). Tačiau dažniausiai jie pritraukia gydytojų dėmesį jau jų disadaptacijos etape (III etapas). Tai galima paaiškinti faktu, šie postuliniai sutrikimai, palyginti su kitais Parkinsono ligos simptomais, yra mažiau specifiniai.

Be minėtų pagrindinių parkinsonizmo pasireiškimų, Parkinsono liga turi kitų simptomų, kuris kai kuriais atvejais gali tapti klinikinės įvaizdžio priešakyje. Be to, pacientų disadaptacijos laipsnis tokiais atvejais yra ne mažiau. Mes išvardijome tik kai kuriuos iš jų: seilėtekis, disartrija ir/ar disfagija, vidurių užkietėjimas, demencija, depresija, miego sutrikimai, disjuriniai sutrikimai, neramių kojų sindromas ir kiti.

Yra penkios Parkinsono ligos stadijos, kiekviena iš kurių atspindi ligos sunkumą. Dažniausiai klasifikacija, 1967 m. pasiūlė Hyun ir Yar:

  • 0 etapas — variklio apraiškos nėra
  • I etapas — vienašališkos ligos pasireiškimai
  • II etapas — dvišaliai simptomai be posturo sutrikimų
  • III etapas — vidutinio postūralumo nestabilumas, bet pacientui nereikia pagalbos
  • IV etapas — didelis motorinės veiklos praradimas, bet pacientas gali stovėti ir judėti be paramos
  • V etapas — nesant išorės pagalbos pacientas yra prijungiamas prie kėdės ar lovos

Parkinsono ligos diagnozė

Klinikinė Parkinsono ligos diagnozė vyksta trimis etapais.

1-asis etapas — Parkinsono sindromo atpažinimas ir jo sindrominis diferenciacija nuo jo neurologinių ir psichopatologinių sindromų, kažkaip panašus į tikrąjį parkinsonizmą. Teisingas parkinsonizmas — Ši hipokinezija kartu su vienu iš šių simptomų: poilsio drebulys (4-6 Hz), raumenų nelankstumas, padėties nestabilumas, ne pirminis vestibulas, regėjimo ir smegenėlių sutrikimai.

2-asis etapas — kitų ligų išskyrimas, tai gali pasireikšti parkinsonizmo sindromui. Parkinsono ligai išskirti keli kriterijai:

  • akių krizės
  • neuroleptic terapija prieš debiutavus ligą
  • pasikartojančių insultų istorija, pasireiškusi parkinsonizmo simptomų progresija, patikimas encefalitas arba pakartotinė galvos trauma
  • ilgai atsisakoma
  • išimtinai vienašališkas apraiškas daugiau nei 3 metus
  • smegenėlių sutrikimai
  • supranduolinis žvilgsnis paralyžius
  • anksčiau ryškus demencijos požymis
  • anksčiau ryškus vegetatyvinio nepakankamumo požymis
  • Babinų simptomas
  • smegenų auglys arba atvira hidrocefalija
  • didelio levodopos dozių neefektyvumas
  • ixpx apsinuodijimas

3 etapas — simptomų aptikimas, Parkinsono ligos patvirtinimas. Norėdami tai padaryti, turite turėti bent tris iš toliau nurodytų kriterijų:

  • vienašališkos ligos debiuto apraiškos
  • poilsio drebulys
  • simptomų asimetrija (su didesniu sunkumu kūno pusėje, su kuria liga prasidėjo)
  • 70-100%-reakcija gydant levodopa
  • progresuojantis ligos kursas
  • levodopos veiksmingumas 5 ar daugiau metų
  • ligos trukmė 10 ar daugiau metų

Norint ištirti pacientus, kuriems įtariama Parkinsono liga, reikia taikyti reoencefalografiją, EEG, neuromatografavimo metodai: Smegenų CT ir MRT.

Skaitykite taip pat  Plaučių plyšimas

Diferencialinė diagnostika

Parkinsono liga turi būti atskirta nuo visų ligų, kurie yra kartu su Parkinsono sindromu: antrinis parkinsonizmas, pseudoparkinsonizmas, «Parkinsonizmas plius». Apie 80% Parkinsono sindromo atvejai pasireiškia Parkinsono liga.

Jis turėtų žinoti apie tam tikras klinikines parkinsonizmo savybes, kuri turėtų kelti abejonių Parkinsono ligos diagnozei, Pavyzdžiui: levodopos neefektyvumas, drebulys trūksta, judėjimo sutrikimų simetrija, ankstyvieji periferinio autonominio sutrikimo požymiai.

Parkinsono ligos gydymas

Parkinsono ligos gydymo būdai ankstyvoje ir vėlyvoje ligos stadijoje labai skiriasi, todėl jos turėtų būti nagrinėjamos atskirai.

Parkinsono ligos gydymas ankstyvosiose stadijose.

Ankstyvi Parkinsono ligos diagnozė ne visada reiškia bet kokio vaisto vartojimo pradžią. Norint nustatyti gydymo pradžios laiką, turite atsižvelgti į ligos sunkumą, ligos trukmė, progresavimo greitis, bet kokios susijusios ligos, ir taip pat «asmeniniai veiksniai» (profesionalus, socialinis ir šeimyninis statusas, psichinė būklė, asmenybės bruožai ir t. d.). Šios terapijos tikslas — atkūrimas (pakankama regresija) sumažėjusi funkcija per mažiausią galimą dozę.

Terapija vaistais ankstyvojoje Parkinsono ligos stadijoje apima narkotikų vartojimą, didinti dopamino sintezę smegenyse, skatina jo išsiskyrimą ir blokuoja jo atvirkštinę absorbciją, slopinantis dopamino skilimą, stimuliuoja dopamino receptorius ir užkerta kelią neuronų mirčiai. Šie vaistai yra amantadinas, selektyvus MAO-B inhibitorius (selegilinas ir kiti.), dopamino receptoriaus agonistai (piribedilis, pramipeksolis ir kt.). Leidžiama naudoti pirmiau minėtus vaistus kaip monoterapiją (dažniau), taigi ir įvairiuose deriniuose.

Pirmiau minėti preparatai yra gerokai prastesni levodopos preparatų veiksmingumo požiūriu, tačiau gydant Parkinsono ligą ankstyvose stadijose, jie yra gana tinkami. Teoriškai, ankstyvosiose Parkinsono ligos stadijose, dopamino receptorių agonistai gali atidėti levodopos vartojimą, ir vėlesniuose etapuose — sumažinti dozę. Tačiau jų naudai nėra daug šalutinių poveikių (skrandžio opa, ortostatinė hipotenzija, psichiniai sutrikimai, eritromelalgija, retroperitoninė fibrozė ir kt.) ir gebėjimas sumažinti postsinaptinių dopamino receptorių jautrumą.

Aiškūs kriterijai, nustatyti geriausią levodopos gydymo pradžios laiką, nėra. Nepaisant to,, paciento amžius (kai tik įmanoma po 60-70 metų), išvengti ankstyvo levodopos paskyrimo, pasirenkant dozės koncentraciją «reagavimas» pacientas dėl vaisto, jo profesinės ir socialinės veiklos tobulinimas.

Parkinsono ligos gydymas vėlyvose stadijose.

Nepriklausomai nuo Parkinsono ligos eigos pobūdžio būtinai pasireiškia laipsniškas ligos klinikinio vaizdo transformavimas. Laikui bėgant pasirodys jau esami pažeidimai ir nauji, daugumą jų sunku gydyti, taip turėdamas stiprų stresinį poveikį pacientui. Be to, pakeitus įprastą levodopos poveikį — sumažina vaisto veiksmingumą, auganti vaistų diskinezija (dėl dopamino receptorių padidėjusio jautrumo).

Terapijos efektyvumo sumažėjimas pasireiškia kiekvieno levodopos vynuogių terapinio poveikio trukmės sumažėjimu. Susidaro fenomenas «on-off», vienintelis būdas jį kovoti yra palaipsniui didinti levodopos dozę, ir tai savo ruožtu pradeda užburtą ratą, kuriant naujas problemas, vis sunkiau kovoti. Tikroji pagalba šiuo atveju gali būti teikiama dviem būdais: skiriant papildomą levodopos dozę, siekiant sumažinti intervalus tarp dozių; gydymo režimu pridedant COMT inhibitorių ir paciento pernešimo į kombinuotą vaistą levodopa ir entakaponą.

Skaitykite taip pat  ŽIV infekcija

Levodopos terapijos šalutinis poveikis. Viena iš jautrumo tam tikriems šalutiniams reiškiniams slenksčio apraiškų — tendencija ugdyti žodžiu (ar kita) hiperkinezės ant hiperkinezijos simptomų fono. Tokiu būdu, Klinikiniame Parkinsono ligos paveiksle paradoksalu sujungiami dopamino pertekliaus simptomai (burnos hiperkinezė) ir jo deficitas (hipokinezija). Levodopos dozės sumažinimas tokioje situacijoje leidžia laikinai panaikinti hiperkinezę, po kurio laiko jis vėl pasirodo. Ortostatinė hipotenzija Parkinsono liga dažniausiai pasireiškia santykinai ryškiu kraujo spaudimo sumažėjimu netrukus po levodopos vartojimo. Levodopa taip pat turi šį šalutinį poveikį, ir dopamino receptorių agonistus, todėl, nustatęs šalutinio poveikio priežastį, būtina sumažinti atitinkamo vaisto dozę.

Psichikos sutrikimai Parkinsono liga gali pasireikšti kaip depresija, nerimas, apatija, regos haliucinacijos, agitacijos. Be to, tipiška įsimintina išvaizda, ryškios svajonės. Laikui bėgant, visi pirmiau minėti pažeidimai eina į priekį ir anksčiau ar vėliau atsiranda budėjimo būsenoje. Tokių psichinių sutrikimų gydymas turėtų būti atliekamas kartu su psichiatru. Kartais pakanka saugoti pacientą nuo nerimo ir baimės, taigi, kaip tiksliai jie išprovokuoja daugiau rimtų psichinių sutrikimų. Daugelis narkotikų diskinezijų pasireiškia piko metu narkotikų. Patikimiausias būdas jas pašalinti — vienos levodopos dozės sumažinimas ir paros dozės išsaugojimas. Todėl mažų levodopos dozių dalinis vartojimas — Geriausias būdas užkirsti kelią tokiai diskinezijos rūšiai.

Galutinėje Parkinsono ligos stadijoje pagrindiniai sunkumai yra susiję su kacheksija, stovėjimo praradimas, vaikščioti ir savarankiškai maitintis. Šiuo metu būtina atlikti visą reabilitacijos priemonių kompleksą, kurio tikslas — sukurti optimalias sąlygas kasdieniam paciento namų ūkiui. Reikia prisiminti, kad vėlesniuose Parkinsono ligos etapuose tampa sunki našta ne tik pačiam pacientui, bet ir jo šeimai, kurių nariai gali reikalauti ne tik gydymo, bet kartais specializuota pagalba.

Chirurginis Parkinsono ligos gydymas yra stereotactinis smegenų kraujagyslių galvos ir subtalomo branduolio naikinimas, taip pat gilus smegenų stimuliavimas. Esant ryškiam akinetinės-standžiam sindromui, rekomenduojama skirti pallidotomiją, taip pat giliai elektrinio stimuliavimo šviesos kamuolys ir subtalamic branduolys.

Parkinsono ligos prognozė

Parkinsono liga pasižymi nuolatinis sunkių simptomų padidėjimas. B 25% atvejai per pirmuosius penkerius ligos metus yra negalia ar mirtis. Y 89% pacientai, išgyvenusius 15 metų Parkinsono ligą, neišvengiamai atsiranda didelė negalia ar mirtis. Parkinsono liga sergančių pacientų mirtingumo sumažėjimas, susijęs su levodopos vartojimo pradžia, taip pat vidutinės gyvenimo trukmės padidėjimas.