Pemphigoidas

Pemphigoidas – dermatologinė liga neaiški (tikriausiai autoimuninė) etiologija su lėtiniu pasikartojančiu kursu, panašūs jo klinikiniuose pasireiškimuose su kai kuriomis pemphigus formomis. Šios būklės simptomai yra išbėrimas ant galūnių odos, pilvo ir krūtinės, kartais – ant gleivinės. Bėrimo pobūdis – įtempti įvairių dydžių burbuliukai (priklausomai nuo ligos formos). Pemphigoido diagnostika atliekama remiantis odos tyrimo rezultatais, odos biopsijos iš pažeistų pažeidimų ir histologinis audinių tyrimas, imunologiniai tyrimai. Kortikosteroidai vartojami pemphigoidui gydyti, imunosupresiniai vaistai ir vitaminų preparatai. Atlikite vietinį gydymą, kad būtų išvengta antrinės infekcijos.

• Pemphigoido priežastys
• Pemphigoido klasifikacija ir simptomai
• Pemphigoido diagnostika
• Pemphigoidinis gydymas

Pemphigoidas

Pemphigoidas (neacantolitinis pemphigus) – lėtinė odos liga, kuri yra tariamai autoimuninė, lydimas subepiderminių įtemptų pūslių ant odos ir gleivinės. Ligos formos aprašytos skirtingu laiku, Pavyzdžiui, konjunktyvo pemphigoidas – 1909 m, bullous pemphigoid – 1953 m, gerybinė forma, atsiranda burnoje – 1959 m. Dermatologai nustatė pagrindinį skirtumą tarp pemphigoido ir tikrojo pemphigus – realios akantozės nebuvimas ir pūslių vystymasis dėl antrinių imuninių procesų dermoje ir epidermyje.

Iš esmės ši sąlyga paveikia vyresnius nei 50 metų žmones, dažnai atsiranda vartojant tam tikrus vaistus ar onkologinius procesus organizme. Kai kuriais atvejais pemphigoido išsivystymas yra įmanomas ir jaunesnis, yra vaikų būklės pavyzdžių. Nežinoma tikrai, kaip dažnai ši patologija pasireiškia tarp gyventojų, Tai ypač pasakytina apie gerybinę ligos formą, kadangi daugelis pacientų nemato specialisto dėl mažo simptomų sunkumo. Kartais duomenys pateikiami 3-30 atvejų 1 000 000 žmonių.

Pemphigoido priežastys

Dėl aiškios pozicijos mokslinėje bendruomenėje dėl pemphigoido priežasčių atsiranda daugybė hipotezių apie jos tariamą etiologiją. Dauguma dermatologų sutinka, kad pagrindinis šios ligos odos audinių pažeidimo mechanizmas – autoimuninė. Tai patvirtina histologinis, imunologiniai ir biocheminiai tyrimai, taip pat teigiamos dinamikos gydymas pemphigoidų imunosupresantais. Tačiau imunologinių sutrikimų priežastys, į šią valstybę, didžioji dalis lieka nežinoma. Kai kurioms bullous pemphigoid formoms atskleidė ryšį tarp atskirų pagrindinių histocompatibilumo kompleksų alelių (DQB1*0301) ir odos apraiškų raida.

Įvairių pemphigoidų formų patogenezė turi daug panašių savybių, įvairias šios būklės klinikines apraiškas sukelia tik uždegiminių procesų lokalizacija ir sunkumas. Kaip minėta pirmiau, liga turi autoimuninę prigimtį ir ją sukelia patologinė imuninės sistemos reakcija į organizmo audinius. Pemphigoido atveju epidermio baltymai ir jo pagrindinė membrana tampa imuninės sistemos atakos objektu – Pavyzdžiui, lūpos forma liga yra baltymai BP180 ir BP230. Panašus išsivystymo mechanizmas yra pastebimas cicatrizing ir gerybinių patologijų tipams, bet mes dar nesugebėjome nustatyti konkrečių autoantigenų. Manoma, kad reakcija į įvairių baltymų faktorių kompleksą. Ultravioletinė spinduliuotė gali veikti kaip pemphigoidų sukėlėjai, vartoti kai kuriuos vaistus, imuniteto sutrikimai, endokrininių sutrikimų ir kitų aplinkybių.

Pradiniai pemphigoido simptomai atsiranda, kai organizme atsiranda tam tikras T-limfocitų klonas, jautrus savo odos ar gleivinės audiniams. T-limfocitai gali aktyvuoti kitas imuninio atsako dalis, apimančias B-limfocitus ir plazmos ląsteles, gaminant antikūnus (iš esmės klasė M ir G), taip pat nukreipti prieš epidermio baltymus. Dažniausiai užpuolė pusiau desmosmos baltymai – specialios struktūros, sąveikios ląstelės epidermio formavimosi metu. Jų sunaikinimas sukelia pagrindinius pemphigoido simptomus – formavimasis pirmasis subepidermalas, ir tada intraepiderminiai burbuliukai, atsirandantys dėl tarpsisteminių jungčių nutraukimo. Kuriant bet kokią pemphigoido formą tam tikras vaidmuo tenka alerginiam faktoriui – histologiniai tyrimai rodo, kad odos pažeidimuose yra nemažai labrocitų, daugeliu atvejų simptomai išnyksta vartojant antihistamininius vaistus.

Pemphigoido klasifikacija ir simptomai

Beveik iš karto po to, kai pemphigoidas išsiskyrė į atskirą nosologinį vienetą, liga suskirstyta į keletą klinikinių formų, turinčių bendrą etiologiją ir patogenezę, tačiau su skirtingomis tendencijomis ir prognozėmis. Priežastys, pagal kurį pacientas turi tai, vietoj kitos ligos formos, kuri nėra patikimai nustatyta. Galima, jo vaidmenį atlieka kūno reaktyvumo lygis, kai kurie ekspertai siūlo, to priežastis yra įvairūs odos ar gleivinės autoantigenai. Netiesioginis pastarosios nuomonės patvirtinimas yra faktas, kad dermatologinėje praktikoje nėra atvejų, kai pereinama iš vienos pemphigoido formos į kitą. Yra šios ligos rūšys:

1. Bullosa pemphigoid (Svirties pemphigoidas, klasikinis neacantolitinis pemphigus) – labiausiai paplitusi ir sunkiausia ligos forma, dažniausiai vystosi vyresni nei 60 metų asmenys, daugiausia vyrų. Pirma (prieš burbulą) ant pilvo odos, krūtinė, pacientų nugaros ir galūnių paraudimas, lengvas niežėjimas, kartais šiek tiek bėrimas. Tada pirmiau minėtose kūno vietose susidaro intensyvūs 1-3 cm dydžio burbuliukai, pusrutulio formos, pripildyta serous (kartais – hemoraginis) eksudatas. Burbuliukų buvimo vieta ir pridedamas dilgėlinės bėrimas yra simetriškas, palyginti su kūno vidurine linija. Sunkiais bullous pemphigoid atvejais gali pasireikšti bendri simptomai (karščiavimas, silpnumas, svorio netekimas), kai kuriais atvejais tai gali būti mirtina. Ligos eiga yra ilga, dažnai pasikartoja ir atsinaujina.

2. Scarring pemphigoid (gleivinės sinechinis bullous dermatitas, akių obuoliai) – šios rūšies liga daugiausia veikia gleivines, ypač retais atvejais gali pasireikšti odos bėrimas. Patologija paprastai diagnozuojama 35-50 metų amžiaus žmonėms, apie tris kartus dažniau moterims, o ne vyrai. Ant burnos ertmės gleivinės, su tokio tipo pemphigoidu, susidaro 5 milimetrų iki 1 burbuliukai,5 cm, užpildytas seroziniu turiniu. Pažeidus burbuliukų dangtelį, jo vietoje atsiranda erozinis paviršius, kuris yra, kaip taisyklė, nėra kraujavimas ir nėra linkęs augti. Po erozijos gijimo lieka atrofinių randų. Yra akies konjunktyvo pemphigoidas – beveik iš karto po pirmųjų ligos požymių atsiradimo, tarp junginės ir akies voko gleivinės sukibimas. Ilgalaikis ligos eigas, šios adhezijos tampa vis daugiau, kuris gali sukelti aklumą.

3. Gerybinis pemphigoidas – palankiausia ligos prognostinė forma. Pūslės atsiranda tik ant burnos gleivinės paviršiaus, turi būti iki vieno centimetro dydžio, neskausmingas. Po jų sugadinimo lieka eroziniai paviršiai, visiškai išgydyti per 1-2 savaites. Gerybinėms pemphigoidinėms gleivinėms būdinga lėtinė eiga, linkusi į spontanišką simptomų išnykimą. Ypač retais atvejais ši būklė gali būti sudėtinga dėl antrinės infekcijos.

Pemphigoido diagnostika

Dermatologinis tyrimas naudojamas siekiant nustatyti vieną ar kitą pemphigoido formą, histologinis odos audinio tyrimas paveiktame rajone, paciento atvejo tyrimas ir imunocheminiai tyrimai. Gali prireikti papildomų patarimų oftalmologo ar odontologo. Peržiūrint priklausomai nuo pemphigoido formos, atsirado burbuliukų ant kūno odos, burnos gleivinės ar junginės, taip pat gali būti nustatomi dilgėlinė išbėrimai ir eroduotos odos sritys.

Histologinis tyrimas atskleidžia aštrią dermos patinimą ir limfocitinį infiltraciją, sumaišytą su neutrofilais ir labrocitais. Priklausomai nuo bėrimo stadijos gali būti pastebėtas subepiderminis tarpas, tada virsta subepiderminiu vezikuliu, kuri po tam tikro laiko transformuojasi į intraepiderminę vezikulę dėl dalinio epitelio regeneracijos bazinėje membranoje. Imunofluorescencija įvairiose pemphigoido formose patvirtina imunoglobulinų G ir M kaupimąsi bazinėje membranoje arba submucosa.

Pemphigoidinis gydymas

Dėl neaiškios dermatologijos pemphigoido etiologijos šios būklės gydymas nėra specifinis. Dažniausios ir vietinės gliukokortikoidų formos naudojamos simptomams mažinti. Ypač didelės šių vaistų dozės yra būtinos ligos cikrizizacijai formuojant konjunktyvo pažeidimą. Be to, terapijos metu pemphigoidas naudoja imunosupresinius agentus, citotoksinių vaistų ir kai kurių antibiotikų.

Vaistų nuo šios ligos gydymas dažnai būna sunkus dėl pacientų amžiaus ir kartu atsirandančių ligų, apriboti tokių sunkių vaistų paskyrimą, turintį galimą šalutinį poveikį. Vietiniai antiseptikai (chlorheksidinas, anilino dažikliai) antrinės infekcijos profilaktikai. Bet kokios formos pemphigoido gydymas yra ilgas procesas, dažnai trunka daug mėnesių (iki pusantrų metų).

Pemphigoido prognozė ir prevencija

Pemfingoidų prognozė priklauso nuo klinikinės patologijos formos ir ligos simptomų sunkumo. Kai kuriais atvejais ši sąlyga yra šališka (ypač – silpnina ar išnyksta kūnas) gali būti mirtinas, tačiau daug duomenų apie didelį mirtingumą, kartais pasiekia 30–40 metų%, negali būti laikoma teisinga, nes jie neatsižvelgia į papildomus veiksnius (pacientų amžių, bendrų ligų). Kritikinė pemphigoidinė forma yra pavojinga, kai atsiranda akies junginė, nes be specialaus gydymo gali sukelti aklumą. Priešingai, gerybinis pemphigoidas net ir ilgą lėtinį kursą paprastai nesukelia sunkių komplikacijų. Pacientams, sergantiems šia dermatologine patologija, reikia vengti didelių ultravioletinių spindulių apšvitos dozių, mechaniniai odos pažeidimai ir nudegimai.