Perikardo mezotelioma

Perikardo mezotelioma – retas navikas, dažnai piktybinis kursas, atsiranda dėl perikardo mezotelio ląstelių. Klinikiškai perikardo mezotelioma pasireiškia skausmu širdies srityje, perikardo efuzija, dusulys, edema, širdies sutrikimai. Atliekant mezoteliomą diagnozuojant rentgeno spindulių duomenis­krūtinės sklypai, Ultragarsas širdyje, EKG, Širdies CT ir MRI, scintigrafija, perikardo punkcija, perikardo biopsija torakoskopija. Lokalizuotoje perikardo mezoteliomos formoje atliekamas auglio vietos išskyrimas, su difuzine forma — visa pericardektomija.

• Perikardo mezoteliomos priežastys
• Perikardo mezoteliomą simptomai
• Perikardo mezoteliomą diagnozė
• Perikardo mezoteliomą gydymas
• Perikardo mezoteliomos prognozė ir prevencija

Perikardo mezotelioma

Kardiologijoje perikardo mezotelioma reiškia pirminių navikų kategoriją, pradžioje atsiranda širdies maišelyje. Mesothelioma gavo savo pavadinimą dėl savo kilmės iš mezotelio ląstelių — vieno sluoksnio plokščia epitelė, padengti sergančias vidaus organų membranas. Be perikardo mezoteliomos, aptinkami kitų lokalizacijų mezoteliozės navikai — pleuros mezoteliomą (beveik 75% atvejais), peritoninė mezotelioma (10-20% atvejais), sėklidžių mezoteliomą.

Pagal morfologinius kriterijus išskiriamos gerybinės skaidulinės ir piktybinės perikardo mezoteliomos. Piktybinis perikardo mezotelioma atsiranda trijuose histologiniuose variantuose: 50-70% sudaro epitelioidinį vėžį (adenokarcinoma), 7-20% — sarkomatiškas (angioendotelioma), 20-35 — mišrus vėžio-sarcomatous tipo.

Perikardo mezotelioma gali turėti mazgą, difuzinis ir difuzinis mazgų augimas; kartais ji apima širdį, kaip apvalkalas. Piktybinė perikardo mezotelioma turi galimybę invaziškai augti ir metastazuoti, kaip taisyklė, limfogeninis būdas. Perikardo mezotelioma gali atsirasti bet kuriame amžiuje (dažniau po 50 metų), vyrų dažnis yra didesnis, nei moterys. Klinikinėje praktikoje sustojimas yra izoliuotas tik pleuros mezotelioma, kaip labiausiai paplitęs mezotelio navikas.

Perikardo mezoteliomos priežastys

Etiologiniai veiksniai, prisideda prie perikardo mezoteliomos vystymosi, yra ilgalaikis kontaktas su asbesto turinčiomis medžiagomis, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, genetinis polinkis (retų šeimos formų buvimas).

Įvairių profesijų darbuotojai, kurios dėl savo veiklos pobūdžio yra ilgai ir intensyviai kontaktuoja su asbesto dulkėmis, ypač jauname amžiuje, padidėja rizika susirgti perikardo piktybine mezoteliomą ir plaučių vėžiu. Be to, šios sunkios ligos gali būti diagnozuotos praėjus 20-50 metų po kontakto su kancerogenais.

Perikardo mezoteliomą simptomai

Klinikinį perikardo mezoteliomos vaizdą galima keisti, panašios į kitas ligas: perikarditas, miokardo infarktas, idiopatinis miokarditas, reumatas, bronchogeninis vėžys. Ankstyvosiose stadijose simptomai nėra specifiniai, silpnai išreikštas ir pradeda sutrikdyti pacientą, kai auglys pasiekia didelį dydį.

Klinikiniu būdu, perikardo mezoteliomą pasireiškia nuobodu krūtinės skausmas, dusulys, edema, laidumo sutrikimas ir širdies ritmas, tachikardija, arterinė hipotenzija, pavėluotai — širdies tamponadų simptomai. Skausmą širdyje gali sukelti augimas (invazija – piktybinio tipo atveju) perikardo mezoteliomą ir perikardo efuzijos kaupimąsi dėl didelio auglio sekrecijos. Pacientams, sergantiems perikardo mezotelioma, būdingas pasikartojantis hemoraginio pobūdžio perikarditas. Perikardo mezoteliomą, net ir mažo dydžio, pasižymi greitu serozinio hemoraginio eksudato susikaupimu perikardo ertmėje po jos aspiracijos – vadinamasis «neišsenkantis išpylimas».

Piktybinė perikardo mezotelioma prisideda prie greito širdies nepakankamumo vystymosi ir sutrikusi hemodinamika, kurie didėja didelio kraujagyslių suspaudimu nuo naviko ir jo daigumo miokardo ir epikardo. Piktybinė perikardo mezotelioma sukelia įvairių paraneoplastinių sindromų susidarymą (apatinių galūnių venų flebotrombozė, plaučių embolija), slopina pagrindinę ligą ir apsunkina diagnozavimą.

Perikardo mezoteliomą diagnozė

Dėl perikardo mezoteliomos gyvenimo trukmės diagnozavimo sunku, nes nėra jokių ankstyvųjų specifinių ligos simptomų. Įtariama perikardo mezotelioma leidžia pasikartoti hemoraginį perikarditą istorijoje.

Perikardo mezoteliomą diagnozuojant naudojami rentgeno duomenys­krūtinės sklypai, multispiralinis CT, širdies magnetinio rezonanso vaizdavimas, PET, perikardo punkcija su morfologiniu eksudato tyrimu, torakoskopija. Be to, atliekama elektrokardiografija, echokardiografija, radioizotopų širdies nuskaitymas.

Krūtinės ląstos rentgenograma perikardo mezotelioma padeda aptikti efuzijos buvimą ir jo priežastį – navikas; Širdies CT ir MRI — įvertinti naviko invazijos buvimą ir gylį: piktybinio naviko dygimas širdies audiniuose ar krūtinės organuose. Dauguma mezoteliomų yra teigiami PET, todėl pastaruoju metu širdies PET su fluorodoksigliukoze dažnai naudojamas mikrometastazių identifikavimui perikardo srityje, siekiant nustatyti tuos navikus.

Perikardo punkcija su aspiraciniu turiniu atliekama, kai nustatomas perikardo efuzija, siekiant nustatyti jo pobūdį. Dėl dažno neigiamo citologinių tyrimų su perikardine mezotelioma rezultatų šis metodas laikomas visiškai patikimu. Be to, citologinis efuzijos tyrimas nesukuria histologinio perikardo mezoteliomos tipo, labai svarbu įvertinti ligos prognozę.

Patikimiausias būdas nustatyti perikardo mezoteliomą — perikardo biopsija torakoskopija, suteikiant galimybę identifikuoti naviką, įvertinti naviko proceso dažnumą ir atlikti tinkamą histologinę diagnozę. Būtina diferencinė diagnozė tarp perikardo mezoteliomos ir kitų ligų: bet kokios etiologijos perikarditas, idiopatinis miokarditas, reumatas, miokardo infarktas, bronchogeninis plaučių vėžys, pankreatitas.

Perikardo mezoteliomą gydymas

Perikardo mezoteliomą reikia gydyti specializuotoje onkologijos ligoninėje, patirties gydant pacientus, sergančius šiuo retu auglio tipu. Dėl perikardo mezoteliomos nurodoma chirurginė intervencija, kaip ir medicinoje, taip su paliatyviu tikslu; taktikos pasirinkimas perikardo mezoteliomos gydymui priklauso nuo naviko histologinio tipo ir formos, bendra paciento būklė, diagnozės laiku.

Lokalizuotoje perikardo mezoteliomos formoje atliekamas auglio vietos išskyrimas, su difuzine forma — atlikti visą pericardektomiją. Operacijų radikalizmas pacientams, sergantiems perikardo mezotelioma, yra ginčijamas dėl, kad po tokių intervencijų dažnai būna mikroskopiniai navikai.

Paliatyvios intervencijos už perikardo mezoteliomą (esant įprastam paciento procesui arba sunkiai būklei) siekiama pašalinti skystį­kaulai iš perikardo ertmės, skausmo mažinimas ir širdies aktyvumo gerinimas. Tokios intervencijos apima perikardo punkciją su nuolatinio kateterio, skirto eksudato aspiracijai, įrengimu (pericardiocentezė). Chemoterapija ir radioterapija perikardo mezoteliomos gydymui gali būti naudojama kaip pagrindinis gydymas neveikiančiuose pacientuose ir pagalbiniuose gydymuose — po operacijos.

Perikardo mezoteliomos prognozė ir prevencija

Perikardo mezoteliomą prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki dėl vėlyvo klinikinių pasireiškimų atsiradimo ir greito progresavimo, ligos diagnozė. Trumpą laiką (1-2 metai) perikardo mezoteliomą sergantiems pacientams miršta dėl didėjančio širdies nepakankamumo ar įvairių paraneoplastinių sindromų. Prognozė pacientams, sergantiems sarcomatine perikardo mezotelioma, dar blogiau, nei epitelio mezoteliomą, todėl jiems netinka atlikti išsamių chirurginių procedūrų.

Siekiant išvengti perikardo mezoteliomą, būtina vengti sąlyčio su asbesto turinčiomis medžiagomis kasdieniame gyvenime ir darbe.