Pasikartojantis polikondritas

Pasikartojantis polikondritas

Pasikartojantis polikondritas – retos uždegiminės ligos, paveikti kremzlių struktūras ir įvairių organų ir sistemų jungiamąjį audinį. Manoma, kad jis turi autoimuninę prigimtį. Dažniausias simptomas yra ausies pažeidimas, toliau, mažėjančia tvarka – artritas, chondrito nosies pertvaros, įvairūs akių pažeidimai, kvėpavimo sistemos pažeidimas (trachėja, gerklų ir bronchų), širdies ir kraujagyslių sistemos uždegiminiai procesai. Iš pradžių teka bangos. Laikui bėgant paūmėjimų ir remisijų laikotarpiai dažnai pakeičiami palaipsniui progresuojančiu kursu. Pasikartojančio polihondrito gydymas paprastai yra konservatyvus, naudojant gliukokortikoidus. Su sunkia trachėjos liga, gerklų ir širdies vožtuvų reikia operuoti.

Pasikartojantis polikondritas

Pasikartojantis polikondritas
Pasikartojantis polikondritas – uždegiminė liga, pažeidžia kremzlę ir jungiamąjį audinį. Ausys gali nukentėti, sąnarius, nosies pertvaros, trachėja, gerklų, širdies vožtuvai, akis, kraujagysles ir inkstus. Pradiniame laikotarpyje dažniausiai pasitaiko pasikartojimų ir remisijų. Vėliau reumatinės polikondrito eiga dažnai tampa progresuojančia. Gydymas, daugiausia, konservatyvus. Kai kuriais atvejais reikia atlikti operacijas, atstatyti uždegimu pažeistų gyvybinių organų funkciją.

Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau didžiausias pasireiškimo dažnis yra nuo 40 iki 50 metų. Moterys ir vyrai taip pat dažnai kenčia. Pasikartojantis osteochondritas yra labai reta liga – iki šiol pranešta apie 800 atvejų visame pasaulyje. Priežastys, provokuojantys veiksniai ir vystymosi mechanizmai vis dar nežinomi, tačiau, būdingi antikūnų lygio pokyčiai kraujyje, kad liga yra autoimuninė.

Simptomai ir pasikartojančio polikondrito eiga

Klinikiniai pasikartojančio polochondito požymiai yra įvairūs pažeidimo vietoje, trukmė ir sunkumas. Pirmaisiais ligos metais kursas paprastai pasikartoja, banguojantis, vėliau gali būti pakeista progresyvi. Recidyvai pastebimi tame pačiame rajone, taip skirtingai.

Šios ligos debiutas gali būti panašus į nežinomos kilmės karštligę ir kartu su temperatūros padidėjimu, raumenų silpnumas ir skausmas. Vėliau vietiniai uždegiminiai procesai jungia bendrus simptomus.

Skaitykite taip pat  Centrinė serozinė chorioretinopatija

Pirmoji traumų dažnio vieta užima ausis (nuo 85 iki 95% atvejais). Ausys tampa skausminga, patinę, suspaustas ir įgyja violetinės-violetinės spalvos atspalvį. Ausys lieka nepažeista. Dažniausiai uždegimas yra dvišalis: Pirma atakos metu nukenčia viena ausis, vėliau – kiti arba abu. Attack trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių, tada simptomai išnyksta. Dėl pakartotinių uždegiminių procesų kremzlės audinių kiekis sumažėja, ir ausis deformuota, tampa beprasmis, nulaužimas ir suglebimas. Jei uždegimas plinta į vidurinę ir vidinę ausį, galimi klausos ir vestibuliariniai sutrikimai.

Antroje vietoje apie paplitimą – artropatija (nuo 52 iki 85% atvejais). Gali pasireikšti kaip artralgija, mono- arba poliartritas ir užfiksuoti dideles ir mažas sąnarius, taip pat sterno-ribos sąnarius. Pastaruoju atveju skausmas ir plaučių kvėpavimo takų apribojimas. Deformacija dėl uždegimo nėra. Simptomai išnyksta atskirai arba vartojant NVNU.

Šiek tiek mažiau pastebėtas chondrito nosies pertvaros (nuo 48 iki 72% atvejais), kartu su rinoreja, perkrovos, nemalonus pojūčio ir nosies nuovargio jausmas. Pailgėjęs uždegimas ar kartotiniai išpuoliai kremzlės susitraukia, sukelia nosies nugarą ir išsivysto balnelio deformacija.

Akių pažeidimas pastebimas esant 50 ° C% atvejais. Galimas oftalmoplegija, periorbitalinė edema, propozė su chemoze (akies obuolio iškyša, konjunktyvos edema), rečiau – skleritas, episkleritas, konjunktyvitas ir sausas keratokonjunktyvitas, uveitas, retinopatija, regos nervo išeminė neuropatija, tinklainės arterinės ir veninės trombozės.

Maždaug ketvirtadalis atvejų, kai pasikartoja polikondritas, atsiranda kvėpavimo takų pažeidimas. Kai kuriais atvejais ribotas uždegimas gali būti asimptominis ir neturi įtakos paciento būklei. Tačiau apskritai tai yra – sunkiausias pasikartojančio polichondrito pasireiškimas, pirmiausia tarp pacientų mirties priežasčių.

Su trachėjos ir gerklų pralaimėjimu atsiranda dusulys, neproduktyvus kosulys, sunku kvėpuoti, skausmai, užkimimas ir disfonija. Kai bronchų uždegimas sukuria klinikinį vaizdą, primena bronchinę astmą. Ankstyvosiose uždegimo stadijose kvėpavimo sunkumas susijęs su jungiamojo audinio patinimu. Toliau, dėl kremzlės sunaikinimo gali būti, kad pažeisti kvėpavimo takai gali žlugti giliai, aštriai įkvėpkite ir iškvėpkite.

Skaitykite taip pat  Alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė

Klausos ir vestibuliariniai sutrikimai atsiranda kas ketvirtas pacientas, sergantis pasikartojančiu polihondritu. Galimas spengimas ausyse, klausos praradimas, ausies pojūtis ir galvos svaigimas.

Kita simptomų grupė, aptinkamas kas ketvirtas pasikartojančio polichondrito ir, taip pat kvėpavimo takų pažeidimai, dažnai ligonių mirties priežastis, – širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas. Dažniausiai su pasikartojančiu polihondritu pastebėtas aortos nepakankamumas, mažiau aritmijų, perikarditas ir laidumo sutrikimai.

Pasikartojančio polichondito diagnostika ir diferencinė diagnostika

Ligos retumas ir įvairūs klinikiniai simptomai sukelia didelių sunkumų diagnozuojant. Pasikartojančio osteochondrito simptomai gali būti panašūs į bronchopulmoninių infekcijų pasireiškimus, traumos, alergijos, auglių ir įvairių reumatinių ligų. Vidutinė diagnozė «pasikartojantis polifonditas» po metų ar daugiau po pirmųjų simptomų. Daugumą pacientų tiria keli siauri specialistai. Padėtis sudėtinga dėl patognominių instrumentinių ir laboratorinių tyrimų nebuvimo, naudojamas aptikti pasikartojantį polihondritą.

Šiuo metu, atliekant pasikartojančio polichondrito diagnozę, dažniausiai taikomi McAdam kriterijai, klinikinių simptomų pagrindu. Manoma, kad diagnozė yra patikima nustatant tris iš šešių simptomų:

  • Dvišalis ausies uždegimas.
  • Ne erozinio seronegatyvaus artrito buvimas.
  • Nosies pertvaros uždegimas.
  • Akių pažeidimai.
  • Trachėjos kremzlių struktūrų uždegimas, gerklų ir bronchų.
  • Vestibuliariniai sutrikimai.

Kraujo tyrimai nustato pokyčius, būdingas uždegiminis procesas: leukocitozė, padidėjo ESR, anemija, padidėja alfa ir gama globulinai. Su kvėpavimo sistemos pralaimėjimu ant rentgenogramos paaiškėjo trachėjos stenozė. Išaiškinti stenozės laipsnį, pogrindinės erdvės ir aplinkinių audinių kompiuterinių tomografijos ir magnetinės-branduolinės tomografijos pokyčių vertinimas. Su rentgeno spindulių atvaizdo pažeidimais, būdingas reumatoidiniam artritui: erozija, jungtinės erdvės susiaurėjimas, periartikulinė osteoporozė.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama reumatoidiniu artritu, Wegenerio granulomatozė, sisteminė raudonoji vilkligė ir Takayasu arteritas. Į tai reikėtų atsižvelgti, tai 25-35 m% pasikartojančio polihondrito atvejai, pastebėti kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis.

Skaitykite taip pat  Ornitozė

Pasikartojančio polichondrito gydymas

Lengvų plaučių pažeidimų ir vidutinio sunkumo uždegiminių procesų metu naudojamos mažos gliukokortikoidų dozės (15-20 mg). Sunkiais atvejais (aortos sužalojimas, širdis, laivams, kvėpavimo takus, inkstai, akies ir vidinės ausies) gliukokortikoidų dozė padidinama iki 40-60 mg. Galimas impulsinis gydymas, taip pat derinys su citostatiniais imunosupresantais.

Su sunkiais bronchų pažeidimais, tracheomalacija, chirurginės procedūros reikalingos gerklų ir trachėjos stenozėms: tracheoborocheminis stentavimas, bronchų ar tracheostomijos segmentinė rezekcija. Aortos nepakankamumo raida yra protezavimo vožtuvo arba aortos dalies indikacija.

Pakartotinio poligondito prognozė priklauso nuo vietos, atkryčio sunkumas ir dažnis. Pacientų gyvenimo trukmė po pirmųjų pasikartojančio polichondrito simptomų pasireiškimo svyruoja nuo 10 mėnesių iki 20 metų.